Ахалазия кардии – довольно распространенная в гастроэнтерологии хроническая болезнь пищевода, характеризующаяся недостаточностью рефлекторного расслабления нижнего пищеводного сфинктера, разделяющего нижний пищевод и желудок. Нарушение перистальтики кардиального отверстия пищеварительной системы проявляется при акте глотания, когда пищевой комок с трудом проникает вовнутрь желудка.
Также клиническая патология в медицинской терминологии может определяться как хиатоспазм, или кардиоспазм пищевода.
По международной классификации болезней 10-го пересмотра ахалазия кардии (МКБ10) имеет код К22.0, и относится к классу “ , желудка и 12 перстной кишки”.

На сегодняшний день медицинские эксперты не дают точного причинно-следственного определения нарушения непроходимости пищевода, так как сужение пищеводного канала перед входом в желудок осуществляется непостоянно. Хаотичное нервно-мышечное сокращение гладкой мускулатуры дистальных и средних отделов пищевода происходит по беспорядочной амплитуде, то резко снижается, то, наоборот, увеличивается.
Объяснить природу заболевания пытались в США, экспериментируя на морских свинках. Животные в течение некоторого времени недополучали в рацион тиамин, или витамин В, который стимулирует обменные метаболические процессы в организме млекопитающих.
Однако лабораторное исследование не нашло клинического подтверждения у хронически больных людей.
Следующей весьма распространенной версией причины ахалазии кардии, считается расстройства нервной системы и психики. Затяжная депрессия, психоэмоциональная неустойчивость и прочие состояния, могут нарушать пищеварительную деятельность в организме человека. Такое предположения причинного фактора дисфункции пищевода не лишено смысла.

Однако клиницисты, в своём большинстве, склоняются к ещё одной теории возникновения хронической патологии. Инфекционное поражение лимфоузлов легочной системы приводит к невриту блуждающего нерва, из-за чего, возможно, и возникает ахалазия кардии пищевода.
Несмотря на отсутствие клинического подтверждения, гастроэнтерологи едины во мнении, что причиной развития болезни является гиперчувствительность клеток пищевода к выделяемым желудком пептидным гормонам.

Классификация болезни

При рентгенологическом сканировании можно наблюдать две степени ахалазии кардии, когда пищевод умеренно расширен, или его мышечные стенки полностью или частично атрофированы, а отрезок кардии значительно сужен.
Кроме того, различают четыре стадии ахалазии кардии пищевода (смотреть таблицу).

Первая стадия	При отсутствии патологического расширения пищевода, определяются кратковременные нарушения прохождения пищи. Мускулатура нижнего сфинктера пищевода незначительно расслаблена.
Вторая стадия	Определяется стабильное повышение мышечного тонуса сфинктера при глотании.
Третья стадия	Рентгенологически подтверждаются рубцовые образования дистальной части пищевода, сопровождаемые значительным его сужением.
Четвёртая стадия	Пищевод S-образно деформирован и имеет выраженные рубцовые сужения. Нередко определяются осложнения – параэзофагит и/или эзофагит.

Клиническая симптоматика

Клиническое состояние ахалазии кардии характеризуется медленно прогрессирующим течением болезни, основные признаки и симптомы которой выражаются в дисфагии пищевода.
Этот признак заболевания, считается наиболее устойчивым симптомом ахалазии кардии и имеет отличительные особенности:

• ощущение задержки пищевого кома в грудной клетке;
• после глотания, спустя 3-5 секунд от начала акта, появляются затруднения в прохождении пищи;
• жалобы пациента на ощущения попадания пищи в носоглотку.

Как правило, такие симптомы дисфагии пищевода активируются при употреблении твердой пищи. Для усиления акта глотания человеку необходимо выпить некоторое количество тёплой воды.

Следующий симптом – это регургитация, когда осуществляется пассивное возвращение содержимого желудка или пищевода обратно в ротовую полость. Процесс регургитации, или срыгивания, может возникнуть даже спустя несколько часов после употребления пищевых продуктов. Всё это время пищевая масса может находиться в нижнем отделе пищевода, не вызывая у человека тошноту и рвотный рефлекс. Усилить подобную симптоматику может неудобное положение тела, быстрая ходьба или бег, наклоны туловища и так далее.
В большинстве случаев, симптомы ахалазии кардии после переполненности пищевода связаны с болью в грудной клетке, иррадиирующей в шейную, плечевую и лопаточную зону.
Частые проявления болевых ощущений, обеспечивающих организму дискомфортное состояние, вызывают у человека сознательное чувство ограничения приёма пищи, что сказывается на его внешнем виде. Человек начинает худеть, и при этом испытывает постоянное чувство голода.
Алахазия кардии пищевода, сопровождается, и, прочими симптомами, характерными для многих заболеваний желудочно-кишечного тракта:

• отрыжка тухлым содержимым;
• неприятный запах изо рта;
• изжога и чувство тяжести;
• неудержимая тошнота и рвотный рефлекс;
• повышенное слюноотделение;
• нарушение общего состояния (слабость, головокружение, сердечная аритмия).

Сложность клинической патологии заключается в том, что симптомы ахалазии кардии не имеют постоянного течения, и могут возникать спонтанно с различной периодичностью и интенсивностью. Любой болевой дискомфорт в пищеводе следует тщательно изучать и предпринимать соответствующие меры лечебного воздействия.

Диагностическое обследование

В связи со схожестью симптоматических признаков с другими заболеваниями ЖКТ, необходима дифференцированная диагностика ахалазии кардии.

Традиционно применяются следующие методы инструментального обследования болезни:

• Контрастная рентгенография пищевода с барием.
• Эзофагоманометрия – оценка сократительной активности пищевода, глотки, верхнего и нижнего сфинктера.
• Эндоскопия пищевода и желудка.

Последний метод диагностики позволяет оценить состояние стенок органов пищеварительной системы, выявить степень осложнения ахалазии кардии, а в случае обнаружения подозрительных новообразований и прочих поверхностных дефектов, провести биопсию слизистой оболочки пищевода и/или желудка.

Лечение болезни

Лечение при ахалазии кардии предусматривает устранение основных клинических проявлений при помощи медикаментозной терапии, диеты, лечения народными средствами или путем хирургического вмешательства. Выбор способа лечения ахалазии кардии пищевода зависит от степени тяжести болезни и индивидуальной физиологии пациента.

Безоперационное лечение ахалазии кардии

Начало терапевтических мероприятий – это устранение основных болевых признаков при помощи анестезирующих препаратов нитроглицериновой группы.

Среди наиболее популярных и действенных средств фармакотерапии, оказывающих положительное действие на перистальтику пищевода и желудка – Маалокс® , Альмагель®.
Препараты обладают обволакивающим и адсорбирующим действием, благодаря чему значительно снижается внешняя агрессия на слизистые стенки желудка и пищевода.

Дозировка и курс лечения препаратами антацидной группы определяет лечащий врач, так как лекарственные средства имеют побочный эффект и противопоказания.

Оперативное вмешательство

Хирургические операции при ахалазии кардии – это наиболее действенный способ лечения. Наиболее усовершенствованный метод оперативного вмешательства – малоинвазивная процедура лапароскопией. Вход в полостную среду пищеварительного канала осуществляется в случае не возможности человеком принимать пищу. Если же и этот метод лечения не приносит желаемого результата, то более радикальный способ воздействия на клиническую патологию – удаление пищевода.

Лечение при помощи народных средств

Важно помнить, что народная медицина не исключает традиционных способов оперативного или медикаментозного лечения, а является лишь дополнением к официально признанной медицине. Лечение ахалазии кардии в домашних условиях не избавляет человека от основных клинических проблем, а является всего лишь ослабляющим фактором хронического течения болезни.

Наиболее популярное лечение ахалазии кардии народными средствами:

• Возобновить рабочую функцию нижнего сфинктера пищевода поможет настойка из корня женьшеня.
• Облегчить страдания человека и снизить воспалительный процесс в полости пищевода поможет отвар из душицы, лимонника или семян льна.

Хроническая проблема ахалазии – это не только болевой приступ пищевода, но и психологическая травма для человека. Для снятия напряжения врачи рекомендуют принимать настойку пустырника или валерьяны.

Диета при ахалазии кардии – это наиважнейшее условие эффективного лечения хронической патологии. Рекомендуется дробное питание 5-6 раз в день, при потреблении пищи мелкими порциями. В рационе должны полностью отсутствовать тяжело усваиваемые продукты питания, способные наносить травму стенкам пищевода.

Пища должна иметь оптимальную температуру комфорта, то есть быть не слишком горячей и не слишком холодной.
После еды больным необходимо избегать наклонов туловища, горизонтального положения тела и слишком активных действий.

Возможные осложнения и профилактика ахалазии кардии

Течение болезни медленно прогрессирующее, поэтому несвоевременное лечение может привести к трагическим последствиям в виде различных осложнений:

• Перфорации пищевода, когда нарушается анатомическая целостность всех пищеводных слоёв.
• Развития медиастинита, проявляющегося болевой симптоматикой за грудиной, лихорадкой, нарушением сердечных ритмов, чувством постоянного озноба.
• Кровотечения пищевода.
• Общего истощения организма.

Прогноз на выздоровление благоприятный, когда вовремя проводится диагностическое обследование пищевода, больной выполняет все назначения и рекомендации лечащего врача, следит за диетой и общефизическим состоянием организма.
Лечебной профилактикой станет выполнение правил рационального питания, соблюдения санитарно-гигиенических норм общежития. Подобные мероприятия следует выполнять как взрослым, так и детям.
Берегите себя и будьте всегда здоровы!

В норме во время глотания, рефлекторно раскрывается кардиальный (нижний) отдел пищевода, и пища без помех попадает в желудок. При ахалазии кардии (кардиоспазме) повышается тонус гладкой мускулатуры. Это приводит к застойным явлениям в пищеводе, из-за длительного гниения пищи развивается эзофагит, параэзофагит. Чтобы ахалазия кардии не привела к тяжёлым оосложнениям, необходимо при первых признаках болезни начинать лечение. На ранних стадиях можно обойтись баллонной дилатацией и приёмом медикаментов, а на более поздних – необходима радикальная терапия.

Признаки ахалазии кардии

Основной симптом ахалазии кардии - затруднения глотания, которые постепенно прогрессируют.

Клинические проявления кардиоспазма зависят от стадии заболевания. По классификации Петровского Б. В.

выделяют:

• 1 стадия – спазм пищевода возникает изредка;
• 2 стадия – постоянное нарушение прохождения пищевого комка;
• 3 стадия – возникают рубцовые изменения на мышечных слоях пищевода, выявляются его значительные расширения;
• 4 стадия – в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка, возможен даже некроз ткани, проявляется осложнениями в виде эзофагита и параэзофагита.

Болезнь медленно и неуклонно прогрессирует.

Основными клиническими проявления является неизменная триада симптомов:

• дисфагия;
• регургитация;
• боль за грудиной.

Чем дольше не обращать внимания на эти признаки, тем сильнее будет усугубляться состояние больного. Эти симптомы будут усиливаться, и к ним добавятся другие.

На первой стадии пациенты жалуются на временные нарушения прохождения пищи. Иногда во время еды появляется ощущение, будто комок застрял за грудиной (даже при употреблении жидкой пищи). Возникает дисфагия внезапно, сначала она непостоянная и имеет свои особенности:

1. Она избирательная и парадоксальная. Провоцируется фруктами, мягким хлебом, соками, кефиром.
2. Первые глотки значительно легче. Застревает чаще жидкая и полужидкая пища, а вот твёрдая на первых стадиях (за счёт механического расширения сфинктера) проскакивает легче.
3. При дисфагии пища постепенно скапливается в пищеводе, вызывает дискомфорт, чувство тяжести. Облегчает такое состояние стакан тёплой воды, выпитый залпом (столб воды оказывает давление и механически расширяет пищевод), задержка дыхания на некоторое время, а потом внезапный глоток слюны вместе с глубоким вдохом.

Когда химус проталкивается, то больные ощущают это так, будто пища упала в желудок. Если же дисфагия не проходит, то возникает отрыжка. Для кардиоспазма, в отличие от эзофагеальной дискинезии, характерно её появление не в начале приёма пищи, а после употребления значительного объёма еды (насколько хватает объёма пищевода).

Для ахалазии кардии характерен «симптом мокрой подушки», регургитация чаще возникает ночью.

Если болезнь запущена, то регургитация сопровождается попёрхиванием, кашлем. Срыгивание и рвота появляются при переполнении пищевода на высоте загрудинного дискомфорта.

Так как ахалазия кардии сопровождается нераскрытием нижнего пищеводного сфинктера и нарушением перистальтики, спазмом гладкой мускулатуры, то для неё характерна загрудинная боль:

1. Возникает внезапно, часто ночью. Продолжительность боли разная, длится несколько минут, иногда часов.
2. Она иррадирует в шею, челюсть, в область между лопатками.
3. Снимается спазмолитиками, анальгетиками.

При прогрессировании болезни к основным симптомам кардиоспазма присоединяются явления застойного эзофагита:

• тошнота;
• отрыжка воздухом;
• повышенное слюноотделение;
• жжение в пищеводе;
• неприятный запах изо рта;

Болезнь протекает волнообразно, удовлетворительное самочувствие сменяется сильными проявлениями триады симптомов.

Иногда болезнь протекает без основных признаков. При этом доминируют проявления осложнений. Больные могут лечиться по поводу хронических неспецифических болезней лёгких, а поражения пищевода выявляют на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки. В этом случае болезни лёгких провоцируются ахалазией кардии.

Даже при наличии всех признаков болезни самостоятельно диагноз ставить не следует. Надо обратиться к врачу. Он обязательно проведёт полное обследование, включающее:

• рентгеноскопию;
• флюорографию;
• ЭГДС с биопсией;
• УЗИ органов пищеварения;
• фармакологические пробы (нитроглицерин и ацетилхолин облегчают прохождение пищи, контрастного вещества по пищеводу);
• хромоэндоскопию пищевода.

Дополнительные исследования помогут дифференцировать болезнь от других тяжёлых заболеваний (), выявить степень поражения слизистой и соответственно подобрать наиболее эффективный метод терапии.

Принципы лечения

Чтобы облегчить свое состояние, больному рекомендуется отказаться от курения.

При ахалазии кардии медикаменты не сильно помогают. Их назначают для снятия спазма гладкой мускулатуры, облегчения боли. Обязательно рекомендуют:

• диету;
• кардиомиотомию;
• кардиодилатацию;
• введение в нижний пищеводный сфинктер ботулотоксина, склерозирующих средств.

Чтобы лечение прошло успешно, пациент должен:

• отказаться от курения;
• нормализовать психоэмоциональное состояние;
• придерживаться режима питания.

Кушать надо 5-6 раз в день, маленькими порциями. Пищу следует тщательно пережёвывать (перекусывания на бегу, да ещё и всухомятку способствуют исключительно развитию всевозможных болезней). Еда должна быть механически, термически и химически щадящей. После неё обязательно необходимо пить. Очень эффективны минеральные воды без газа. Но одной диетой от болезни не избавиться.

Терапевтическая тактика при кардиоспазме отличается в зависимости от стадии заболевания. На первой возможно лечение консервативными методами с применением нитратов (для снятия давления в кардиальном отделе пищевода):

1. Нитроглицерин. Рекомендуют при выраженной загрудинной боли.
2. Эфокс, Кардикет и др. нитраты пролонгированного действия назначают для длительной терапии.
3. Нитраты совместно с антагонистами кальция необходимы при выраженном гиперкинезе пищевода.
4. Прокинетики (Мотилиум, Мотилак) прописывают при выраженном гипокинезе.

Препараты принимают перед едой, для облегчения прохождения пищи, а также на ночь (чтобы снизить ночную регургитацию). Только вот медикаменты помогают лишь в 30-40 % случаев, если нет расширения пищевода. Чаще врач рекомендует радикальные методы:

1. Кардиодилатация. С помощью пневматического баллонного кардиодилататора, в который под высоким давлением нагнетают воду, воздух, расширяют нижний пищеводный сфинктер. Помогает этот метод в 50-70 % случаев, но у половины больных через некоторое время болезнь возвращается. После этого назначается повторная процедура (но риск возникновения перфорации пищевода составляет 3 %).
2. Кардиомиотомия. Её назначают пациентам с 3 и 4 стадией, а также если баллонная дилатация оказалась неэффективной. Пересекают сфинктер вместе с циркулярными гладкими мышцами. Положительный эффект после хирургического вмешательства наступает в 80-90 % случаев, а риск послеоперационных осложнений (постоянный гастроэзофагальный рефлюкс) составляет 1 %.

Даже после наступления улучшения больные ахалазией кардии должны находиться на диспансерном учёте у гастроэнтеролога, не реже 1 раза в год проходить рентгенологическое и эндоскопическое обследование.

К какому врачу обратиться

Ахалазия кардии – болезнь медленно прогрессирующая, но приводящая к серьёзным осложнениям. Полному лечению она практически не поддаётся. Однако чем раньше обратить внимание на основные симптомы (дисфагию, отрыжку, боли за грудиной), тем проще будет не допустить возникновения тяжёлых осложнений и облегчить состояние больного, не прибегая к серьёзной хирургической операции. Для установления точного диагноза необходимы консультации у гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога, оториноларинголога, хирурга (для подбора оптимального метода хирургического вмешательства).

Ахалазия кардии пищевода является хроническим заболеванием, которое характеризуется нарушением проходимости пищевода, вызванным отсутствием или недостаточностью рефлекторного расслабления нижнего сфинктера пищевода и формированием сужения пищеварительного канала перед желудком.

Заболевание сопровождается расширением выше расположенных участков и расстройством перистальтики, проявляющимся в виде хаотичных сокращений гладкой мускулатуры разной амплитуды.

Патогенез

Ахалазия кардии пищевода имеет 4 стадии:

• На первой стадии нарушение прохождения пищи непостоянное, оно вызвано кратковременным нарушением расслабления нижнего пищеводного сфинктера (кольцевой гладкомышечной структуры для регулирования прохода) во время акта глотания, а также умеренным повышением базального тонуса.
• На второй – повышение базального тонуса стабильное, а нарушения расслабления кардиального сфинктера при глотании более выраженные, при этом возникает умеренное расширение в пищеводе выше места спазма.
• Для третьей стадии характерно образование стеноза (сужения) в результате рубцовых изменений пищевода перед желудком, а также образованием выше кардии значительного расширения (минимум в 2 раза).
• На четвертой стадии S-образная деформация и выраженное рубцовое сужение вызывают осложнения – и параэзофагит .

Халазия и Ахалазия

Нужно различать ахалазию и халазию.

Халазия кардии – это расширение кардиальной части пищевода, вызванное недоразвитием нервно-мышечного аппарата эзофагокардиального соединения либо выпрямления угла впадения пищевода в желудок – так называемого угла Гиса.

Главным проявлениям халазии кардии считается неспособность проглатывания плотной по консистенции пищи при отсутствии видимых препятствий и сужений пищевода.

Классификация

Ахалазия кардии бывает:

• субкомпенсированной , когда тонус стенок пищевода и его форма сохранены;
• декомпенсированной , отличающейся утратой стенками пищевода тонуса, а также его искривлением и значительным расширением выше места образования стеноза.

Причины

Происхождение заболевания до сих пор не выяснено, но ахалазия кардии как комплекс нейромышечных нарушений пищеводной трубки:

• может быть вызвана врожденными или приобретенными инфекционно-токсическими поражениями интрамурального нервного сплетения пищевода;
• возникает в результате комплексного влияния многочисленных факторов – психогенного воздействия, гиповитаминозов , генетической предрасположенности;
• возможна в результате аутоиммунного процесса.

Симптомы ахалазии пищевода

Клиническая картина развивается медленно, но основные симптомы неуклонно прогрессируют, к ним относят:

• – расстройство акта глотания, которое при ахалазии кардии пищевода отличается болями в грудине, а не в горле, затруднение проглатывания пищевого комка наблюдается на 3-4 сек., и может сопровождаться попаданием еды в носоглотку, осиплостью голоса, хрипотой и пр.
• Регургитацию (срыгивание) – пассивный возврат непереваренной пищи, которое усугубляется при переедании, а также в наклоненном, лежачем положении и во время сна.
• Боли в шеи, грудине и за грудиной (между лопатками) – они обычно вызваны спастическими сокращениями гладких мышц либо большим скоплением пищи в расширенном отделе пищевода.
• , возникающую вследствие частичного переваривания пищевого комка непосредственно в расширении пищевода.

На более поздних стадиях заболевания (третьей и четвертой) наблюдается снижение массы тела при хорошем аппетите, вызванное осознанным ограничением в приемах пищи для предупреждения болей в грудине и при глотании. Кроме того, больной может испытывать тошноту, отрыгивать «тухлым», страдать от усиленного слюноотделения, неприятного запаха изо рта и других проявлений застойного эзофагита , развивающегося из-за остановки и разложения пищевого комка в расширении перед кардией.

Анализы и диагностика

Чтобы диагноз ахалазия кардии не был спутан с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ) и диафрагмальной грыжей необходимо провести:

• рентгенографию с контрастированием пищевода ;
• манометрию, которая позволит оценить двигательные возможности глотки благодаря измерению волны давления, стенок пищевода, а также его сфинктеров;
• эндоскопию пищевода и желудка, тщательно изучая гастроэзофагеальный переход не расслабленного нижнего сфинктера пищевода;
• компьютерную томографию органов грудной клетки.

Лечение ахалазии пищевода

Стратегию лечения выстраивают, опираясь на особенности морфологических и функциональных изменений, а также на индивидуальные особенности пациента. Лечение может быть медикаментозным, как вид обструкции ахалазия кардии может быть также устранена при помощи временного рассасывающего стента, снабженного антирефлюксным клапаном.

Оперативные вмешательства применяются, если есть настоятельные рекомендации хирурга.

Доктора

Лекарства

• Местные анестетики, например .
• Спазмолитик .
• Нитраты и другие препараты, снижающие тонус и расслабляющие нижний пищеводный сфинктер рекомендовано принимать ежедневно в течение 1 мес., к ним относят: , .
• В случае высокой беспокойности и нервозности больного, могут быть назначены транквилизаторы, например .

Процедуры и операции

• гипносуггестивная терапия и обеспечение психического комфорта;
• применение кардиодилататоров – металлических (Штарка) либо эластичных, которые вводят в пищевод под действием воздуха или воды (пневматический и гидростатический способ соответственно);
• лапароскопическая эзофагомиотомия ;
• инъекции в спазмированные мышцы пищевода;
• эндоскопическая операция POEM (Peroral Endoscopic Myotomy) , которая позволяет перорально проникать в пищевод и рассекать слизистую и мускулатуру в области стеноза.

Лечение народными средствами

Известны лекарственные растения, спиртовые настойки которых помогают в лечении ахалазии, но их применение рекомендовано только после консультации врача:

• женьшень – 40 г измельченного до порошка корневища на 1 л водки, принимать спустя 30 суток по 20 кап. два раза в день на протяжении 50 календарных дней, спустя месяц курс можно повторить;
• лимонник китайский – несколько ложек сухих измельченных листьев и стеблей на 0,2 л спирта, принимать спустя 15 суток по 30 кап. перед каждой трапезой на протяжении 30 календарных дней;
• корень элеутерококка – 4 г сушеного сырья на 0,5 л спирта, принимать спустя 7 суток по 10 мл перед двумя трапезами еды в течение дня.

Кроме того, эффективным оказывались народные рецепты приготовления отваров и водных настоек травы пустырника, душицы, коры дуба или корня алтея. Достаточно пары столовых ложек растительного сырья на 0,5 л воды, настоянного за ночь. Принимать рекомендовано по 100 мл 2-3 раза в сутки.

Список источников

• Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008, -С. 397-404.
• Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Система органов пищеварения. Учебное пособие, 2 издание, 2011, -С. 25-36.

Achalasia of cardia, ахалазия пищевода, кардиоспазм, хиатоспазм, идиопатическое расширение пищевода, мегаззофагус

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ахалазия кардиальной части (K22.0)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Ахалазия (греч. - отсутствие расслабления) кардии - хроническое заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера (НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, кардиальный сфинктерНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
), вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков.

Ахалазия - это нервно-мышечное заболевание, заключающееся в стойком нарушении рефлексаРефлекс (от лат. reflexus - отражённый) - стереотипная реакция живого организма на раздражитель, проходящая с участием нервной системы
раскрытия кардии при глотании и дискинезииДискинезия - общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч. внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.
грудного отдела пищевода. Проявляеся в том, что на пути пищевого комка возникает препятствие в виде нерасслабившегося сфинктера пищевода, это затрудняет попадание пищи в желудок. Например: раскрытие может происходить при дополнительном наполнении пищевода, вследствие увеличения массы столба жидкости или пищи и оказания дополнительного механического давления на кардиальный сфинктерНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
.
Растройства перистальтики выражаются в беспорядочных, хаотичных сокращениях гладкой мускулатуры средних и дистальных отделов пищевода.

рис. Ахалазия кардии. Общее представление

Период протекания

Информации о периоде протекания нет.
Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания

Классификация

Общепринятой классификации ахалазии кардии в настоящее время не существует.

Выделяют два типа заболевания.
Тип 1 (субкомпенсированный) - тонус стенок и форма пищевода сохранены.
Тип 2 (декомпенсированный) - тонус стенок потерян, пищевод искривлен и значительно расширен.

В зависимости от клинических проявлений и наличия осложнений, также применяют деление на несколько стадий заболевания.
1 Стадия (функциональная) - непостоянные нарушения прохождения пищи, вследствие кратковременных нарушений расслабления НПС. Расширения пищевода нет.
2 Стадия - стабильное повышение базального тонуса НПС, значительное нарушение его расслабления при глотании и умеренное расширение пищевода выше места постоянного функционального спазма НПС.

3 Стадия - наблюдаются рубцовые изменения дистальной части пищевода, что сопровождается ее резким органическим сужением (стенозом) и значительным (не менее чем в 2 раза) расширением вышележащих отделов.

4 Стадия - выраженное рубцовое сужение пищевода в сочетании с его дилатацией, удлинением, S-образной деформацией и развитием таких осложнений, как эзофагит и параэзофагит.

Этиология и патогенез

Этиология ахалазии кардии до настоящего времени не известна.
Наблюдаются семейные случаи заболевания. Существует теория врожденного происхождения ахалазии кардии (Василенко В.Х., 1976). Предполагается возможность инфекционно-токсического поражения нервных сплетений пищевода и нарушения регуляции моторики пищевода со стороны ЦНСЦНС - центральная нервная система
.
Традиционно считается, что имеются многочисленные факторы, способствующие развитию данной патологии: психогенные факторы, вирусные инфекции, гиповитаминозы и другие.
Однако, современные исследования с помощью ПЦР показали, что ахалазия не сопровождается ни одной из известных вирусных инфекций. Развитие ахалазии кардии в зрелом и пожилом возрасте позволяет усомниться также и во врожденном характере патологии. Не исключается роль ГЭРГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс
в происхождении заболевания. Существуют некоторые факты, позволяющие обсуждать аутоиммунный генез данного заболевания (выявление антинейтрофильных антител, сочетание ахалазии с некоторыми антигенами HLA II класса).

Патогенез заболевания связан с врожденным или приобретенным поражением интрамуральногоИнтрамуральный - внутристеночный, локализующийся в стенке полого органа или полости.
нервного сплетения пищевода (межмышечного - ауэрбаховского) со снижением числа ганглионарных клеток. В результате нарушается последовательная перистальтическая активность стенок пищевода и отсутствует расслабление нижнего пищеводного сфинктераНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
(НПС) в ответ на глотание.
Вследствие стойкого нарушения нервной регуляции повышается базальный тонус НПС и уменьшается его способность к рефлекторному расслаблению во время глотания. Также, нарушается перистальтикаПериста́льтика (др.-греч. περισταλτικός - обхватывающий и сжимающий) - волнообразное сокращение стенок полых трубчатых органов (пищевода, желудка, кишечника, мочеточников и др.), способствующее продвижению их содержимого к выходным отверстиям
дистального и среднего (грудного) отдела пищевода - возникают беспорядочные, чаще низкоамплитудные сокращения гладкой мускулатуры.

На заключительных стадиях заболевания происходит рубцовое органическое сужение в области НПС, выраженная дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
выше места сужения, а также удлинение и S-образная деформация пищевода.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно от 20 до 60 лет

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 0.3

Ахалазия кардии может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 20-25 до 50-60 лет.
Дети составляют 4-5% от общего количества пациентов.
Распространенность заболевания составляет 0,5 -2,0 на 100 000 населения.

Факторы и группы риска

Иногда ахалазия кардии развивается в рамках наследственных синдромов, например, синдрома трех "А" (А халазия, А лакримия, невосприимчивость к А КТГ), синдрома Альпорта, других редких заболеваний.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Дисфагия, регургитация, боль в грудной клетке за грудиной, снижение массы тела, кашель ночью

Cимптомы, течение

Основные симптомы ахалазии кардии.

Дисфагия - ощущение затруднения прохождения пищи, "застревание" на уровне глотки или пищевода. Является наиболее ранним и постоянным симптомом ахалазии кардии (95-100% больных).

При данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:

Затруднение в прохождении пищи появляется не сразу, а спустя 2-4 секунды от начала глотания;

Задержка пищевого комка ощущается больным не в области горла или шеи, а в грудной клетке;

Отсутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.);
- дисфагия усиливается в результате нервного возбуждения, быстрого приема пищи, особенно плохо прожеванной;
- дисфагия уменьшается при применении различных приемов, найденных самими больными (ходьба, запивание пищи большим количеством воды, задержка дыхания, заглатывание воздуха, выполнение гимнастических упражнений).

Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. Это позволяет отличить ее от механической дисфагии, обусловленной органическим сужением пищевода при раке и стриктуре пищеводаСтриктура пищевода - сужение, уменьшение просвета пищевода различной природы.
, а также других заболеваний, при которых затруднение прохождения пищи возникает только при употреблении твердой пищи.

Существует альтернативная точка зрения, согласно которой дисфагия при ахалазии носит следующий характер: нарушается проглатывание только твердой пищи, а обратная закономерность (нарушения проглатывания только жидкой пищи) практически не встречается.

В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.

Регургитация (срыгивание) - это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Симптом встречается у 60-90% больных. Регургитация обычно усиливается после приема достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперед или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).

Боли в грудной клетке (боли в области нижней и средней третей грудины) присутствуют у около 60% больных. Они возникают при переполнении пищевода пищей и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. Боли могут быть связаны со спазмом гладкой мускулатуры пищевода и тогда проявляются не только во время еды, но и после волнений, психо-эмоционального напряжения. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном простанстве и нередко иррадиируетИррадиация - распространение болевых ощущений за пределы пораженного участка или органа.
в шею, нижнюю челюсть и т.п.
Как правило, боли такого типа купируются нитроглицерином, атропином, нифедипином, блокаторами медленных кальциевых каналов.

Похудание - типичный симптом, особенно на 3-4 стадии (при значительном расширении пищевода), часто характеризует тяжесть течения болезни. Потери массы тела могут достигать 10-20 кг и более. Чаще всего похудание связанно с сознательным сокращением больными приема пищи из-за боязни появления болей и дисфагии после еды.

Другие симптомы
При прогрессировании заболевания могут проявлятся симптомы так называемого застойного эзофагита: отрыжка тухлым, тошнота, повышение слюноотделения, неприятный запах изо рта (эти симптомы связаны с длительным застоем и разложением пищи в пищеводе).

Изредка у больных возникает изжога, вызванная процессами ферментативного расщепления пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты.

У больных ахалазией икота возникает чаще чем у пациентов, страдающих дисфагией, обусловленной другими причинами.

У детей
Ахалазия кардии у детей проявляется наличием регургитации, дисфагии при проглатывании твердой и жидкой пищи, внезапной рвоты без тошноты перед ее появлением, при этом рвотные массы состоят из неизмененной пищи. Характерны жалобы на боли в области нижней и средней трети грудины. У детей наблюдаются икота и отрыжка воздухом, часто - похудание и полидефицитная анемия. Могут возникать срыгивание пищей во время сна и ночной кашель, нередки легочные осложнения: бронхиты и пневмонии. Возможно появление и таких осложнений, как эзофагит, сдавление возвратного нерва, сдавление правого бронха, сдавление блуждающего нерва.
Клинические симптомы ахалазии кардии у детей могут появляться в возрасте от 5 дней до 15 лет (Ашкрафт К.У., 1996).

Диагностика

Физикальное исследование
На начальных стадиях развития заболевания, как правило, не удается выявить существенные отклонения. Внешние признаки обнаруживаются в основном в более тяжелых и осложненных случаях - на 3-4 стадии заболевания. Потеря веса указывает на нарушение питания, понижение тургораТургор - напряженность и эластичность ткани, изменяющиеся в зависимости от ее физиологического состояния.
кожи - на обезвоживание, а также наблюдаются признаки, свидетельствующие о развитии аспирационной пневмонии.

Анамнез
Подозрение на ахалазию возникает, когда больные жалуются на дисфагию, боли в за грудиной после приема пищи, частые приступы икоты, срыгивание, отрыжку и похудание.

Инструментальные исследования

1. Рентгеноскопия пищевода (с его контрастированием сульфатом бария).
Типичные признаки заболевания: расширенный просвет пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества, отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищевода, сужение терминального отдела пищевода ("пламя свечи").
Чувствительность метода находится на уровне 58-95%, специфичность составляет 95%.

2. Гастроскопия (эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), ФЭГДС).
Типичные признаки при ЭГДС: ослабление перистальтики пищевода, отсутсвие адекватного расслабления НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, сужение пищевода в области НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
и его расширение выше места сужения. В случае присоединения эзофагита наблюдаются утолщение складок, гиперемияГиперемия - увеличенное кровенаполнение какого-либо участка периферической сосудистой системы.
слизистой, эрозии и изъязвления.
Чувствительность ФЭГДС для выявления алахазии составляет 29-70%, специфичность - 95%.

3. Эзофагеальная манометрия (пищеводная манометрия).
Характерными признаками являются отсутствие или неполная релаксацияРелакса́ция, миорелакса́ция (от лат. relaxatio) - ослабление, расслабление
НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
в момент глотания, повышенное давление в области НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, повышенное внутрипищеводное давление в промежутках между глотаниями, различные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода (от акинезииАкинезия - отсутствие активных движений.
до эпизодов спастическихСпастический - возникающий во время спазмов или напоминающий по своему проявлению спазм.
сокращений).
Чувствительность метода составляет 80-95%, специфичность - 95%.

4. Эндоскопическое исследование пищевода.
Эндоскопические признаки ахалазии кардии: расширенный просвет пищевода и наличие в нем пищевых масс; сужение кардиальнго отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании в пищевод воздуха; незначительное сопротивление при проведении кончика эндоскопа через отверстие кардии; отсутствие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пищевода Барретта.

5. Дополнительные инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- сцинтиграфияСцинтиграфия - радиоизотопный метод визуализации распределения радиофармацевтического препарата в организме, органе или ткани.
пищевода;
- компьютерная томография органов грудной клетки.

Визуальные материалы (с) James Hailman, MD)

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования

ПатогномоничныеПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
отклонения отсутствуют.

Рекомендуются следующие исследования:
- общий анализ крови (с определением содержания ретикулоцитов);
- коагулограмма;
- уровень креатина сыворотки крови;
- уровень альбумина сыворотки крови;
- общий анализ мочи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят со следующими заболеваниями:

1. Сужение пищевода вследствие опухолевого поражения области НПС.
Клинические проявления аналогичны таковым при истинной ахалазии, однако при физикальном обследовании можно выявить лимфаденопатиюЛимфаденопатия - состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы.
, гепатомегалиюГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, пальпируемое образование в брюшной полости. Псевдоахалазией называют синдром со сходными клиническими проявлениями, развивающимися при инфильтративном раке пищеводно-желудочного сочленения.
Для дифференциального диагноза необходима ФЭГДС.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. ГЭРБГастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное спонтанным, регулярно повторяющимся забросом в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого, что приводит к поражению нижнего отдела пищевода. Часто сопровождается развитием воспаления слизистой дистального отдела пищевода - рефлюкс-эзофагитом, и/или формированием пептической язвы и пептической стриктуры пищевода, пищеводно-желудочных кровотечений и других осложнений

Основные симптомы - изжога, жжение за грудиной и регургитация кислого желудочного содержимого. Более редким симптомом является дисфагия, обусловленная осложнениями в виде пептической стриктурыПептическая стриктура пищевода - разновидность рубцового сужения пищевода, развивающаяся как осложнение тяжелого рефлюкс-эзофагита в результате прямого повреждающего действия соляной кислоты и желчи на пищеводную слизистую.
или нарушений перистальтики пищевода. Затруднение глотания более характерно при проглатывании плотной пищи, в то время как жидкая пища проходит хорошо. Просвет пищевода не расширен. В в отличии от ахалазии, в вертикальном состоянии констраст не задерживается в пищеводе.
При ФЭГДС можно выявить эрозии или изменения типичные для пищевода Баррета.

3. ИБС (Ишемическая болезнь сердца).
По клиническим характеристикам боли при ИБС аналогичны болям при ахалазии, однако для стенокардии не характерна дисфагия. Постановка диагноза может затрудняться тем фактом, что боли при ахалазии могут купироваться нитроглицерином.
Необходимо проводить ЭКГ и, при сомнениях в диагнозе, комплексное обследование, чтобы выявить ишемию миокарда.

4. Врожденные мембраны пищевода, стриктуры, в том числе обусловленные опухолями.
Характерна дисфагия, в первую очередь при приеме плотной пищи. В некоторых случаях бывают рвота и регургитацияРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
задержавшимся пищеводным содержимым.

5. Неврогенная анорексия .
Возможной неврогенной дисфагии обычно сопутствует рвота желудочным содержимым и похудание.

6. Другие заболевания и факторы: эзофагоспазм, поражение пищевода при склеродермииСклеродермия - поражение кожи, характеризующееся ее диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.
, беременность, болезнь Шагаса (Чагаса), амилоидоз, болезнь Дауна, болезнь Паркинсона, синдром Оллгрова.

Осложнения

Согласно некоторым исследованиям, ахалазия увеличивает риск развития опухолей (обычно ороговевающих, преимущественно в средней трети пищевода) в 16 раз в течение 24 лет.

Лечение

Режим
Ограничение физических (особенно на мышцы брюшного пресса) и психологических нагрузок.
Сон - не менее 8 часов в сутки.

В плане питания необходимо следовать следующим рекомендациям:
- После приема пищи и во время сна избегать строго горизонтального положения тела. Это связано стем, что пища может задерживаться в пищеводе до нескольких часов, а при расслаблении верхнего пищеводного сфинктера во время сна возникают предпосылки для аспирации.
- Тщательно пережевывать пищу.
- Пища не должна быть сильно горячей или холодной, рацион должен исключать продукты, которые могут усиливать дисфагию у конкретных людей.
- Объем порции пищи не должен быть чрезмерным.

Кардиодилатация (баллонная дилатация) НПС
Сущность данного метода состоит в форсированном расширении НПС баллоном, в который под давлением нагнетают воздух или воду.

Проведение кардиодилатации противопоказано в следующих ситуациях:
- некорригируемое нарушение свертываемости крови;
- сопутствующее варикозное расширение вен пищевода или стриктура пищевода;
- неэффективность трехкратного проведения процедуры;
- наличие в анамнезе перфорации пищевода после кардиодилатации;
- наличие сопутствующих заболеваний, которые существенно повышают риск хирургического лечения (риск перфорации пищевода при кардиодилатации).
Вероятность перфорации пищевода при пневмокардиодилатации составляет около 3%.

Применение ботулотоксина
Метод снижения тонуса НПС - интрамуральное введение в НПС ботулотоксина или склерозантов (например: 1% раствортетрадецилсульфата натрия, 5% раствор этаноламина олеата, 5% раствор морруата натрия, 1% раствор этосисклерола) с помощью эндоскопической иглы.
Ботулотоксин вводят в дозе 50-100 ЕД непосредственно в область НПС. Необходимы повторные процедуры введения препарата.
Примечание: только 30% пациентов после процедуры не испытывают дисфагии (подобное лечение показаны больным, которым невозможно проведение кардиодилатации и кариомиотомии).

Лекарственная терапия
Наиболее эффективны блокаторы кальциевых и нитраты.

Применяемые препараты:
- Нитрендипин в дозе 10-30 мг за 30 минут до еды сублингвально;
- Изосорбида динитрат в дозе 5 мг за 30 минут до еды сублинвально или в дозе 10 мг внутрь.

Показания к лекарственной терапии:
- Необходимость облегчить симптоматику до проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.
- Неэффективность (или малый эффект) от применения других методов лечения.
- Наличие сопутствующих заболеваний, исключающих возможность проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.

Хирургическое лечение

1. Кардиомиотомия.
При ахалазии кардии 2-3 ст показана лапароскопическая эзофагокардиомиотомия с фундопликацией по Toupe. Пневмокардиодалатация - не эффективный метод лечения ахалазии кардии, который дает частые рецидивы и не предотвращает прогрессирования заболевания, приводит к рубцовым изменениям пищеводно- желудочного перехода и развитию рефлюкс эзофагита.
Противопоказания:
- Наличие сопутствующих заболеваний, увеличивающих риск хирургического лечения.
- Некорригируемое нарушение свертываемости крови.
- Наличие варикозно- расширенных вен пищевода.

2. Эзофагоэктомия.
Возможность рассматривается при неэффективности других методов лечения, а также при наличии операбельного рака пищевода, развившегося на фоне ахалазии кардии.

Прогноз

При современном лечении ахалазии кардии прогноз благоприятный, даже с учетом того, что принципиально заболевание не излечимо.
С помощью лечебных мероприятий обычно достигается симптоматическое улучшение состояния пациента, однако ему необходимо постоянное амбулаторное наблюдение и периодическое наблюдение в специализированном стационаре.
При пневмокардиодилатации или кардиомиотомии ремиссия сохраняется дольше, чем при применении ботулотоксина.
Эффективность хирургического лечения на ранних сроках наблюдения составляет около 90%; отдаленные результаты несколько хуже - около 66%.

У детей
Проведение операции показывает хорошие отдаленные результаты у 88% детей с ахалазией кардии (Ашкрафт К.У., 1996).

Госпитализация

Показания к госпитализации:

Невозможность принимать пищу через рот.
- Развитие аспирационной пневмонии и необходимость внутривенного введения антибиотиков либо ИВЛИВЛ - искусственная вентиляция легких
.

Профилактика

Профилактики непосредственно ахалазии кардии не существует, а профилактические меры сводятся к предотвращению возникновения осложнений.

После установления диагноза необходимо проводить работу с больными, заключающуюся в следующем:
1. Предоставить больному информацию о предстоящих лечебных мероприятиях.
2. Сформировать у больного понимание, что исчезновение симптомов заболевания под влиянием проводимой терапии не означает полного излечения, поэтому необходимо все равно продолжать соблюдать врачебные рекомендации.
3. Следует предостеречь больного от применения препаратов, содержащих вещества, которые могут оказать повреждающее действие на слизистую оболочку пищевода (ацетилсалициловой кислоты, НПВН, аскорбиновой кислоты, сульфата железа, хлорида калия, алендроната, доксициклина, хинидина в виде таблеток с замедленным высвобождением).

Информация

Источники и литература

1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
   1. стр. 279-280
2. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
   1. стр 397-404
3. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Система органов пищеварения. Учебное пособие, 2 издание, 2011
   1. стр 25-36
4. wikipedia.org (википедия)
   1. суб-ссылок на 10.08.12 - нет

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Ахалазию кардии как заболевание хорошо охарактеризовал почти 130 лет назад знаменитый русский терапевт и исследователь С. П. Боткин - «спазматическое или паралитическое сужение» пищевода. Современный взгляд относит болезнь к нарушению нервно-мышечной регуляции сокращений нижней части пищевода (кардии).

Изменения отражаются в первую очередь на процессе прохождения пищи в желудок. Заболевание возникает в любом возрасте, в том числе у детей. Чаще страдают женщины от 20 до 40 лет.

Среди всей патологии пищевода на ахалазию приходится, по разным данным, от 3 до 20%.

Как название болезни отражает ее суть?

В медицинской терминологии до настоящего времени нет единства у врачей разных стран по названию патологии, поэтому существует путаница. Это связано с описанием заболевания с разных сторон и подчеркиванием отдельных преимущественных нарушений.

Так, в 1882 году введен термин «кардиоспазм пищевода». Немецкие доктора настаивали на прекращении действия блуждающих нервов. Поэтому это название до сих пор используется в немецкой и российской литературе. Во Франции более привычны к «мегаэзофагу», «атонии пищевода», «кардиотоническому расширению».

Термин «ахалазия» введен в 1914 году Perry. Он должен был примирить обе стороны, поскольку означает в переводе с греческого «нерасслабление». Тем не менее каждый до сих пор остался при своем мнении. В Международной Классификации болезней оставлены на равных условиях «ахалазия» и «кардиоспазм» под кодом К 22.0. Врожденный кардиоспазм отнесен к классу пороков развития (Q39.5).

Механизм развития

Симптомы заболевания вызваны недостаточным расслаблением кардии при глотании. Возможны следующие нарушения:

• неполное открытие;
• частичное раскрытие + спазм;
• полная ахалазия;
• ахалазия + спазм;
• состояние гипертонуса.

Каждый механизм не может в отдельности рассматриваться как кардиоспазм. Обычно имеет место смешанный характер нарушения иннервации. В результате одновременно падает тонус и усиливается перистальтика пищевода, но она не образует необходимые по силе волны, а представлена отдельными мелкими сокращениями мышечных пучков на разных участках пищеводной стенки в грудном и шейном отделах.

Пищевой комок дольше обычного стоит в пищеводе. Переходит в желудок только под действием механического давления. В кардиальном отделе скапливается не только пища, но и слизь, слюна, бактерии. Застой вызывает воспаление стенки и пристеночных тканей (эзофагит, периэзофагит).

Отечность, следующая за воспалением, суживает внутреннее отверстие и еще больше ухудшает проходимость пищи

Патологические изменения

Ошибаются те, кто считают, что ахалазия кардии пищевода является лишь функциональным нарушением. У заболевания есть свои характерные гистологические изменения. Участок сужения располагается на 2–5 см выше желудка, а далее идет зона расширения вплоть до уровня перстневидного хряща.

Исследование тканей показывает дистрофию нервных клеток ганглиев, волокон и сплетений, расположенных в мышечном слое кардиального отдела. Часть волокон гибнет вместе с мышечными клетками. На их месте разрастается соединительная ткань. Процессу сопутствует массивное воспаление.

В тяжелых случаях присоединяется воспаление:

• окружающей клетчатки;
• плевры;
• средостения;
• диафрагмы.

Между соседними органами образуются плотные сращения (спайки), склерозирование пищеводного отверстия диафрагмы (хиатосклероз).

Что известно о причинах?

Окончательной ясности в выявлении причины патологии пока нет. Предлагаются теории развития ахалазии с учетом патогенеза заболевания. Каждая подтверждается данными статистических исследований, гистологического изучения. Основные положения касаются:

• врожденных аномалий развития с поражением нервного межмышечного сплетения;
• проявлений неврастении с нарушенной деятельностью центральных отделов головного мозга и потерей функции координации моторики пищевода;
• рефлекторных нарушений - примерно у 17% пациентов с разными заболеваниями развивается симптоматическая ахалазия при нарушении рефлекторного раскрытия кардии, к таким болезням относятся: опухоли верхней части желудка, состояние после операции резекции желудка с высокой ваготомией (перерезка ветки блуждающего нерва), язва и опухоль брюшного отдела пищевода, дивертикулы;
• инфекционного (преимущественно вирусного) и токсического характера поражения нервных сплетений и регуляции функций пищевода (пример, болезнь Шагаса в странах Южной Америки, связанная с заражением трипаносомой Круса).

Эмоциональное перенапряжение, стресс - относят к пусковому механизму заболевания

При отсутствии связи с какой-либо причиной говорят об идиопатическом варианте ахалазии пищевода.

Классификация по типам и стадиям

Изменения, сопутствующие заболеванию, делят на 2 типа:

• Первый - наблюдается у 30% пациентов, пищевод выглядит как цилиндрическое тело или имеет веретенообразное расширение. В суженой части определяется выраженная гипертрофия стенки, прилегающие зоны умеренно уплотнены. Форма и стенки органа сохранены.
• Второй - распространен в 70% случаев, форма расширения пищевода похожа на мешок, достигает 15–18 см в поперечнике, вмещает до 3 л пищи, имеется удлинение и нарушение формы, атрофия мышечного слоя, этот тип и получил название у французов «мегаэзофаг».

Другие предложения называют:

• типом I - болезнь со значительным расширением;
• типом II - без выраженного увеличения объема кардии.

При этом часть исследователей настаивают, что каждый тип представляет самостоятельное заболевание и никогда не переходит из одной формы в другую.

Большинство ученых убеждены, что типы представляют собой стадии патологического процесса от начальной к прогрессированию

Согласно классификации Б. В. Петровского, болезнь имеет 4 степени развития:

• I - кардиоспазм носит непостоянный характер, определяется как функциональный, при обследовании нет расширения пищевода.
• II - спазм становится стабильным, в области кардии появляется нерезкое расширение.
• III - в мышечном слое обнаруживаются рубцы, расширение значительно, форма нарушена;
• IV - резкое сужение кардии при расширении остальной части пищевода, сопровождается эзофагитом и изменением формы на S-образную.

Деление на формы:

• гипермотильную - соответствует I стадии (степени);
• гипомотильную - II стадии;
• амотильную - характеризует III–IV стадии.

Симптомы и клиническое течение

Чаще всего даже при остром начале болезни, связанном с внезапным затруднением глотания, при внимательном расспросе пациента можно выявить предшествующие проблемы дискомфорта и начальные симптомы кардиоспазма пищевода. Просто до определенного момента они были менее выражены и терпимы.

Клиницисты высказывают мнение, что скрытый период болезни обеспечивается сложным механизмом компенсации нарушений. А обострению симптоматики способствует нервное расстройство, стресс, поспешная еда. Они срывают компенсацию.

Для проявления ахалазии кардии типична классическая триада симптомов:

• боли;
• регургитация (обратное движение к ротовой полости).

Рассмотрим каждый признак в отдельности.

Дисфагия

Затруднение передвижения пищи по пищеводу в желудок связано с нарушенной двигательной функцией мышечного слоя пищевода и регуляцией открытия кардии.

Часто пациентов связывает появление трудности глотания с нервным потрясением, симптом самостоятельно исчезает, но затем повторяется

Болезнь начинается с небольшого затруднения при проглатывании сухой пищи при поспешной еде, ограничении питания по времени. Но повторяется далее чаще, уже в нормальных условиях. Парадоксальной дисфагией называют симптом Лихтенштерна: трудности вызывает не сухая пища, а полужидкая и жидкая. Некоторые пациенты отмечают зависимость от температуры еды: не проходит холодная пища или, наоборот, горячая.

Болевой синдром

Боли при глотании локализуются за грудиной, могут сохраняться вне приема пищи. Обычно по характеру представляют:

• жгучие - возникают натощак, после рвоты, чаще связаны с воспалением (эзофагитом), прием пищи улучшает состояние пациента;
• давящие - образуются при растяжении стенок пищевода, скоплении в нем пищевых масс, отличаются интенсивностью, не исчезают до момента опорожнения пищевода;
• спастические - вызываются спастическим сокращением мышечных участков, беспокоят в ночное время, приступы похожи на стенокардию, поэтому доктора советуют принять Нитроглицерин, вызвать «Скорую помощь». Лечение при кардиоспазме пищевода всегда проводится под контролем ЭКГ.

В начале заболевания боли могут проявляться кризами при волнении, физических нагрузках, по ночам. Они не связаны с глотательными движениями. Иногда у пациента вообще нет признаков дисфагии и регургитации. Предполагают, что их появление связано с прогрессирующими дистрофическими изменениями в нервных сплетениях пищевода. Отличаются выраженной интенсивностью, иррадиацией в спину, шею, нижнюю челюсть.

Длительность колеблется от пяти минут до нескольких часов. Кризы повторяются 2–3 раза в месяц или чаще.

Редко у пациентов во время еды проявляются симптомы сдавления средостения. Кроме распирания и тяжести за грудиной возникает одышка до приступа удушья, лицо и губы синеют.

Состояние улучшается после срыгивания или искусственного вызывания рвоты

Регургитация

Отрыжка или обратное поступление пищи при небольшом расширении пищевода возможно сразу после нескольких глотков, а на фоне значительного увеличения объема кардии бывает редко, хотя более обильной.

Вызывается спастическим сокращением мышц пищевода в ответ на переполнение. В положении лежа и наклона туловища вперед в механизме регургитации принимает участие давление скопившейся пищи на глоточно-пищеводный сфинктер.

В ночное время регургитация происходит из-за сниженного тонуса верхнего сфинктера пищевода. Опасность состоит в возможности попадания пищевых остатков во сне в дыхательные пути. Это может вызвать аспирационные пневмонии.

К дополнительным непостоянным проявлениям ахалазии пищевода относятся:

• аэрофагия - отрыжка воздухом, заглатывание воздуха пустыми глотательными движениями в начальном периоде болезни помогает повысить давление в пищеводе и протолкнуть пищевой комок;
• гидрофагия - необходимость постоянно запивать еду водой;
• характерное поведение за столом - пациенты приспосабливаются к продавливанию пищи (ходят, подпрыгивают, сдавливают шею);
• повышенное слюноотделение;
• тошнота;
• запах изо рта.

Диагностика

Лабораторные методы при данном заболевании не играют существенной роли. Основным способом визуального осмотра пищевода является эзофагоскопия. Картина выявляет разную степень расширения, признаки воспаления, эрозии, язвы, лейкоплакии. Важным отличительным признаком от органических поражений кардии является возможность провести эндоскопический зонд сквозь кардиальный отдел пищевода.

Метод эзофаготонокимографии позволяет регистрировать мышечные сокращения стенки пищеводной трубки, распространение волны перистальтики, момент открытия кардии.

У здорового человека сразу после глотания волна идет по пищеводу и направлению к брюшной части, открывается вход в кардию и снижается внутреннее давление. Затем нижний вход закрывается. В случае ахалазии кардиальный сфинктер не расслабляется при глотании, внутреннее давление растет. Регистрируются разные сокращения мышц пищевода как в связи с глотанием, так и без него.

Рентгенологическое исследование пищевода нужно проводить с контрастированием

Без использования бариевой взвеси об отклонении пищевода можно рентгенологически косвенно судить по выбуханию правого контура средостения, отсутствующему газовому пузырю в желудке. Заполнение пищевода контрастом позволяет выявить:

• задержку контрастной массы в нижних отделах;
• сужение конечной части пищевода с четкими контурами;
• сохранность складок слизистой оболочки;
• слой жидкости и пищи над бариевой взвесью;
• различную степень расширения пищевода над узким местом;
• резкое нарушение перистальтики, спастический характер сокращений с недостаточно полной амплитудой;
• при имеющемся эзофагите рентгенолог описывает измененный рельеф слизистой оболочки, утолщение, зернистость, извилистость складок.

Дифференциальную диагностику проводят:

• со злокачественным новообразованием в пищеводе, кардии;
• доброкачественными опухолями;
• пептическими язвами, эзофагитом, стенозом;
• рубцовыми изменениями пищевода после перенесенного ожога;
• диффузным эзофагоспазмом.

Иногда возникает необходимость для диагностики применить фармакологические пробы с Нитроглицерином, Амилнитритом, Атропином. На фоне введение препаратов улучшается прохождение контрастного вещества. При раке и других стенозах этого не происходит.

Лечение

Лечение ахалазии кардии имеет целью - восстановление проходимости кардиального отдела пищевода.

Консервативные способы

В начальной стадии болезни удается улучшить состояние консервативным лечением, в дальнейшем оно применяется для подготовки пациента к хирургическому вмешательству.

Запивая водой пищу, человек создает повышенное давление для проталкивания ее в желудок

Питание должно осуществляться малыми порциями 6–8 раз в день. необходима достаточная калорийность, но исключение всех раздражающих факторов: резко горячей или холодной пищи, жареного и острого мяса, копченостей, кислых фруктов и ягод, алкоголя. Все блюда должны быть хорошо проваренными, достаточно измельченными. Заканчивать питание следует за 3–4 часа до сна.

В стадиях I и II показаны спазмолитические препараты:

• Атропин,
• Платифиллин,
• Папаверин,
• Нитроглицерин.

Помогают успокаивающие средства: Валериана, Бромиды, Седуксен. Показаны витамины группы В. Для больных имеет значение форма лекарственного средства: учитывая плохую реакцию на глотание таблеток, назначаются инъекции, ректальные свечи, растворимые препараты. Застойные явления снимают промыванием пищевода слабым раствором фурацилина, марганцовки.

Назначают физиотерапевтические процедуры: электрофорез с новокаином, диатермию на область эпигастрия.

Метод кардиодилатация (безоперационного растяжения кардии) включает применение специального инструмента (кардиодилататора). Его можно проводить в любой стадии.

Противопоказан при болезнях с повышенной кровоточивостью, портальной гипертензии с расширенными венами пищевода, выраженном локальном воспалении (эзофагите). Используют пневматический дилататор, состоящий из резиновой трубки с баллончиком на конце. Трубку вводят в пищевод и под контролем рентгена доходят до кардии.

Раздувание проводится по схеме, давление контролируется манометром

Оперативное лечение

Хирургическое лечение используется при безуспешном консервативном подходе и кардиодилатации. Обычно в нем нуждаются до 20% пациентов. Кроме того, показаниями могут быть:

• выявленные разрывы пищевода, сопутствующие расширению кардии;
• наличие изъязвлений, эрозий на фоне перерастяжения кардии, не поддающихся консервативной терапии;
• значительное расширение, искривление пищевода, особенно в сочетании с рубцами кардии.

Операции называются «эзофагокардиомиотомией». Разные хирургические подходы отличаются способами доступа, выбором кардиопластики. Но суть вмешательства одна - рассечение мышц конечного отдела пищевода по передней и задней стенкам.

В IV стадии ахалазии недостаточно восстановить проходимость кардии. Необходимо выпрямление деформации. Для этого выполняют разновидность пластики: через диафрагму выводят изгиб пищевода в брюшную полость и фиксируют к круглой связке печени. При мегаэзофаге часть пищевода удаляется.

Лечение народными средствами

• Настойка корня женьшеня - продается в аптеке, показана людям с ослабленным иммунитетом, частыми инфекционными заболеваниями, похудением. Принимать нужно каплями.
• Менее сильными иммуномодуляторами являются настойки лимонника и аралии, сок алоэ.
• Отвар ромашки, календулы - хорошее мягкое противовоспалительное средство.

Заболевание ахалазия кардии хорошо лечится. Поэтому при появлении симптоматики не стоит длительно терпеть. Обращение к врачу помогает выяснить причину и подобрать оптимальное лечение.