Лимфомой принято считать злокачественную опухоль из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга . У большинства обывателей термин ассоциируется с тяжелым онкологическим заболеванием, суть которого понять сложно, равно как и разобраться в видах этой опухоли. Неизменным признаком лимфомы считают увеличение лимфоузлов , тогда как общие симптомы злокачественного поражения могут долгое время отсутствовать при относительно благоприятном течении либо быстро прогрессировать при агрессивных низкодифференцированных опухолях.

Лимфома встречается у людей различных возрастов, но конкретные разновидности чаще диагностируются в те или иные промежутки жизни. Среди больных больше мужчин, однако объяснения этому половому различию пока нет. Заболеванию чаще подвержено белое население, а для отдельных форм опухоли установлена четкая связь с географической зоной, для большинства форм – с генетическими аномалиями и вирусной инфекцией.

Лимфомы чрезвычайно разнообразны по своим характеристикам, начиная от морфологических особенностей опухолевых клеток и заканчивая клиническими проявлениями .

Так, один и тот же вид опухоли у больных разного пола и возраста может проявляться неодинаково, определяя разные прогноз и общую продолжительность жизни. Кроме того, существенную роль играют такие индивидуальные особенности, как характер генетических аномалий, наличие или отсутствие вирусной инфекции, локализация поражения.

На сегодняшний день ученым так и не удалось разработать четкую и всеобъемлющую классификацию лимфом, вопросы по-прежнему остаются, а современные методы диагностики способствуют выявлению новых разновидностей новообразования. В этой статье мы попробуем разобраться в терминологии и основных видах лимфом, особенностях их течения, не углубляясь в сложные механизмы развития опухоли и многочисленные формы, с которыми встречаются врачи-онкологи.

Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани

крупные узлы человеческого тела, поражаемые лимфомой

Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о .

Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.

Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).

рисунок: лимфома 4 стадии, метастазами поражены органы-мишени, показана лейкемизация лимфомы

Причинами лимфом и лимфосарком считаются:

• Вирусная инфекция (инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, Т-лимфотропным вирусом, ВИЧ, вирусом гепатита С и др.).
• Иммунодефициты – врожденные или приобретенные на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой терапии или применения цитостатиков.
• Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Генетические аномалии – транслокации, когда гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывы последовательностей ДНК и т. д., в результате чего нарушается клеточной деление и созревание лимфоцитов.
• Внешние канцерогенные факторы – поливинилхлориды, диоксин, некоторые гербициды.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома » обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов , то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной , много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или ) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома », но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами . Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» – это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома . Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах , когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Видео: медицинская анимация лимфомы на примере неходжкинской

Особенности классификации

Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина , но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.

В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности , а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.

Самой современной считается классификация ВОЗ, разработанная в 2008 году на основе Европейско-Американской классификации, предложенной и уточненной в конце прошлого столетия. Более 80 разновидностей неходжкинских лимфом определены в группы по степени зрелости опухолевых клеток и их происхождению (Т-клеточные, В-клеточные, крупноклеточная и др.).

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является , поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается. Лимфогранулематоз сопровождается образованием своеобразных узелков (гранулем) из специфических опухолевых клеток, поэтому такое название более точно определяет суть заболевания, но все же устоявшееся «лимфома Ходжкина» привычнее и широко используется по сей день.

По распространенности опухоли выделяют:

• Нодулярную лимфому (подобие лимфоидных фолликулов обнаруживается в корковом и мозговом слое лимфоузла).
• Диффузную опухоль (диффузное опухолевое поражение многих лимфоузлов и внутренних органов).

По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:

1. Первичные.
2. Вторичные.
3. Т-клеточные.
4. В-клеточные.

Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:

• Низкой степени злокачественности.
• Высокой степени злокачественности.

Подробнее о видах неходжкинских лимфом

Неходжкинская лимфома – понятие довольно широкое, поэтому подозрение на такую опухоль всегда требует уточнения степени ее злокачественности и источника образования.

В лимфоидной ткани существует две группы лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты . Первые необходимы для осуществления клеточного иммунитета, то есть сами непосредственно участвуют в захвате и инактивации чужеродных частиц, В-лимфоциты способны образовывать антитела – специфические белки, связывающиеся с инородным агентом (вирус, бактерия, грибок) и обезвреживающие его. В лимфоидной ткани эти клетки сгруппированы в фолликулы (узелки), где центр – преимущественно В-лимфоцитарный, а периферия – Т-клеточная. При соответствующих условиях, происходит неадекватное размножение клеток той или иной зоны, что отражается в определении вида новообразования.

В зависимости от зрелости опухолевых клеток, лимфомы могут быть низкой или высокой степени злокачественности . К первой группе относят новообразования, развивающиеся из мелких или крупных лимфоцитов, клеток с расщепленными ядрами, а ко второй – иммунобластные, лимфобластные саркомы, лимфому Беркитта и др., источником которых становятся незрелые клетки лимфоидного ряда.

Если лимфосаркома растет из уже имеющейся доброкачественной лимфомы, то ее будут называть вторичной . В случаях, когда первопричину опухоли установить не удается, то есть предшествующую зрелую лимфоидную опухоль не обнаруживают, говорят о первичной лимфоме.

Зрелоклеточные лимфомы (лимфоцитомы)

Относительно доброкачественные лимфомы происходят из зрелых лимфоцитов , поэтому многие годы могут протекать практически бессимптомно, а единственным признаком заболевания будет увеличение лимфоузлов. Поскольку это не сопровождается никакими болезненными ощущениями, а лимфаденопатия или лимфаденит при различных инфекциях – явление достаточно частое, то и должного внимания со стороны пациента не вызывает. При дальнейшем развитии болезни появляются признаки опухолевой интоксикации, слабость, больной начинает терять вес, что и заставляет пойти к врачу.

Примерно четверть всех зрелоклеточных лимфом со временем трансформируются в лимфосаркому, которая будет хорошо отзываться на лечение. Локальное изменение лимфоидной ткани или поражение какого-либо одного органа, увеличение количества лимфоцитов в анализе крови, а также наличие усиленно размножающихся зрелых лимфоцитов в пораженном лимфоузле должно стать поводом для своевременного лечения пока еще доброкачественной опухоли.

В-клеточные неходжкинские лимфомы

Самым часто встречающимся вариантом неходжкинской В-клеточной лимфомы считают неоплазию из клеток центра лимфоидного фолликула , которая составляет примерно половину всех НХЛ.

Такая опухоль лимфоузлов диагностируется чаще у пожилых людей и не всегда имеет одинаковые проявления. Зрелость опухолевых клеток предопределяет либо не прогрессирующее длительное время течение, когда больные 4-6 лет чувствуют себя относительно хорошо и практически не предъявляют жалоб, либо опухоль с самого начала ведет себя агрессивно и быстро распространяется на различные группы лимфоузлов.

Лимфоцитома селезенки также поражает преимущественно пожилых лиц. Являясь относительно доброкачественной, длительное время проявляется лишь увеличением некоторых групп лимфоузлов (шейных, подмышечных) и селезенки. Особенностью этой разновидности лимфомы считается стабилизация состояния больных и длительная ремиссия после удаления селезенки.

В части случаев опухолевое поражение обнаруживается в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, в коже, щитовидной железе. Такие лимфомы называют MALT-омами и считают новообразованиями с низкой степенью злокачественности. Симптомы лимфомы такого типа, локализованной в желудочно-кишечном тракте, могут напоминать язву желудка или 12-перстной кишки, а обнаружить их можно даже случайно при эндоскопическом исследовании по поводу гастрита или язвы. Лимфома желудка имеет связь с носительством хеликобактерной инфекции, вызывающей ответную реакцию со стороны слизистой оболочки в виде увеличения и образования новых лимфоидных фолликулов, когда и вероятность опухоли за счет размножения лимфоцитов возрастает.

«Раком лимфоузлов на шее» больные могут именовать опухоль из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула, при которой типичным симптомом будет увеличение лимфоузлов на шее и под нижней челюстью. В патологический процесс могут быть вовлечены и миндалины. Заболевание протекает с симптомами интоксикации, повышением температуры тела, головными болями, признаками поражения печени, селезенки и желудочно-кишечного тракта.

Т-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы нередко поражают кожу и представлены грибовидным микозом и синдромом Сезари. Как и большинство подобных опухолей, чаще встречаются у мужчин после 55 лет.

Грибовидный микоз – это Т-клеточная лимфома кожи, сопровождающаяся ее покраснением, синюшностью, сильным зудом, шелушением и образованием пузырей, которые приводят к уплотнению, появлению грибовидных разрастаний, склонных изъязвляться и вызывать боль. Характерно увеличение периферических лимфоузлов, а при прогрессировании опухоли ее участки можно обнаружить и во внутренних органах. В развернутую стадию болезни ярко выражены симптомы опухолевой интоксикации.

проявления различных форм лимфомы

Болезнь Сезари проявляется диффузным поражением кожи, которая становится ярко-красной, шелушится, зудит, происходит выпадение волос и нарушение структуры ногтей. За характерный внешний вид эти проявления иногда называют симптомом «красного человека». На сегодняшний день многие ученые склонны рассматривать болезнь Сезари как одну из стадий грибовидного микоза, когда опухолевые клетки достирают костного мозга вследствие прогрессирования опухоли (лейкемизация лимфомы).

Стоит отметить, что кожные формы имеют более благоприятный прогноз при отсутствии вовлечения лимфоузлов, а самым опасным вариантом считается тот, который сопровождается поражением внутренних органов – печени, легких, селезенки. Больные с такой формой Т-клеточных кожных лимфом живут в среднем около года. Помимо самой опухоли, причиной гибели пациентов нередко становятся инфекционные осложнения, условия для которых создаются на пораженной опухолью коже.

Т- и В-клеточные лимфосаркомы

Лимфосаркомы, то есть злокачественные опухоли из незрелых лимфоцитов, сопровождаются поражением многих лимфоузлов, в том числе средостения и брюшной полости, селезенки, кожи, опухолевой интоксикацией. Такие новообразования довольно быстро метастазируют, прорастают окружающую ткань и нарушают отток лимфы, что приводит к выраженному отеку. Как и зрелые лимфомы, они могут быть В-клеточными и Т-клеточными.

Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоузлов составляет около трети всех случаев неходжкинских лимфом, чаще диагностируется у лиц старше 60 лет, растет быстро и бурно, но около половины больных удается вылечить полностью.

Заболевание начинается с увеличения над- и подключичных, шейных лимфоузлов, которые уплотняются, образуют конгломераты и прорастают окружающую ткань, поэтому границы их определить в эту стадию уже невозможно. Сдавление вен и лимфатических сосудов приводит к отеку, а вовлечение нервов вызывает сильный болевой синдром.

Фолликулярная лимфома, в отличие от предыдущей формы, растет медленно , развивается из клеток центральной части лимфоидного фолликула, но с течением времени может перейти в диффузную форму с быстрым прогрессированием заболевания.

Помимо лимфоузлов, В-клеточные лимфосаркомы могут поражать средостение (чаще у молодых женщин), тимус, желудок, легкие, тонкий кишечник, миокард и даже головной мозг. Симптомы опухоли будут обусловлены ее локализацией: кашель, боли в грудной клетке при легочной форме, боли в животе и нарушение стула при поражении кишечника и желудка, нарушение глотания и дыхания вследствие сдавления органов средостения, головные боли с тошнотой и рвотой, очаговая неврологическая симптоматика при лимфосаркоме головного мозга и т. д.

Своеобразной разновидностью недифференцированных злокачественных опухолей лимфоидной ткани является лимфома Беркитта , которая наиболее часто встречается среди жителей Центральной Африки, особенно детей и молодых мужчин. Заболевание вызывает вирус Эпштейн-Барр, который можно обнаружить примерно у 95% больных. Интерес к этой лимфоме связан с тем, что новые случаи ее стали регистрироваться при распространении ВИЧ-инфекции и тогда, помимо жителей Африканского континента, среди пациентов стали появляться и европейцы, и американцы.

атипичные лимфоциты при поражении вирусом Эпштейна-Барр

Характерной особенностью лимфомы Беркитта считается поражение преимущественно лицевого скелета, что приводит к опухолевым разрастаниям в верхней челюсти, глазнице, выраженному отеку и деформации тканей лица (представлено на фото чуть выше ). Нередко опухолевые узлы обнаруживаются в брюшной полости, яичниках, молочных железах и оболочках головного мозга.

Прогрессирующее течение опухоли приводит к быстрому истощению, больные испытывают лихорадку, слабость, сильную потливость, возможен и болевой синдром.

При ВИЧ-инфекции в стадии СПИД (конечная стадия) выраженный иммунодефицит способствует не только внедрению в организм вирусов, вызывающих опухоли, но и значительному ослаблению естественной противоопухолевой защиты, поэтому нередко лимфомы являются маркером терминальной фазы заболевания.

Т-лимфобластная лимфома встречается значительно реже, нежели В-клеточные опухоли, симптомы их очень схожи, но неоплазии, исходящие из Т-клеток быстрее прогрессируют и сопровождаются более тяжелым течением.

Подводя итоги, можно обозначить основные особенности и симптомы лимфомы:

• Зрелые опухоли характеризуются длительным доброкачественным течением, в то время как злокачественные лимфосаркомы, берущие начало из мало- или недифференцированных клеток, отличаются быстрым прогрессированием, поражением многих органов, вовлечением окружающих тканей и метастазированием.
• Лимфомы нередко трансформируются в лимфосаркомы, но при этом сохраняют высокую чувствительность к терапии и вероятность длительной ремиссии или полного излечения.
• Симптоматика лимфом и лимфосарком складывается из:
  1. обязательного поражения лимфатических узлов или лимфоидной ткани внутренних органов – одной или многих групп, как периферических, так и расположенных внутри тела (в брюшной полости, средостении);
  2. признаков интоксикации и онкологического процесса – похудание, слабость, лихорадка, потливость, снижение аппетита;
  3. отека тканей вследствие нарушения тока лимфы сквозь пораженные опухолью лимфоузлы;
  4. симптомов поражения внутренних органов и кожных покровов при соответствующей локализации опухоли или ее метастазов (одышка, кашель, тошнота, рвота, желудочные или кишечные кровотечения, признаки поражения нервной системы и др.);
  5. анемии, тромбоцитопении с кровоточивостью, нарушения иммунной защиты при заселении опухолевыми клетками костного мозга и переходе лимфомы в лейкоз.

В процессе распространения опухолевых клеток по организму, возможно их занесение в костный мозг (лейкемизация лимфомы), тогда проявления и ответ на проводимое лечение будут соответствовать лейкозу. Вероятность такого развития событий больше при агрессивных незрелых типах лимфосарком, которые склонны к метастазированию и поражению многих внутренних органов.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина была впервые описана в начале XIX века Томасом Ходжкиным, однако развитие медицинской науки тех времен предполагало наблюдение симптомов и клинических особенностей заболевания, в то время как лабораторного «подкрепления» диагноза еще не было. Сегодня есть возможность не только поставить диагноз на основании микроскопического исследования лимфоузлов, но и провести иммунофенотипирование в целях выявления специфических поверхностных белков опухолевых клеток, а итогом детального исследования тканей опухоли станет определение стадии и варианта заболевания, что отразится и на тактике лечения, и на прогнозе.

Как отмечалось выше, до недавнего времени болезнь Ходжкина противопоставлялась всем остальным видам лимфом, и в этом был определенный смысл. Дело в том, что при лимфогранулематозе в лимфоидных органах наблюдается специфический опухолевый процесс с появлением своеобразных клеток , не встречающихся ни при одном другом виде лимфомы. Кроме того, особенностью, отличающей лимфогранулематоз от других лимфом, считается моноцитарно-макрофагальное происхождение опухолевой клетки-родоначальницы, а при лимфомах опухоль всегда растет из лимфоцитов, будь-то недифференцированных, молодых или уже зрелых форм.

Причины и формы лимфогранулематоза

Споры о причинах лимфогранулематоза (ЛГМ) не утихают по сей день. Большинство ученых склоняется к вирусной природе заболевания, но обсуждается также влияние радиации, подавления иммунитета, генетической предрасположенности.

У большей половины пациентов в тканях опухоли можно обнаружить ДНК вируса Эпштейн-Барр, что косвенно свидетельствует о роли инфекции в возникновении неоплазии. Среди заболевших чаще встречаются мужчины, особенно, европеоидной расы. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (20-30 лет) и после 55 лет.

Основным изменением, достоверно указывающим на болезнь Ходжкина, считается обнаружение в пораженных лимфоузлах крупных клеток Рид-Березовского-Штернберга и мелких клеток Ходжкина, являющихся предшественницами первых.

В зависимости от клеточного состава лимфоузлов выделяют:

• Лимфогистиоцитарный вариант ЛГМ, когда в лимфоузлах преобладают зрелые формы лимфоцитов. Эта разновидность заболевания считается наиболее благоприятной, чаще всего обнаруживается на ранней стадии и позволяет прожить больному 10-15 и более лет.
• Нодулярно-склеротическая форма ЛГМ, составляющая около половины всех случаев заболевания, чаще встречается у молодых женщин и характеризуется уплотнением лимфоузлов за счет склероза (разрастание соединительной ткани). Прогноз, как правило, хороший.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется в детском или пожилом возрасте, лимфоузлы имеют разнообразный клеточный состав (лимфоциты, плазматические клетки, эозинофильные лейкоциты, фибробласты), а опухоль склонна к генерализации. При этой форме лимфомы Ходжкина прогноз очень серьезный – средняя продолжительность жизни после установления диагноза примерно 3-4 года, симптомы генерализованного поражения быстро нарастают и сопровождаются вовлечением многих внутренних органов.
• Вариант ЛГМ с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий и, одновременно, самый тяжелый, соответствующий IV стадии болезни. При этой форме болезни Ходжкина лимфоциты в лимфоузлах не обнаруживаются вовсе, характерен фиброз, а пятилетняя выживаемость всего около 35%.

стадии лимфомы, в зависимости от степени поражения органов

Стадии лимфомы Ходжкина (I-IV) определяются количеством и локализацией пораженных лимфоузлов или органов, а также на основании осмотра пациента, выяснения жалоб и симптомов при привлечении лабораторных и инструментальных способов диагностики. Обязательно указывается наличие или отсутствие симптомов интоксикации, которые влияют на определение прогноза.

Проявления лимфогранулематоза

ЛГМ имеет довольно разнообразные клинические признаки, и даже начало заболевания у разных пациентов может протекать по-разному. В большинстве случаев происходит увеличение периферических лимфоузлов – шейных, надключичных, подмышечных и других групп. Первое время такие лимфоузлы подвижны, не доставляют боли и беспокойства, но в дальнейшем они становятся все плотнее, сливаются между собой, кожа над ними может становиться красной. В части случаев лимфоузлы могут быть болезненными, особенно, после приема алкоголя. Повышение температуры тела и интоксикация не характерны на начальных этапах болезни.

Примерно пятая часть больных в качестве первых признаков неблагополучия называет появления сухого кашля, одышки, боли в грудной клетке, набухания вен шеи . Такие симптомы дает увеличение лимфоузлов средостения.

Реже заболевание начинается внезапно, среди полного здоровья с повышения температуры тела, потливости, быстрого похудания. Острое начало ЛГМ свидетельствует об очень плохом прогнозе.

По мере прогрессирования опухолевого процесса наступает фаза развернутых клинических проявлений, при которой наблюдается:

1. Увеличение лимфоузлов разных групп.
2. Резкая слабость.
3. Снижение работоспособности.
4. Потливость, особенно сильная по ночам и в период колебаний температуры тела.
5. Боли в костях.
6. Лихорадка.
7. Кожный зуд, как в области пораженных лимфоузлов, так и по всему телу.

Помимо таких «общих» симптомов, увеличенные лимфоузлы способны вызывать и другие нарушения, сдавливая сосуды, протоки желез, внутренние органы. Развернутую стадию ЛГМ больные могут называть «раком лимфатической системы», поскольку налицо поражение лимфоидных органов, которое уже не спутать с банальным лимфаденитом или лимфаденопатией, появляется склонность к прогрессированию и ухудшение состояния пациента.

Увеличенные лимфоузлы обнаруживаются в разных участках тела, они плотные, образуют конгломераты, но с кожей никогда не связаны. Практически всегда такие изменения наблюдаются на шее, в подмышечной области. При поражении лимфоузлов брюшной полости возможно появление желтухи вследствие сдавления протока желчного пузыря. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких размеров, что без труда прощупываются сквозь переднюю брюшную стенку.

Признаками опухолевого процесса в тазовых, паховых лимфоузлах может стать выраженный отек ног , поскольку резко затрудняется отток лимфы от нижних конечностей. Забрюшинные лимфоузлы способны сдавливать спинной мозг и мочеточники.

Распространение опухоли с лимфоузлов на внутренние органы приводит к присоединению все новых и новых симптомов. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта пациенты испытывают боли, диарею, вздутие живота, что усиливает истощение и способно привести к обезвоживанию. Вовлечение печени считается плохим признаком и проявляется желтухой, горечью во рту, увеличением печени. Почти половина больных страдает поражением легких, что проявляется кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Селезенка в период распространенного опухолевого процесса увеличивается практически всегда.

Клетки опухоли с током лимфы могут перемещаться из лимфоузлов или внутренних органов в кости, что довольно характерно для всех вариантов течения ЛГМ. Обычно опухолевому повреждению подвергается позвоночник, ребра, кости таза и грудина. Боль в костях – основной признак метастазирования в них злокачественной опухоли.

Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы

Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать . Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла , когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

биопсия лимфоузла

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

• Рентгенографию органов грудной полости.
• КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
• Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
• Радиоизотопное сканирование костей.
• Пункцию с биопсией костного мозга.

диагностический снимок больного лимфомой, на поз. B – результат 3-месячной химиотерапии

Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

– основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами . Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение , особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Видео: лимфома в программе “Жить Здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Лимфома ‒ тип рака с участием клеток иммунной системы, называемых лимфоцитами. Лимфома выявляется во множестве различных видов онкологических заболеваний (около 35). Но все болезни этого типа делятся на две категории:

1. Неходжкинские лимфомы .

Первый вид поражает только около 12% людей и в настоящее время является излечимым заболеванием.

Неходжкинский рак атакует лимфатическую систему организма, которая состоит из сосудов, что несут организму жидкость под названием «лимфа». Когда подтипы В- или Т-клеток начинают бесконтрольно размножаться, образовывается злокачественная трансформация. Аномальные клетки могут собираться в лимфатических узлах (одном или нескольких) или других тканях, таких как селезенка. Через лимфатическую систему опухоль быстро распространяется в отдаленные участки организма.

Быстрорастущая лимфома – прогноз

Существует международный прогностический индекс, который был разработан с целью помочь врачам определить перспективы и для людей с быстрорастущей лимфомой.

Показатель зависит от 5-ти факторов:

1. Возраста пациента.
2. Стадии лимфомы.
3. Наличия заболевания в органах внешней лимфатической системы.
4. Общего состояния (насколько хорошо человек может выполнять повседневную деятельность).
5. Анализа крови на определение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), которая поступает с количеством лимфы.

Многие условия влияют на положительный прогноз при лимфоме :

• возраст пациента (до 60-ти);
• стадия (I или II);
• отсутствие лимфомы вне лимфатических узлов или наличие метастазов только в одном районе за их пределами;
• организм пациента способен нормально функционировать;
• сыворотка ЛДГ в норме.

Если показатели отличаются от указанных, это свидетельствует о плохих прогностических факторах. Соответственно, по 5-бальной шкале такие пациенты имеют наименее утешительные прогнозы на выздоровление и выживаемость. В связи с этим, выделяют 4 группы риска:

1. Низкая (нулевые или единичные неблагоприятные обстоятельства).
2. Низкие промежуточные (2 неблагоприятные условия).
3. Раковые заболевания с высоким промежуточным уровнем (3 низких показателя выживаемости).
4. Высокие (4 или 5 неблагоприятных фактора).

Исследования, разработанные на протяжении последнего десятилетия, указывают, что около 75% людей в самой низкой группе риска жили, по крайней мере, 5 лет. В то время, как в высокой группе риска, 5 лет жили около 30% пациентов.

В последние пятилетия изменились методы лечения, а также были разработаны новые процедуры для терапии злокачественных образований, что положительно влияет на прогностические данные. Мировые исследования последних лет свидетельствуют, что около 95% людей очень низкой группы риска жили, по крайней мере, 4 года. В то время как при высоких показателях опасности (низкая выживаемость) продолжительность жизни составляет уже 55% .

Фолликулярная лимфома – прогноз выживаемости

Для фолликулярной лимфомы, которая характеризуется медленным ростом, разработаны иные прогностические индексы.

Хорошие прогностические факторы :

• возраст младше 60 лет;
• I или II стадии;
• гемоглобин 12/г или выше;
• метастатическое поражение распространилось на 4 или меньше лимфатических областей;
• сыворотка ЛДГ в норме.

Группы риска и выживаемость :

1. Низкий риск (1 неблагоприятный фактор): 5-летняя выживаемость становит 91%, 10-летняя ‒ 71%.
2. Промежуточный риск (2 неблагоприятных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 78%, 10-летняя ‒ 51%.
3. Высокий риск (3 негативных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 53%, 10-летняя ‒ 36%.

Выживаемость при лимфоме

Уровень выживаемости непосредственно зависит от стадии онкологического заболевания. Также, следует учитывать, что современные клинические испытания (например, такие как трансплантация стволовых клеток) позволяют снизить риск неблагоприятного исхода.

Выживаемость значительно варьируется и от подтипа Неходжкинской лимфомы. При фолликулярной лимфоме прогноз лучше (96%), чем при диффузной В-клеточной (65%). характеризуется показаниями, которые становят 71%. Для маргинальнй зоны заболевания ‒ 92%.

Лимфатический рак с прогнозом выживаемости по стадиям представлен таким образом:

1. У больных лимфомой первой стадии пятилетние показатели прогностических данных являются достаточно высокими ‒ 82 %.
2. Пациенты со второй стадией заболевания имеют 88% пятилетней выживаемости.
3. Пятилетний прогноз от первичного выявления заболевания для пациентов третей стадии включает 63%.
4. Четвертая стадия онкологического поражения представлена показателями в 49% за 5 лет течения болезни от первой постановки диагноза.

Пятилетняя выживаемость для молодых мужчин и женщин самая высокая и уменьшается с увеличением возраста:

• у мужчин пятилетний прогноз при лимфоме колеблется от 83% (для 15‒39-летних) до 36% (в 80-99-летних);
• у женщин пятилетняя выживаемость при лимфоме становит от 86% до 40% в тех же возрастных группах.

По сравнению с 1990-ми годами, на 2014 – 2015 годы рак лимфатической системы в большинстве случаев может иметь благоприятный исход. Так пятилетняя стандартизированная выживаемость у мужчин увеличилась на 30%, а у женщин на 39 пунктов, что представляет позитивную динамику.

Лимфома – собирательный термин для обозначения злокачественных и доброкачественных новообразований лимфоидной ткани. Доброкачественные лимфомы вызваны безобидными причинами – инфекционными заболеваниями. Злокачественные возникают вследствие генетической мутации одной клетки, которая начинает бесконтрольно делиться. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленной лимфатической ткани. Методы лечения зависят от типа лимфомы и состояния больного.

Каждая клетка тела может дегенерировать из-за определенных изменений в генетическом материале. Некоторые генные мутации могут приводить к неконтролируемому росту клеток. Лимфомы – новообразования, которые происходят из лимфатических органов – лимфоузлов, селезенки или клеток.

Лимфомы – это новообразование лимфоидной ткани, которое может иметь как доброкачественную, так и злокачественную форму

Со временем злокачественные лимфоциты вытесняют нормальные лимфоидные ткани. В результате может возникнуть вторичный иммунодефицит. Поскольку лимфатическая ткань расположена во многих областях человеческого тела, злокачественная лимфома может также влиять на другие области и органы – кожу, желудок, кишечник или головной мозг.

Злокачественные лимфомы встречаются редко по сравнению с раком молочной железы, толстой кишки или легких. Вместе они составляют около 5% случаев рака в России. Около 2-4 из каждых 100 000 россиян ежегодно заболевают лимфомой Ходжкина. Большинство пациентов имеют возраст от 25 до 30 лет. Количество злокачественных неходжкинских лимфом неуклонно растет в течение нескольких лет. Каждый год от 8 до 10 человек на 100 000 имеют диагноз неходжкинской лимфомы, что соответствует почти 10 000 новых случаев в год. Большинство пациентов с раком старше 60 лет имеют неходжкинскую лимфому.

Большое значение для определения схемы лечения имеет распространение болезни в организме. Согласно классификации Анн-Арбор, существует четыре стадии (I-IV) злокачественной лимфомы.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственной им ткани обозначаются кодами C81-C96.

Симптомы

Основным симптомом является безболезненное увеличение лимфатических узлов, которое в основном возникает асимметрично. Чаще всего они увеличиваются на шее, в паху или подмышке. У некоторых взрослых пациентов возникают общие симптомы лимфомы: усталость, потеря аппетита, тошнота, лимфаденит или изжога.

Ночная потливость, необъяснимая лихорадка и потеря веса (более 10% от массы тела за 6 месяцев) называются B-симптомами. Первые признаки встречаются примерно у 20% пациентов с неходжкинской лимфомой (менее распространены, чем при лимфоме Ходжкина).

Лимфома кости или других органов часто остается незамеченной в течение длительного времени. Если симптомы появляются впервые, они обычно не указывают прямо на лимфому. Часто признаки и симптомы ошибочно классифицируются как грипп, простуда или простая усталость, что может задержать постановку диагноза.

Главная симптоматика – безболезненное увеличение лимфатических узлов

Лимфома в области матки может вызвать бесплодие в долгосрочной перспективе. Нередко у женщин наблюдается аноргазмия. Иногда возникает сильное маточное кровотечение и спазмы мышц. Лимфома в области яичников может привести к овуляторной дисфункции и избытку андрогенов.

При отсутствии лечения прогноз некоторых типов может быть фатальным в течение нескольких месяцев. По этой причине важно, чтобы врачи и население понимали признаки и симптоматику лимфомы. Некоторые пациенты ощущают боль в лимфатических узлах (возле позвоночника или на шее) после употребления алкоголя.

Лимфома в области глаз характеризуется смещением глазного яблока и увеитом – воспалением сосудистой оболочки. Иногда лимфома около глаз может привести к полной слепоте или необратимым нарушениям зрения.

Увеличенные лимфатические узлы также могут вызывать другие симптомы: отек руки или ноги, спазм ягодиц, боли в спине, онемение или покалывание в конечностях из-за блокады нервных волокон. Лимфома яичка может вызывать эректильную дисфункцию (импотенцию). Лимфома миндалины может имитировать симптомы острого респираторного вирусного инфекционного заболевания.

Лимфома в щитовидной железе увеличивается в короткие сроки, что может приводить к сдавлению окружающих тканей. Нередко эта патология сопровождается параличом гортани, опуханием гланд и болезненностью носоглотки. Только у половины пациентов развивается гипотиреоз.

Причины

Почему возникает злокачественная лимфома? Лимфатическая система распространена по всему телу и состоит из лимфатических сосудов, лимфоузлов, костного мозга, селезенки и тимуса. Лимфоидная ткань находится в некоторых органах – тонкой кишке, коже и миндалинах. Лимфатическая система играет решающую роль в защите организма от различных патогенов. Лимфатические сосуды, похожие на кровеносные, распределены неравномерно почти по всему телу. В них протекает лимфа (тканевая вода), которая используется для питания клеток и переноса лимфоцитов в кровоток. Узлы образуют сеть биологических фильтров, в которых лимфа очищается от посторонних веществ и инфекционных агентов.

Лимфоциты представляют собой группу белых кровяных клеток, которые являются центральной частью иммунной системы. Они возникают из стволовых клеток в костном мозге и подразделяются на Т- и В-клетки. В-лимфоциты созревают в функционирующие иммунные клетки в костном мозге, тогда как созревание Т-лимфоцитов происходит в тимусе. Затем зрелые Т- и В-лимфоциты попадают в нижние или верхние лимфатические органы: селезенку, лимфатические узлы или миндалины.

Врожденные или приобретенные особенности иммунной системы, инфекции являются причиной лимфомы

Основная задача лимфоцитов – удалить дефектный собственный или инородный материал тела. Различают клеточно-опосредованный (клеточный) и опосредованный антителом (гуморальный) иммунный ответ. Клеточный иммунный ответ в основном является задачей Т-лимфоцитов и направлен против патогенов и опухолей. Гуморальный иммунный ответ по существу является задачей B-лимфоцитов; они образуют определенные белки, называемые антителами, которые распознают и маркируют бактерии, а также чужеродные клетки. В свою очередь, патоген, нагруженный антителами, может быть распознан и разрушен Т-лимфоцитами.

Как и все другие клетки человеческого тела, лимфоциты могут вырождаться из-за различных факторов. Существуют три фактора риска, которые увеличивают вероятность возникновения рака: химические вещества, вирусы и радиация. В развитии около 5-10% раковых заболеваний также играют роль генетические факторы. Различные типы лимфомы могут начинаться практически в любом месте тела и встречаться в одном лимфатическом узле, в группе лимфатических узлов или в лимфатическом органе.

Длительное курение сигарет является фактором риска развития лимфом, но связь еще не была окончательно доказана. По данным ВОЗ, врожденные или приобретенные особенности иммунной системы и вирусные инфекции также являются возможными факторами риска болезни. Недавние исследования показали, что вирус Эпштейна-Барр и первичный иммунодефицит участвуют в развитии лимфомы Ходжкина. Другие вирусы также могут участвовать в развитии этой патологии.

Классификация

Лимфомы подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная характеризуется новообразованием лимфатической ткани в лимфоузлах. Такие опухоли имеют плотную консистенцию и растут очень медленно. Она чаще всего обусловлены хроническим воспалительным заболеванием.

Злокачественные лимфомы делят на две основные группы: лимфома Ходжкина (известная как болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинская. С помощью гистологического исследования лимфатических узлов и лимфоидной ткани патологоанатом может провести различие между этим двумя группами болезней.

По клиническому течению лимфомы делят на агрессивные (быстрорастущие) и вялотекущие (медленнорастущие) формы.

Прогноз лимфомы хуже при быстрорастущей форме, если лечение начато несвоевременно.

Лимфома Ходжкина

Лондонский патологоанатом Томас Ходжкин впервые описал лимфогранулематоз в 1832 году. Болезнь возникает из В-лимфоцитов в лимфатических узлах. На ранних стадиях патология ограничивается лимфоузлами, а затем распространяется на смежные структуры. На продвинутой стадии В-лимфоциты распространяются в кровоток и, наконец, болезнь также поражает органы вне лимфатической системы (например, костный мозг, печень). Выявление моноядерных клеток Ходжкина и полиядерных клеток Штернберга характерно для лимфомы Ходжкина. Эти два типа клеток являются опухолевыми.

На основании гистологического исследования классификация проводится по различным подгруппам и может быть выполнена в соответствии с содержанием лимфоцитов и опухолевых клеток. Классические лимфомы Ходжкина делятся на 4 подтипа в соответствии с классификацией ВОЗ:

• I: лимфогистиоцитарный тип (3%).
• II: тип с нодулярным склерозом (82%).
• III: смешанноклеточный тип (14%).
• IV: тип с подавлением лимфоидной ткани (1%)

Кроме того, существует еще одна независимая форма болезни – лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием.

Лимфома классифицируется на 4 типа

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская первичная лимфома может возникать из В- (90%) и Т-клеток (10%). Чтобы классифицировать болезни, ранее использовали различные системы. В классификации Киля использовали термины «высокая и низкая степень» злокачественности. Однако общепринятой является классификация ВОЗ, которая различает злокачественные новообразования по форме клеток, скорости их деления и поверхностных особенностях (антигенах).

Наиболее встречаемые виды злокачественных Т-клеточных неходжкинских лимфом по классификации ВОЗ:

• Хроническая лимфоцитарная лейкемия.
• Онкоцитома.
• Множественная миелома (плазмобластная лимфома).
• Фолликулярная лимфома.
• Плазмоцитома.
• Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны.
• Лимфома Беркитта.
• Диффузные В-крупноклеточные лимфомы.
• Мантийноклеточная лимфома.

Наиболее распространенные виды злокачественных В-клеточных лимфом по классификации ВОЗ:

• Т-клеточная лимфобластная лимфома.
• Агрессивный лейкоз NK-клеток.
• Грибовидный микоз.
• Периферическая .
• Анапластическая .

Хронический лимфоцитарный лейкоз характеризуется увеличением количества белых кровяных телец (лейкоцитов) в крови. Термин «лейкемия» обычно относится к дегенерации и злокачественной пролиферации лейкоцитов. При хроническом лимфоцитарном лейкозе (лимфоме) определенный тип лейкоцитов – лимфоциты – бесконтрольно размножается. Несмотря на свое название, хронический лимфоцитарный лейкоз также считается неходжкинской лимфомой.

Существенным критерием выбора методов лечения злокачественной лимфомы является стадия заболевания, которая отражает степень распространенности рака в организме. Целью начальных обследований является точное определение степени распространенности лимфомы. В 1971 году была разработана система классификации Анн-Арбор, которая используется для определения стадии как лимфомы Ходжкина, так и неходжкинской лимфомы.

Основные стадии развития злокачественных образований:

• 1 стадия: вовлечение одной области лимфатических узлов;
• 2 стадия: поражение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы;
• 3 стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы;
• 4 стадия: на четвертой стадии наблюдается вовлечение других органов (костный мозг, печень).

Если возникают общие симптомы – лихорадка, ночная потливость или потеря вес,а – в дополнение к стадии добавляется буква «B». Если симптомы отсутствуют, добавляется буква «A». Если лимфома проникает за пределы лимфатического узла (в легких, глазах, костях, мышцах), добавляется буква «E».

Экстранодальная форма лимфомы (мальтома) – злокачественное новообразование, которое расположено в органах вне лимфатической системы. Лимфома в области молочной железы – наиболее распространенная разновидность мальтомы. Лимфома почки – более редкая разновидность мальтомы, которая встречается у 0,3% пациентов с неходжкинской лимфомой.

Диагностика

Вначале собирают анамнез и проводят физический осмотр: измеряется артериальное давление, частота сердечных сокращений, консистенция, подвижность и болезненность лимфоузлов. Анамнез является отправной точкой дальнейших исследований.

Чтобы выявить болезнь, потребуется целый комплекс исследований

Компьютерная томография (КТ) использует рентгеновские лучи для визуализации различных частей тела. Компьютеры объединяют отдельные поперечные срезы в трехмерное изображение. Медиастинальная лимфома хорошо визуализируется на КТ без контрастного вещества. КТ в значительной степени вытеснила ряд более инвазивных процедур в рентгеновской диагностике лимфомы.

Пункция медуллярной полости плоских костей (например, грудины, подвздошного гребня) производится с помощью специальной канюли. Для исследования берется преимущественно образец костного мозга. С помощью гистологического исследования можно выявить метастазы лимфосаркомы.

Если есть подозрение на лимфоидную саркому, необходимо полностью обследовать пораженный лимфоузел. Для этого выбираются наиболее доступные лимфатические узлы (например, на шее). Удаление их может проводиться с помощью местной анестезии, но в зависимости от места (например, в брюшной полости или в молочной железе) иногда требуется общий анестетик. Выделенный лимфатический узел исследуется гистологическими методами патологоанатомом для подтверждения диагноза.

С помощью гистологических отделов (участков тканей) удаленных лимфатических узлов патологоанатом может поставить диагноз. Для этой цели участки окрашиваются различными методами и исследуются микроскопически. Патологоанатом выявляет типичные особенности различных заболеваний, таких как характерные клетки Ходжкина и Рида-Штернберга классической лимфомы Ходжкина.

Другие методы диагностики, которые дадут врачу больше информации о распространенности лимфомы:

• Общий анализ крови.
• Ультразвуковое исследование.
• Магнитно-резонансная томография.
• Скелетная сцинтиграфия.

Лимфому в щитовидной железе выявляют с помощью иммуногистохимического исследования пораженных тканей. При лимфоме в костном мозге может потребоваться проведение миелограммы.

Как лечится злокачественная лимфома? Не существует стандартных методов. Лечение различных форм лимфомы сильно различается. Оно во многом зависит от состояния пациента, возраста, сопутствующих болезней, типа и степени злокачественности лимфомы.

Индолентные формы лимфомы прогрессируют медленно и вызывают небольшой дискомфорт, поэтому врачи обычно ожидают развития симптомов или осложнений. Тщательный мониторинг важен, поэтому лечение должно начаться немедленно, если заболевание ухудшится. При низкосортной неходжкинской лимфоме лечение не является обязательным. В отличие от большинства других видов рака, раннее возможное начало терапии не увеличивает шансы на выздоровление. Если симптомы усиливаются, сначала рекомендуется химиотерапия. Она часто сочетается с терапией антителами.

Частота рецидивов очень высокая при низкосортной неходжкинской лимфоме: через несколько лет у многих пациентов появляется новое раковое заболевание. Тем не менее с такой менее агрессивной лимфомой можно хорошо жить.

Метод лечения зависит от формы лимфомы и возраста пациента

В относительно новой радиоиммунотерапии антитело «снабжают» радиоактивными частицами, а затем вводят через капельницу. Радиоактивное вещество вводится непосредственно в опухоль, где оно разрушает ее. При сильно злокачественных неходжкинских лимфомах химиотерапия сочетается с терапией антителами. Лечение является неотложным и интенсивным. В зависимости от тяжести и формы лимфомы затем назначают радиотерапию.

Если дело доходит до рецидива, обычно выполняется трансплантация стволовых клеток пациента (аутологичная трансплантация стволовых клеток). Также возможна трансплантация чужеродных стволовых клеток. Лимфому Ходжкина можно также эффективно лечить химиотерапией. В зависимости от стадии и тяжести заболевания лечение длится от 2 до 8 месяцев. За этим следует лучевая терапия.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет высокий приоритет в лечении лимфом. На поздних стадиях заболевания с низкой степенью злокачественности и при болезни Ходжкина рекомендуется через вену вводить цитостатические вещества. Обычно в несколько циклов. При некоторых формах лимфомы таблетки также используются для поддержания успеха лечения в течение более длительного периода времени.

В комбинационных схемах сочетаются различные цитотоксические препараты, которые действуют в разных начальных точках клеточного метаболизма. В результате могут быть использованы более низкие дозы отдельных цитостатических средств. Уменьшение дозы снижает вероятность возникновения побочных реакций. Частично добавляются вспомогательные препараты, которые улучшают переносимость химиотерапевтических средств.

Лучевая терапия

Радиотерапия – метод лечения, при котором используется ионизирующее излучение для уничтожения раковых клеток. Радиотерапия может проводиться отдельно или с химиотерапией. Лучевая терапия – это местное лечение, при котором обрабатывается только пораженная часть тела. Она проводится с оборудованием, которое направляет лучи высокой интенсивности в определенную область тела. Радиоиммунотерапия представляет собой комбинацию иммунных агентов (таких как ритуксимаб) с радиоактивными изотопами и дает некоторые преимущества при лечении опухолей.

В некоторых случаях пациенты проходят химиотерапию или лучевую, чтобы уничтожить необнаруженные раковые клетки, которые могут присутствовать в центральной нервной системе (ЦНС).

Может преодолеть гематоэнцефалический барьер и проникнуть в ЦНС. Если это происходит, то химиотерапия или другие методы лечения, которые применялись на системном уровне, могут не достигать ЦНС. Следовательно, единственный способ лечить – это применять химиотерапию или специфическую лучевую терапию. Иногда врач вводит противоопухолевые препараты непосредственно в спинномозговую жидкость.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга также может быть вариантом лечения, особенно у пациентов, чей рак рецидивирует (появляется вновь). Трансплантация костного мозга используется, чтобы заменить поврежденные или разрушенные высокими дозами химиотерапии клетки. В терапии используется как костный мозг донора, так и самого пациента до проведения химиотерапии. До тех пор, пока трансплантированный костный мозг не начнет производить достаточное количество белых кровяных клеток, пациенты должны избегать инфекционных заболеваний.

Иммунотерапия

Биологическая терапия – это форма лечения, которая прямо или косвенно использует иммунную систему организма для борьбы с раком или для уменьшения побочных эффектов, которые могут вызвать некоторые методы лечения рака. Она использует элементы, созданные организмом или разработанные в лаборатории, чтобы стимулировать, направлять или восстанавливать естественную защиту организма от лимфомы в области груди или других частей тела.

Побочные эффекты терапии

В некоторых случаях рецидив или другие виды рака возникают примерно через 15-20 лет после терапии. Поэтому важно проходить регулярные обследования.

Побочные эффекты химиотерапии возникают из-за того, что цитотоксические вещества повреждают не только опухоль, но и здоровые клетки. После завершения химиотерапии почти у всех пациентов нередко ухудшается качество крови: снижается концентрация белых кровяных клеток и возникает выраженная анемия. Если существует опасность инфекционного заражения, необходимо соблюдать специальные меры предосторожности – носить маску, воздерживаться от приема пищи, которая не была термически обработана, и принимать антибиотики. Анемия может серьезно ухудшать качество жизни пациентов.

Выпадение волос наблюдается при более интенсивных терапиях (химиотерапия с высокой дозой). Воспаление слизистой оболочки полости рта в основном поражает пациентов, подвергающихся высокодозной химиотерапии с мелфаланом. Побочные действия полностью исчезают в течение нескольких дней после отмены препарата. Долгосрочные последствия высокодозной химиотерапии – расстройства крови. У молодых пациентов способность к зачатию или рождению детей может быть утрачена.

В последнее время все чаще обращают внимание на позднее осложнение длительной терапии амино-бифосфонатами: остеонекроз челюсти – смерть костного вещества, вызванная уменьшением местного кровоснабжения. В то же время были опубликованы первые более крупные исследования: частота остеонекроза составляет 1% после 12 месяцев терапии и возрастает до 13% через 4 года. К факторам риска относят зубные протезы, плохую гигиену полости рта и вмешательство в периодонт.

Следует регулярно посещать лечащего врача

Пациент должен регулярно обследоваться у лечащего врача. Регулярные осмотры помогают на ранней стадии выявить рецидив болезни. С этой целью после завершения лечения необходимо регулярно проводить обследования систем органов, которые могут быть затронуты болезнью (костный мозг, скелет, почки). Сбор анамнеза, физический осмотр, анализ крови и мочи, а также технические обследования проводятся в разной степени. Последующее наблюдение должно также использоваться для выявления или лечения осложнений, которые могли возникнуть во время терапии.

Если пациент участвует в клиническом исследовании, частота посещений лечащего врача будет основываться на строгом протоколе. Как правило, все исследованные пациенты проходят обследование в учебном центре на ежеквартальной основе после завершения лечения. В любом случае участие в исследовании гарантирует, что новое начало заболевания можно быстро обнаружить и устранить соответствующим образом.

Сколько живут с лимфомой? Понимание характера рака и того, что можно ожидать, может помочь пациентам и их родственникам планировать лечение и инициировать изменения в образе жизни. Прогноз – это предсказание будущей эволюции болезни и вероятности выздоровления.

Некоторые пациенты используют статистику, чтобы попытаться получить вероятность излечения; однако статистические данные отражают опыт большой группы пациентов и не могут быть использованы для прогнозирования того, что произойдет с конкретным человеком. Прогноз для пациента с этим новообразованием может зависеть от многих факторов – типа рака, возраста, общего состояния здоровья и ответа на лечение. Болезнь излечима, если лечение начинается на ранней стадии.

Прогноз для жизни зависит от многих факторов

Пятилетняя выживаемость пациентов с лимфомой Ходжкина составляет 80% при своевременно начатой терапии. Иногда удаётся выйти в длительную ремиссию. Вылечить полностью лимфому Ходжкина можно на ранних стадиях.

Продолжительность жизни пациентов с неходжкинской лимфомой может существенно сокращаться, если терапия начата несвоевременно. 5-летняя выживаемость колеблется от 80% при анапластической крупноклеточной лимфоме до 14% при мантийноклеточной (особенно в области средостения). При этой форме лимфомы необходимо на ранних стадиях обращаться к доктору.

Профилактика

Пациенты, которые страдают от этого заболевания, должны проходить периодические осмотры после завершения лечения. Последующий уход является важной частью всего плана лечения, и люди не должны стесняться обсуждать его со своим врачом. Регулярное и периодическое наблюдение может гарантировать, что врач сможет своевременно предотвратить осложнения болезни.

В период последующих визитов люди, у которых имеется неходжкинская лимфома, должны сообщать о любых проблемах со здоровьем.

анонимно

Здравствуйте Елена Сергеевна, проконсультируйте пожалуйста, женский пол, 37 лет, около года чувствую некоторую постоянную усталось, сонливость. Вес стабильный, аппетит хороший. 2 месяца назад заметила как увеличились заднеушные лимфоузлы по обеим сторонам шей, подозреваю что может быть и дольше. Затем появились заднешейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные и паховые. Надключичных и подключичных нет, лимфоузлы плотной структуры, гипоэхогенны, с дифференцировкой на слои, кровоток не усилен. Лимфоузлы максимальные переднешейные – 16,6*5 мм и 14,5*4мм. Всего выявлено около 30 лимфоузлов, в основном все более 1 см. ОРЗ не болела. ОАК и лейкоцитарная формула: лейкоциты - 4,27 10Е9/л, нейтрофилы 1,7710Е9/л, лимфциты 2,03 10Е9/л, моноциты 0,2 10Е9/л, эозинофилы 0,11 10Е9/л,базофилы 0,04 10Е9/л, атипичные лимфоциты 0,13 10Е9/л, гемоглобин 142 г/л, гематокрит 42,3 %,0 эритроциты 4,23 10Е12/л, ср.объем эритроцита 100,10 фл, ср.конц.гем. в эритроцитах 335 г/л, ср.содержание гем. в эритроците 33,5 нг, распределение эритроцитов по объему 14,2 5, тромбоциты 206 10ед9/л, ср.объем эритроцита 7,80 фл, соэ 2мм/ч, Бета-2 микроглобулин – 1,277 Мкг/мл (норма до 2,5), альфафетопротеин 1,990 Ме/мл (норма до 5) ФЛГ - без патологий, ФСГ – в норме, УЗИ брюшной полости, щитовидной железы, без патологии, ВИЧ, УЗИ молочных желез – мастопатия. Селезенка не увеличена – 28 см.кв. Герпес 7 и 8 отсутствует. ВЭБ - к VCA IgM - отриц. 0,10 (норма 0,00-0,90) , IgG – положит. , к раннему антигену – все отриц, к ядерному антигену – IgG полож. 134,5 Ед/мл. ЦМВ предранний белок – IgG - положит. 1,553 (норма 0,000-0,990), IgM – отрицат. 0,714 (норма 0,000-0,990) Краснуха IgG –положит. 151,5 МЕ/мл (норма 0,0-10,0) В иммунограмме фагоцитоз (моноциты) повышен, общий IgE повышен. На снимке 3д обнаружено 2 радикулярные кисты 2.7 и 1.6 зубов. Сделали пункцию лимфоузла заднеушного, результат: клетки с элементами гиперплазии лимфоузла, редко встречается скопление голоядерных клеток, лимфоидных клеток с дистрофией, подозрительные на атипию – исключть лимфому. В другой лаборатории пересмотрели стекла, результат: Материал клеточный, но почти полностью лидирован раствором в разной степени, у большинства клеток не просматривается структура ядра, много голых ядер, разрушенных клеток, препарат неравномерно прокрашен, подсчет производился в единичных сохраненных местах. Встречаются лимфоидные клетки, единичные с/яд.нейтрофилы, плазматические клетки, моноциты и единичные, довольно крупные лимфоидные клетки с несколькими нуклеолами. При подсчете на 500 нл: Бл 0,6% Лимфоидные 16.2% ч/яд.нейтрофилы 0,4% моноциты 0,2% плазматические клетки 0,2% лимфоциты 82.4 %. Делать биопсию лимфоузла отказываются в виду того, что лимфоузлы нормальной структуры, повторять пункцию в виду некачественного препарата отказываются тоже. Ставят диагноз реактивная лимфоаденопатия, возможно на фоне инфекции, динамическое наблюдение. Но неделю назад поднялась и держится субфебрильная температура 37,2. Инфекций вирусных активных нет. Подскажите пожалуйста есть, ли необходимость настаивать на биопсии или хотя бы на повторной пункции. Насколько серьезны данные показатели. Спасибо.

Доброго времени суток. Простите за запоздалый ответ. Ваше письмо очень подробное, со всеми обстоятельствами. Действительно причин, которые могут вызвать увеличение лимфатических узлов- очень много. Реактивная лимфаденопатия может быть вызвана вирусными, бактериальными причинами, а так же гельминтами. Увеличение лимфатических узлов в проекции головы и шей так же может быть связано в воспалительными, хроническими процессами в области головы. Так же при ВИЧ- инфекции, злокачественном заболевании лимфатической системы- лимфома. Лимфатические узлы представляют собой " ловушки для инфекции" нам накапливается и уничтожается инфекционный агент. В норме у взрослого человека может быть незначительное количество увеличенных лимфатических узлов. Если говорить о диагностике лимфомы.. Все анализы, которые вы перечислили- без глобальных изменений. Со всеми анализами крои вам необходимо проконсультироваться с врачом иммунологом, врачом - инфекционистом. При наличии лимфомы пао ОБП- СПЛЕНОМЕГАЛИЯ (увеличение селезенки). В плане диагностики лимфомы необходимо выполнить МСКТ органов грудной клетки и брюшной полости с целью выявления забрюшинных а медиастинальных лимфатических узлов. Потому что при лимфоме первоочаг находится именно там. Лимфатические узлы на периферии - не показательные, в них никогда не будет атипичных клеток. Для диагностики лимфомы необходимо найти самый первый узел,который увеличился, и на биопсию брать только этот узел. Все другие- не показательные. Относительно шейных лимфатических узлов- необходимо динамически наблюдать, периодически выполнять УЗИ узлов. У не измененных узлов структура по УЗИ не изменена, диффиренцировка на слои сохранена. Препараты цитологические- не совсем хорошего качества. Вывод сделать сложно. На проведении биопсии не стоит настаивать. Мало того, что разрез в проекции шеи, а информативность минимальна. В некоторых случаях назначают антибактериальную терапию и наблюдают за узлами, проводя УЗИ. Так же при лимфоме есть изменение показателей красной крови. Поэтому стоит дообследоваться и получить консультации перечисленных врачей- НА начальном этапе. Всего вам доброго. С уважением Елена Сергеевна

Лимфома кишечника

Этот вид заболевания кишечника диагностируется в примерно восемнадцати случаях из ста, среди всех злокачественных патологий тонкого кишечника, и в одном случае из ста, если речь о толстом кишечнике. Чаще всего, в этом отделе пищеварительного тракта определяется наличие В-клеточной неходжкинской лимфомы.

На фото: Удаленная лимфома кишечника в разрезе

Выделяют такие виды лимфомы тонкого кишечника, как лимфома заднего типа, а также заболевание тяжелых альфа-цепей. В основном патология затрагивает детей до десяти лет, или мужчин после пятидесяти. Наиболее частой локализаций (в восьмидесяти процентах) выступает тонкая кишка. Предраковыми заболеваниями в этом случае принято называть целиакию, гипогаммаглобулинэмию, а также болезнь Крона.

Достаточно опасная патология, к диагностированию которой следует относиться максимально осторожно. Дело в том, что специфических симптомов, которые могут отличить лимфому тонкой кишки от других опухолей – нет. В связи с этим, лечение должно быть комплексным, включающим все доступные методы.

Фото удаленной лимфомы тонкой кишки

Лимфома печени

Это развитие опухоли из лимфатических тканей в печени. Выделяют первичную лимфому печени, которая возникает не более чем в пятнадцати процентах случаев и чаще всего является одиночным образованием, обычно этот вид развивается у больных с синдромом иммунодефицита или на фоне недавней трансплантации этого органа.

Фото печени, пораженной лимфомами

Также выделяют вторичную лимфому, которая образуется как отдаленный метастаз из других пораженных органов. Это связано с хорошим кровоснабжением печени и тем, что одна из основных функций этого органа – это фильтрование и очистка крови. В таком случае более характерное диффузное мелкоочаговое поражение.

Предрасполагающими факторами выступают такие патологии как:

• Цирроз печени.
• Сахарный диабет любого типа.
• Злоупотребление алкоголем.
• Дискинезия желчевыводящих путей.

Лимфома щитовидной железы

Лимфома щитовидной железы – это онкологическое заболевание, которое берет свое начало из лимфоидных включений органа. Развивается характерная клиническая симптоматика, которая проявляется сдавлением окружающих анатомических структур, что приводит к увеличению передней поверхности шеи, лимфатических узлов, а также проблемам с прохождением пищевого комка по пищеводу и осиплости голоса.

На фото: человек с лимфомой щитовидной железы

Диагностические мероприятия сводятся к анализу крови на гормоны щитовидной железы, а также тонкоигольной биопсии. Лимфома щитовидной железы лечится путем курса химиотерапии при раке лимфомы , а при наличии ограниченных форм заболевания, производится радикальная эктомия органа с последующей лимфодиссекцией. Лимфома щитовидной железы чаще встречается у женщин после шестидесяти лет и обладает достаточно неплохими прогностическими показателями.

Лимфома кости

Лимфома кости обычно развивается у людей старше шестидесяти лет, произрастать этот вид саркомы способен из абсолютно любых костей. В случае вторичного поражения, чаще всего, первичным очагом выступает печень, кишечник или щитовидная железа.

Снимок МРТ: лимфома кости

Характерными симптомами патологии выступает боль в костях, которая обычно усиливается по ночам, припухлость, а также развитие патологических переломов в следствие остеопороза. Предрасполагающими факторами принято считать врожденные пороки развития, генетическую обусловленность, наличие хронического воздействия радиационных или химических вредных факторов.

Лимфома брюшной полости

Это один из видов рака крови, который приводит к возникновению патологических лимфоцитов их скоплению в области живота. Характерная клиническая картина обычно состоит из таких симптомов:

• Присутствие пальпируемого новообразования в брюхе, которое приводит к сдавлению кишечных петель и клинике хронической кишечной непроходимости.
• Частое ощущение переполненного желудка в результате приема обычного количества пищи.
• Сплено- и гепатомегалия.
• Хронические боли в животе и снижение аппетита, вплоть до отвращения к пище.
• Скопление свободной жидкости в брюшной полости.

Абдоминополярное сканирование с компьютерной томографией с увеличенной контрастностью показало крупную мягкую ткань плотной массы (белую стрелку) в середине восходящей ободочной кишки и выше илеоцекума. После расширенного сканирования было отмечено неоднородное усиление.

Диффузная лимфома (В-крупноклеточная) – вид патологии, при которой поражение развивается не только в лимфатических узлах, но и в других внутренних органах. В группу риска входят люди со сниженной реактивностью иммунитета, наличием вируса Эпштейн-Барр, а также при заболевании инфекционным мононуклеозом.

Гистология диффузной лимфомы

Лимфома ЦНС

Выделяют как первичные, так и вторичные виды этой опухоли. Вторичная лимфома цнс развивается как результат метастазирования клеток лимфомы из других органов или тканей. Первичные же лимфомы цнс считаются достаточно редкими видами неходжкинских лимфом, которые возникают в области структур центральной нервной системы, но не распространяются за ее пределы в последующем.

Магнитно-резонансная томография мозга, показывающая В-клеточную неходжкинскую лимфому турецкого седла, гипоталамуса и тектума (интенсивно белые области, в середине).

Диагностика основывается на наличии очаговой мозговой симптоматики и инвазивных инструментальных методах, таких как резекция или биопсия опухоли. Частым клиническим проявлением есть невыносимая головная боль распирающего характера, появление поражения спинномозговых или зрительных нервов.

Лимфома молочной железы

Это онкологическая опухоль в области грудной железы, которая возникает в пяти десятых процента среди всех случаев патологических новообразований в этой анатомической структуре. Обычно она развивается вторично. В результате метастазирования из первичной опухоли.

Маммография показала круглый, 1,5 см, хорошо описанный узел, с однородной плотностью, крошечными лепестковыми границами и без микрокальцификаций

Пальпаторно определяется округлое включение с четко очерченными краями, которое сочетается с локальным утолщением кожных покровов. После определения окончательного диагноза, путем применения биопсии, следует выбор лечения. Чаще всего, оно заключается в использовании комплексной терапии, которая включает в себя хирургическое вмешательство, химио- и радио- воздействие.

Лимфома яичка

Лимфома яичка – развитие первичной опухоли в этой зоне лимфоидного происхождения считается достаточно редким явлением и возникает лишь в двух процентах случаев среди всех лимфом. В группу риска входят мужчины старше пятидесяти лет. В каждом пятом случае наблюдается двустороннее поражение указанных органов.

На фото показана многолучевая масса диаметром 5,4 см. Гистология и иммуногистохимические данные диагностировали диффузную В-клеточную лимфому яичка.

Диагностирование на ранних этапах представляется возможным благодаря наличию уплотнения и ощущения постороннего тела в области мошонки. В связи с этим, применяемая схема лечения, в восьмидесяти процентах случаев оказывается успешной.

Лимфома у детей

Нередкое заболевание по той причине, что дети составляют группу риска. Это связано с оформлением иммунной системы, и ее перестройкой в период шести-семилетнего возраста. В этот момент возможно развитие сбоя в репликации генетического кода, что приводит к развитию болезни.

Выделяют такие виды лимфомы у детей:

• Неклассическая.
• Смешанно-клеточная.
• С лимфотозом.
• С лимфопенией.
• Узелковая форма.

Масса осложнений при лимфоме у детей обязывает специалистов уделять все силы раннему выявлению патологии и комплексному лечению. Наиболее частыми симптомами в этом возрасте считают такие:

• Снижение массы.
• Развитие субфебрильной температуры.
• Усиленная потливость в ночное время.
• Хроническая слабость и ускоренная утомляемость.
• Зуд кожных покровов.
• Бледность.
• Болезненность в области костей и суставов.

Лимфома маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны селезенки – это опухоль, которая развивается на границе белой и красной пульпы селезенки. Именно эта часть органа называется магринальной зоной, здесь находится большое скопление лимфоцитов. Эта неходжкинская лимфома поражает в большей мере людей старше семидесяти лет и занимает не более трех процентов среди всех неходжкинских лимфом.

Селезеночная лимфатическая маргинальная зона. Увеличенное изображение показывает характер хроматина, характерный для лимфоидных клеток, сопровождаемый полярными ворсинами.

Неспецифическими проявлениями заболевания являются такие симптомы :

• Слабость.
• Излишняя потливость.
• Быстрая утомляемость.
• Тяжесть в левом подреберье, которая не связана с приемом пищи.
• Субфебрильная температура.
• Потеря веса.

Лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток мантийной зоны – образование из В-лимфоцитов, которое развивается в результате хромосомной мутации. Для такой патологии характерно увеличение лимфатических узлов, селезенки, размеров печени, а также поражение лимфоузлов пищеварительного тракта. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полипозом кишечника, это связано со схожей клинической картиной.

Мантийная клеточная лимфома, общая патология — слизистая оболочка толстой кишки, усеянная опухолевыми конкрециями в кишечном лимфоматозном полипозе.

Разрастание берет начало из мантийной зоны, где происходит размножение патологических клеток. Лимфома из клеток мантийной зоны – считается патологией с низкой степенью злокачественности, так как нет разрастания в герминативный центр лимфоузлов.