Иногда у людей на коже появляются пузырчатые высыпания, отдалённо напоминающие ожоги. Это пемфигоид - заболевание неясной аутоиммунной этиологии, носящее доброкачественный характер.

Общее описание болезни

Среди учёных отсутствует чёткая позиция относительно причин возникновения болезни, поэтому имеются многочисленные гипотезы о предполагаемых факторах развития. Но все дерматологи сошлись в едином мнении: начальный механизм возникновения пемфигоида - это аутоиммунный процесс. Это подтверждено различными научными исследованиями: гистологическим, биохимическим, иммунологическим.

Существует некоторое обоснование аллергической природы недуга, так как обнаруживаются антитела разных классов к базальной мембране кожных слоёв.

На ранней стадии развития заболевание проявляет себя образованием микропузырьков (микровакуолей) на коже больного. В дальнейшем может возникнуть образование больших пузырей, что вызвано их слиянием. Происходит отделение эпидермиса от дермы. В дальнейшем верхний слой некротизируется и почти полностью разрушается.

Пузыри, как правило, самопроизвольно регрессируют. Однако, в некоторых случаях (это зависит от самого вида пемфигоида) возможно образование фиброза верхних тканей кожи. При этом теряется эластичность кожных покровов. При искусственном вскрытии пузыря может образоваться эрозия.

Локализация пузырьков различна. Это могут быть как ограниченные участки тела, так и широкие области распространения проявлений недуга. Места поражения зависят от вида заболевания.

Классификация заболевания

Пемфигоид - это не единое заболевание, группа болезней, так называемых пузырных дерматозов, которые в отличие от пузырчатки истинной не сопровождаются дегенеративными изменениями шиповатого слоя эпидермиса в виде потерь связей между эпидермальными клетками (акантолиза). Такие дерматиты часто называют неакантолитической пузырчаткой.

Различают три основных вида данного заболевания:

1. Буллёзный пемфигоид, именуемый часто пемфигоидом Левера, парапемфигусом, дерматитом герпетиформным буллёзным, пузырчаткой вульгарной доброкачественной, классической неакантолитической пузырчаткой.
2. Рубцующийся пемфигоид, известный так же под названиями: слизистосинехиальный буллёзный дерматит, пузырчатка глаз, конъюнктивальный пемфигус.
3. Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой полости рта и носа или доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек.

Существует так называемый пиококковый или стафилококковый пемфигоид, являющийся абсолютно иным видом заболевания. Это инфекция кожных покровов, вызванная обычно золотистым стафилококком, развивающаяся у новорождённых детей в первые дни жизни. Это заболевание представляет реальную опасность для здоровья и жизни ребёнка.

Буллёзный пемфигоид (фото)

Буллёзный пемфигоид - это доброкачественное дерматологическое заболевание, имеющее хроническое течение.

Это наиболее распространённая и при этом тяжёлая форма данного вида недуга, развивающееся преимущественно у лиц старше 60 лет. Мужчины чаще страдают от такого вида заболевания, нежели женщины.

Разновидности

Существует две основные разновидности данного пемфигоида:

1. Генерализованный (обобщённый), встречающийся наиболее часто. При этом буллы могут образовываться в любых местах, но обычное место изначальной локализации - области вокруг суставов. Слизистая оболочка при этом редко вовлекается в процесс поражения. Процесс заживления происходит без появления рубцов.
2. Везикулярный, менее распространённый подвид. Характеризуется проявлением небольших групп напряжённых пузырей, которые локализуются на эритематозных (покрасневших, покрытых слившейся сыпью) участках кожи. При этом в процесс вовлечена слизистая оболочка. Результатом патологии являются волдыри, рубцы, эрозии.

Имеются редкие формы буллёзного пемфигоида:

• акральная или ювенальная детская разновидность, возникающая обычно после вакцинации;
• узловой, с образованием зудящих очагов узловатообразного типа;
• экзематозный, внешне напоминающий экзему;
• вегетирующий, с образованием межскладочных бляшек;
• эритродерматический, при котором наполнение булл имеет тёмный цвет за счёт присутствия в нём большого количества эритроцитов;
• дисгидрозиформный, с преимущественной локализацией пузырьков на подошвах стоп и ладонях, напоминающий атопическую экзему.

Клиническая картина болезни

На ранних стадиях развития заболевания клиника крайне изменчива. Буллы появляются лишь на более поздних сроках. А видимые симптомы проявляют себя в период острого и подострого начала болезни. Это такие признаки буллёзного пемфигоида, как:

• зуд, который проявляет себя задолго до видимых поражений кожи (иногда за несколько месяцев);
• уртикарная () или эритерматозная (красная) сыпь, предшествующая появлению волдырей;
• пузыри (буллы) могут развиваться локализовано, в пределах одного очага или иметь распространение по всему телу;
• захват слизистых оболочек (у ¼ пациентов), с возможным проявлением дисфагии - нарушения глотания.

В дальнейшем возникают буллёзные высыпания, размер которых колеблется от 0.3 до 5 см в диаметре. В некоторых случаях зуд в местах высыпания может смениться болью.

Все пузыри располагаются симметрично относительно срединной линии тела. Кожа в местах поражения обычно воспалённая и отёчная. Изначально наполнение булл прозрачно, но со временем возможно появление гнойного или кровянистого содержимого. После самопроизвольного вскрытия пузырей участок быстро заживает, иногда без образования рубцов и корочек.

Общее состояние человека не имеет нарушений, то есть нет угнетённого состояния: сознание, мышечный тонус и работа внутренних органов находятся в норме. Как правило, температура тела тоже. Рвота, понос, тошнота отсутствуют.

Однако, так как данное заболевание - болезнь людей преклонного возраста, то у больных этой группы может отмечаться снижение аппетита, мышечная слабость, потеря веса.

Недуг имеет хроническое течение: период отсутствия симптомов (ремиссия) чередуется со временем возобновления симптоматики (обострением), а с каждым новым витком патология распространяется всё шире. Рецидивы часто взаимосвязаны с воздействием УФ-лучей на организм больного.

Причины возникновения

Считается, что стимулировать возникновение болезни могут следующие факторы:

• безконтрольное применение (самолечение) лекарственных средств, таких как:
  • Фуросемид;
  • Пенициллины;
  • Фенацетин;
  • Ципрофлоксацин;
  • Каптоприл;
  • Салазопиридазин;
  • Фторурацил;
  • Калия йодид.
• ультрафиолетовое облучение;
• опухолевые процессы различной локализации.

Сопутствующие недуги

Часто заболевание у престарелых лиц сочетается с развитием онкологических новообразований и невралгическими болезнями:

• болезнью Паркинсона;
• деменцией;
• параличом;
• биполярными расстройствами;
• болезнью Альцгеймера.

Диагностика буллёзного пемфигоида

Для диагностирования заболевания используют комплексное обследование пациентов, включающее не только общие анализы, но и сложные исследования биоматериалов.

1. Проводят биопсию с полным забором образца, включая основание пузырька.
2. Иммуногистологическое исследование эпителия.
3. Выделение сыворотки крови с обнаружением аутоантител.
4. Реакция иммунофлюоресценции с определением скопления иммуноглобулинов разного типа.

Дополнительно используют следующие лабораторные методики:

• симптом Никольского (проба на отшелушивание при незначительном механическом воздействии отрицательна, в отличие от истинной пузырчатки);
• световую и электронную микроскопию, обнаруживая:
  • инфильтрацию дермы (выраженное скопление жидкости, сопровождающееся воспалительными процессами);
  • эпидермальную щель (потеря связей между эпидермальными клетками);
  • мононуклеарную инфильтрацию (скопление в очаге воспаления моноцитов и лимфоцитов);
  • присутствие белка, возникающего под воздействием свёртываемости крови в полости пузыря;
• иммуноэлектронную микроскопию (с мечением золотом);
• иммунохимические исследования.

Обязательно проведение дифференциации пемфигоида с рядом иных дерматозов:

Основой такой дифференциации служит сопоставление результатов одного из биохимических исследований с отсутствием следующих критериев:

• атрофии кожи;
• поражения головы и шеи.

Лечение болезни

Лечение буллёзного пемфигоида назначается комплексно и только в индивидуальном порядке.

Основой терапевтического воздействия является использование глюкокортикостероидов внутривенно/внутримышечно и наружно. Обычно это Преднизолон.

Параллельно назначают иммуносупрессанты, которые подбирают в соответствии с общим состоянием и возрастом пациента. Обычно в лечении используют:

• Метотрексат;
• Хлорамбуцил;
• Циклоспорин;
• Азатиоприн;
• Циклофосфамид.

При противопоказаниях к применению кортикостероидов могут быть задействованы комбинации Никотинамида и Миноциклина. Возможно лечение Дапсоном.

Во время терапевтического воздействия необходимо свести к минимуму риск развития осложнений: , гастро-заболеваний, ухудшения работы сердца. В случае возможного присоединения вторичной инфекции требуется применение антибактериальных препаратов.

При отсутствии лечения на фоне возможного иммунного нарушения может развиться сепсис, что для истощённого организма чревато летальным исходом.

Пемфигоид рубцующийся

Симптоматика

Рубцующийся пемфигоид, чаще известный как пузырчатка глаз, заболевание слизистых оболочек конъюнктивы . Случается, что при патологическом процессе поражаются оболочки рта и половых органов, иногда вовлечены кожные покровы. Если отсутствует лечение, через несколько лет болезнь может поразить слизистые гортани, пищевода, мочевыводящих путей.

Величина возникающих пузырей колеблется от 1 мм до 50 мм в диаметре. Очаги поражения гиперемированы (покрасневши из-за прилива крови), расположены группами и часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к огрубению кожи и появлению рубцов.

Наполнение пузырей серозное, а появившиеся после вскрытия булл эрозии имеют фибринозный налёт.

Поражение может начинаться с разных частей тела:

1. Патология конъюнктивы начинается с обычного воспаления, сопровождающегося выделением слизистого гнойного экссудата. Затем на фоне покраснения глаз появляются пузыри, которые быстро вскрываются. Возникают эрозии, кровоточащие и болезненные. Со временем эрозии покрываются налётом. Происходят рубцующиеся изменения, вследствие чего конъюнктива и глазное яблоко срастаются вместе. Отсутствие лечения может привести к появлению изъязвлений и слепоты.
2. Поражение слизистых оболочек ротовой полости может привести к спайкам между оболочкой щёк и альвеолярными отростками, в уголках рта. Есть вероятность разрушения миндалин.
3. При развитии патологии в носоглотке возможно начало атрофирующего , формирование стриктур гортани, пищевода. Отсутствие лечения приводит к сращиванию носовых раковин с перегородкой носа.
4. Возникновение очагов болезни в гортани сопровождается периодическим кашлем с отделением кровянистых плёнок (покрышек пузырей).
5. На кожных покровах локализация очагов происходит на лице, конечностях, паховых складках. Пузыри единичные, стойкие. Эрозии заживают медленно. Если место поражения - волосистая часть головы, то в результате происходит облысение.

Пемфигоид рубцующийся чаще всего встречается у женщин старше 50 лет и детей. Обычно недуг продолжается до конца жизни, но при правильном лечении существует вероятность потери активности и дальнейшего развития самого заболевания.

Необходимо помнить, что если очаг поражения обнаружен на одном глазу, то существует большая вероятность подобного проявления болезни на другом.

Диагностика заболевания

Диагностика болезни при начальном её проявлении крайне сложный процесс, когда локализация очагов поражения находится вне слизистых оболочек. Лишь в период рубцевания возможно дифференцировать болезнь от буллёзного пемфигоида и пузырчатки. Обычно используется электронная микроскопия.

Диагноз устанавливают на основании явной клинической картины в соответствии с подтверждёнными результатами гистологического исследования. Обнаружение пузырей на слизистых оболочках в совокупности с поражением конъюнктивы является дополнительным подтверждающим фактором присутствия рубцующегося пемфигоида.

Этиологию заболевания помогут выяснить обследования и консультации врачей-специалистов:

• дерматолога;
• отоларинголога;
• стоматолога;
• инфекциониста.

Терапевтические меры

Лечение болезни зависит от места её локализации.

При поражениях тканей кожи используют глюкокортикоиды (обычно Преднизолон) и иммуносупрессанты (Азатиоприн и Циклофосфамид). В таких случаях лечение рубцующегося пемфигоида имеет общий принцип с терапевтическим воздействием при буллёзной форме заболевания.

Поражения конъюнктивы и прочих слизистых оболочек требует иного подхода.

1. Заболевание глаз лечится при помощи:
   1. глазных капель с содержанием дексаметазона;
   2. антибактериальных и антисептических препаратов: Окомистин, Левомицетин-капли, раствор Мирамистина 0.01%;
   3. заживляющее средство - Корнерегель.
2. При проявлениях заболевания в полости слизистых рта и носа показано:
   1. использование симптоматической терапии: Субкутин, Динексан, Хервирос, Кавосан;
   2. местные глюкокортикоиды: Волон А, Донтизолон, кристаллическая суспензия Триамцинолон;
   3. для дезинфекции назначают полоскания антисептиками: Мирамистином, Хлоргексидином, водным раствором Фурацилина.
   4. при сильном повреждении тканей возможна трансплантация кожи.

При отсутствии регенерации очагов поражения, расположенных вне слизистых оболочек врачи часто назначают комбинированные лекарства, состоящие из гормонов и антибиотиков: Пимафукорт, Ауробин, Имакорт. В дополнение к основному лечению, когда места поражения не заживают и при этом нет точной причины возникновения болезни, назначают Бепантен-крем, Метилурацил и гель Левомеколь.

Увы, установленных профилактических мер по предотвращению возникновения буллёзного и рубцующегося пемфигоида не существует. При соблюдении всех рекомендаций и назначений лечащего врача, прогноз для дальнейшей жизни (не для здоровья!) всегда благоприятный. При этом, конечно, следует учитывать возраст больного и его общее состояние.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой рта

Самостоятельной формой считают доброкачественную неакантолитическую пузырчатку только слизистой оболочки рта. Пузыри возникают лишь на поверхности рта, имеют минимальный размер, не сопровождаются болевыми ощущениями. После повреждения булл возникает эрозия, которая заживает не оставляя следов в течение 7–15 дней.

Основная характеристика данного вида заболевания - это хроническое течение недуга с последующим самопроизвольным исчезновением всех симптомов. Лишь в крайних случаях возможно присоединение вторичной инфекции, которую излечивают в соответствии с возникшей болезнью.

Гестационный пемфигоид

Существует некая разновидность заболевания, возникающая в период вынашивания ребёнка. Эту болезнь называют гестационным пемфигоидом или гестационным герпесом (хотя этот недуг не имеет ничего общего с вирусом герпеса).

Водяные пузыри проявляют себя, как правило, на 3 триместре беременности. Однако, высыпания возможны на любом сроке, и даже спустя полтора месяца после родов.

Это весьма редкий дерматоз, вызванный аутоиммунными процессами в организме беременной женщины, у которой имеются лейкоцитарные антигены определённого типа (DR3 и DR4). Вероятность возникновения болезни 1 случай на 50 тысяч женщин. Появившись при первом вынашивании ребёнка, заболевание обычно проявляет себя и в последующих беременностях.

Симптоматика

В большинстве случаев локализация высыпаний сформирована в области околопупочной части живота, но иногда сыпь распространяется по всему телу женщины. Слизистые оболочки, как правило, не инфицированы, без повреждений.

Проявление гестационного пемфигоида характеризуется:

• интенсивным зудом;
• папулами;
• бляшками неправильной формы;
• пузырями и везикулами с серозным наполнением.

Длится явное проявление недуга несколько недель, обостряясь во время родов. Есть случаи затяжной ремиссии, а так же рецидивы, проявляющие себя во время менструации.

При отсутствии правильного лечения возможно влияние заболевания на здоровье будущего ребёнка. Малыш рождается преждевременно, с возможными везикулярными высыпаниями, которые проходят в течение первого месяца жизни.

Лечение

Поэтому очень важно на раннем этапе возникновения симптомов болезни правильно её диагностировать и начать амбулаторное лечение. Общие принципы терапии:

• предотвращение новых высыпаний;
• снятие зуда;
• предотвращение вторичной инфекции.

Для этого используют:

• Триамцинолон ацетонида в виде крема;
• Преднизолон крем или мазь (при обширном высыпании);
• антигистаминные препараты;
• инфузионную терапию (введение внутривенно или под кожу лекарственных средств с целью нормализации состояния);
• плазмаферез (специальную процедуру фильтрации крови).

Особенности питания

При лечении любого вида заболевания требуется соблюдение некоторых условий питания и режима.

В период выздоровления необходимо избегать излишних физических нагрузок, предпочитая спокойный размеренный образ жизни. Часто врачи советуют соблюдать постельный режим.

Соблюдение особой диеты - это часть лечения. В питании следует придерживаться следующих рекомендаций:

• исключить из рациона жирные сорта рыбы и мяса;
• отказаться от сладостей и сдобы;
• увеличить объём потребляемых овощей, фруктов, зелени и натуральных соков;
• сократить употребление молочных продуктов;
• минимизировать в своём рационе потребление консервированных продуктов и колбас;
• исключить из питания соусы и майонезы;
• отказаться от условно-аллергенных продуктов (например, апельсины, изюм, виноград).

В ежедневном меню больного всегда должны быть:

• каши;
• цельные злаки;
• постные бульоны;
• свежие салаты;
• морепродукты и морская рыба;
• нежирное мясо.

Рекомендовано употребление паровых, запечённых и отварных блюд. Обязательное условие на пути к выздоровлению - усиленный питьевой режим, где предпочтение должно отдаваться натуральным гипоаллергенным сокам, компотам, чаям, минеральным водам. Объём потребляемой жидкости должен быть не менее двух литров.

Использование народной медицины

Любой вид пемфигоида - это опасная патология, требующая адекватного лечения. При этом в дополнение к нему, с разрешения лечащего врача, можно использовать народные средства. Обычно это отвары и соки растений, применяемые в качестве дезинфицирующих и регенерирующих средств.

1. Компресс с соком алоэ. Чистый мясистый лист растения очищают от кожицы, измельчают и отжимают сок. Марлевую салфетку основательно пропитывают полученным соком и прикладывают к местам поражения на 20–30 минут.
2. Компрессы с соком крапивы. Свежие листья растения измельчают и пропускают на соковыжималку. Полученной жидкой массой пропитывают салфетку и прикладывают её к очагам поражения на 10–20 минут.
3. Отвар из травяного сбора. В равных частях берутся берёзовые почки, листья эвкалипта, тысячелистника, крапивы, пастушьей сумки, корневище змеевика и плоды софоры японской. Всё смешивается. Две столовых ложки травяного сбора заливают стаканом кипятка, доводят до кипения на малом огне и дают настояться ночь. Утром процеживают, делят полученный раствор на 3 части. В течение дня выпивают.

Домашние средства на основе рецептов народной медицины помогают облегчить общее самочувствие больного человека, утихомирить зуд, боль, снять покраснение и раздражение.

Буллёзный дерматит: видео

Пемфигоид любого вида и формы протекания - заболевание серьёзное, требующее квалифицированного медицинского лечения и контроля. Самолечение в таких случаях неприемлемо.

Пемфигоид - кожное заболевание, которым страдают в основном люди преклонного возраста. По внешним проявлениям недуг напоминает пузырчатку. Зачастую напряжённые пузыри распределяются на сгибательных поверхностях конечностей, животе, нижней части туловища. Своевременное лечение болезни избавит от ряда нежелательных последствий.

Что представляет собой пемфигоид

Пемфигоид - заболевание, предположительно аутоиммунного характера, проявляющееся образованием на коже и слизистых оболочках пузырей различного размера. Недуг возникает, как правило, у лиц преклонного возраста (старше 65 лет). Пемфигоид начинается с образования на коже одного или нескольких толстостенных полупрозрачных пузырей диаметром 0,5–3 см. По мере прогрессирования недуга число волдырей изменяется в большую сторону.

Разновидности болезни

В данную группу недугов входят пузырные дерматозы, не сопровождающиеся акантолизом - патологическим процессом в шиповатом и зернистом слоях эпидермиса.

Разновидности пемфигоида:

• рубцующийся. Данный вид пемфигоида поражает преимущественно слизистые оболочки (конъюнктивальная оболочка, миндалины, язычок, мягкое нёбо). Патологии подвержены больше женщины, нежели мужчины. В группе риска - люди старше 50 лет. Пузырьки появляются на одних и тех же местах, что приводит к атрофическим рубцовым изменениям на слизистой оболочке;

• буллёзный (пемфигоид Левера). Главное место дислокации пузырных элементов - конечности и туловище. Слизистая оболочка рта (щёки, граница твёрдого и мягкого нёба) поражается у 30% пациентов. Недугом затронут только верхний слой кожи. Высыпания болезненны, сопровождаются зудом. Внутри пузырей находится прозрачная жидкость (иногда с примесью крови);
• доброкачественная неакантолитическая пузырчатка. Поражает только слизистую оболочку рта и характеризуется хроническим течением;
• ювенильный. Это пемфигоид, возникающий в детском возрасте;
• гестационный. Это довольно редкая аутоиммунная патология, наблюдающаяся во время беременности и в раннем послеродовом периоде. У 90% женщин первые элементы сыпи возникают в зоне пупка. В дальнейшем высыпания распространяются на иные области живота, бедра, кисти;

• стафилококковый (пиококковый). Характеризуется стремительным и значительным распространением пузырей. Возбудитель недуга - золотистый стафилококк. Заболевание поражает новорождённых в первые дни его жизни. Переносчиком инфекции является медицинский персонал и матери малышей.

Видеоролик: все о буллёзном пемфигоиде

Причины возникновения недуга

На сегодняшний день нет точных данных, что служит толчком к появлению этой болезни. Однако большинство дерматологов склоняется к аутоиммунной природе подобного состояния. Об этом свидетельствует патологическая реакция иммунной системы пациента на собственные ткани организма.

Считается, что факторами, способными спровоцировать заболевание, являются:

• вакцинация;
• ультрафиолетовое излучение, ожоги;
• лучевая терапия;
• отторжение почечного трансплантата;
• повреждение или сильное раздражение дермы;
• приём некоторых лекарственных препаратов (Фуросемид, Пенициллин, Фенацетин, Каптоприл, Амоксициллин).

Зачастую пемфигоид сочетается с неврологическими недугами (болезнь Паркинсона, паралич, биполярные расстройства и т. д.).

Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

• курение;
• смена климатического пояса;
• значительные физические нагрузки;
• стрессы.

Клинические признаки

В начальной стадии заболевания симптомы зачастую неспецифичны . У пациентов появляется зуд разной интенсивности, иногда возникают покраснения на коже, отёчность и несущественные высыпания, которые могут сохраняться длительное время (вплоть до нескольких месяцев). Буллёзная стадия характеризуется развитием пузырьков на покрасневшей или визуально здоровой коже. Волдыри содержат прозрачную, иногда с примесью крови, жидкость. Очаги поражения носят симметричный характер и располагаются на слизистых оболочках глаз, носа, пищевода, сгибательных поверхностях конечностей.

При буллёзном пемфигоиде пузыри могут сливаться и поражать обширные площади кожи

В острой стадии пациент чувствует общее недомогание, теряет аппетит. При пемфигоиде Левера пузыри существуют несколько дней, а затем самопроизвольно вскрываются. При этом на дерме остаются эрозийно-язвенные дефекты, которые заживают через несколько недель.

Диагностические мероприятия

Такое заболевание, как пемфигоид, внешне проявляется подобно ряду иных недугов (дерматит Дюринга, истинная пузырчатка, многоформная эритема). Поэтому для установки верного диагноза крайне важно обратиться к квалифицированному специалисту. Дерматолог произведёт внешний осмотр и направит пациента на лабораторные иммунохимические исследования. Иногда требуется дополнительная консультация офтальмолога и стоматолога.

В некоторых ситуациях (гестанционный, рубцующийся пемфигоид) обычная диагностика должна быть дополнена забором содержимого пузырей для их дальнейшего гистологического исследования.

Методы диагностики:

• простая световая микроскопия. Посредством исследования исключается акантолиз - дегенеративные изменения шиповатого слоя кожи;
• иммунофлуоресцентная микроскопия. Этот гистологический метод позволяет выявить аутоантитела в сыворотке крови - скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса. С помощью особого микроскопа обнаруживается свечение антител, меченных флюоресцентными красителями и связанных с антигенами;
• иммуноэлектронная микроскопия. При проведении данного метода иммуноглобулины помечаются золотом, после чего специалисты изучают их расположение;
• иммуноблоттинг - метод, позволяющий выявить циркулирующие в крови аутоантитела. В основе способа лежит разделение белков в зависимости от молекулярной массы и их дальнейший перенос с помощью геля на нитроцеллюлозную мембрану. Если имеются антитела против конкретных антигенов возбудителя, то на ней появляется тёмная линия. Материалом для исследования является плазма крови пациента или сыворотка. Метод отличается высокой информативностью и достоверностью.

Таблица: отличие буллёзного пемфигоида от вульгарной пузырчатки

Как избавиться от патологии

Выбор схемы лечения пемфигоида зависит от ряда факторов:

• общего состояния пациента;
• сопутствующих недугов;
• распространённости процесса;
• тяжести протекания;
• разновидности недуга.

Терапия проводится врачом только после получения результатов микроскопических исследований.

Медикаментозная терапия

Лечение пемфигоида сводится к приёму:

• цитостатиков и иммуносупресоров (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил). Данные препараты обладают мощной иммунодепрессивной активностью, блокируют работу иммунной системы. Цитостатики применяют при тяжёлом течении заболевания. Они дают хороший лечебный эффект в сочетании с глюкокортикоидными гормонами;
• кортикостероидных гормонов (Преднизолон). Препараты этой группы оказывают выраженное противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, уменьшают содержание Т-лимфоцитов в крови. Длительность лечения определяется степенью тяжести болезни. Кортикостероидные гормоны - препараты первой линии для лечения буллёзного пемфигоида;
• витаминных комплексов, укрепляющих стенки сосудов.

При расположении пузырей на слизистой оболочке ротовой полости назначаются полоскания антисептическими растворами (Мирамистин, Хлоргексидин, Фурацилин). Для лечения глазной сыпи применяют глазные капли с глюкокортикоидами, антибактериальные и антисептические препараты (Окомистин, Левомицетиновые капли).

Медикаментозные средства - фотогалерея

Метотрексат - цитостатический препарат из группы антиметаболитов, антагонистов фолиевой кислоты, оказывает выраженное иммуносупрессивное действие Мирамистин - это антисептик, который способен бороться с различными микроорганизмами Окомистин - офтальмологический препарат, антисептического действия, который применяется местно в виде капель Преднизолон - синтетический глюкокортикоидный лекарственный препарат Витамин С оказывает положительный эффект на состояние сосудов

Нужна ли диета

При лечении пемфигоида пациентам предписывается особый режим питания и вводится ряд ограничений. Если у больного поражена слизистая оболочка ротовой полости, пищевода, глотки - приём обычной твёрдой пищи крайне затруднителен. В таком случае спасением станут вегетарианские протёртые супы, жидкие каши, рыбное суфле, запечённые овощи и фрукты. Показана диета, бедная клейковиной.

Пациентам по возможности следует исключить сахар, копчёности, соусы, животные жиры, сократить до минимума потребление молочных продуктов.

Гигиена

Кожа при пемфигоиде требует особого ухода. Для предотвращения дальнейшего инфицирования пузыри следует обрабатывать антисептиками (Фукорцин, Бриллиантовый зелёный). Не рекомендуется купаться при наличии пузырной сыпи.

Бриллиантовый зелёный применяют для обработки пузырей при заболевании

Народные средства

Пемфигоид - аутоиммунное заболевание, лечение которого требует комплексного подхода. Параллельно с медикаментозной терапией в домашних условиях можно применять отвары, настои и соки лекарственных растений.

Народные средства, которые используют при пемфигоиде:

Прогноз для пациентов и профилактика

Своевременное лечение и отсутствие онкологического процесса - залог благоприятного исхода течения такого недуга, как пемфигоид . При выполнении предписаний врача пациентам удаётся достичь стойкой ремиссии. Во время терапии больным следует придерживаться сбалансированной диеты, избегать значительных физических нагрузок, стрессов. Наиболее благоприятный прогноз для детей.

Пузырьки на коже могут стать открытыми воротами для болезнетворных бактерий и микробов, вызывая значительные воспалительные процессы (от нагноений до сепсиса).

Локализация булл на конъюнктиве без соответствующего лечения может привести к её сморщиванию, потере подвижности глазного яблока и даже слепоте.

Следует помнить, что пемфигоид может быть началом онкологического процесса, поэтому крайне важно пройти тщательное обследование.

К сожалению, мероприятий, которые бы предупредили появление болезни, не существует.

Пемфигоид - аутоиммунное заболевание, которое требует своевременного медикаментозного лечения. Пациенту следует пройти всестороннее обследование, сбалансировано питаться и выполнять предписания дерматолога (окулиста, стоматолога).

– хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

МКБ-10

L12.0

Общие сведения

Лечение буллезного пемфигоида

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев. Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов. Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид. Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции. Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии. Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы. Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются. Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Одним из хронических аутоиммунных поражений дермы, которое часто диагностируют у пожилых пациентов, выступает буллезный пемфигоид. Признаки данной патологии имеют сходство с признаками пузырчатки из-за образования пузырей на эпидермисе. Рассмотрим более детально особенности поражения кожных покровов, симптомы, методы лечения.

Буллезный пемфигоид известен также под названием «болезнь Левера». Это аутоиммунное поражение дермы относится к довольно редким. Оно проявляется характерными пузырными элементами (буллы), возникающими на поверхности дермы. Буллезный пемфигоид левера чаще фиксируют у людей старше 65 лет.

Буллезный пемфигоид характеризуется наличием напряженных пузырей, которые формируются под эпителием из-за расслоения базальной мембраны. Поражаются исключительно верхние слои дермы.

При буллезном поражении пузырьки локализуются симметрично. Они покрывают следующие участки дермы:

• ноги;
• живот;
• руки.

Пемфигоид буллезный специалисты также могут называть старческим герпетиформным дерматитом, парапемфигусом. Буллезное поражение дермы считается хроническим, ему свойственны рецидивы. В отличии от пузырчатки обыкновенной буллезный дерматит протекает без акантолиза. Возникновение внутри эпидермиса пузырей считается вторичным процессом. Эту особенность обнаружил Левер в 1953 году. Очень редки случаи проявления патологии дермы у детей, подростков (всего около ста случаев).

Ученые обнаружили связь между буллезным дерматитом и онкологическими патологиями. Поэтому буллезный пемфигоид иногда рассматривается специалистами в виде паранеопластического процесса. Есть данные о развитии рассматриваемой болезни у людей с раком легких, желудка, мочевика.

Буллезный дерматит чаще фиксируется у представителей сильного пола. С годами существенно растет риск развития болезни. Рассмотрим более детально причины, провоцирующие возникновение буллезного пемфигоида.

Причины возникновения

Специалисты отмечают, что буллезный пемфигоид левера носит аутоиммунный характер. Обычно его развитие спровоцировано наследственной предрасположенностью к сбоям в аутоиммунной системе. Также специалисты допускают возможность вирусной этиологии рассматриваемой формы дерматоза. В то же время ученые выделили ряд факторов, под воздействием которых возникает буллезный пемфигоид:

• чрезмерное раздражение эпидермиса (лучевая терапия, ожоги);
• трансплантация тканей;
• травмирование дермы;
• вакцинация;
• опухоль.

Подтвердить аутоиммунную теорию возникновения буллезного дерматита ученые смогли, обнаружив в жидкости пузыря, крови больного антитела к базальной мембране эпидермиса.

Развитие патологического процесса

После воздействия какого-либо из указанных факторов на иммунитет, происходит гуморально-клеточный ответ. Он проявляется продуцированием антител на определенные клетки эпидермиса, которые стали «чужими». Активируется аутоиммунный процесс, наблюдается разрыв соединений между клетками в нижнем слое кожи. Так формируются везикулы, содержащие внутри жидкость.

Сформировавшиеся пузырьки сливаются. На них появляются плотные покрышки, которые представлены здоровыми клетками эпидермиса. Клетки стенок образования стареют, отмирают. В это же время активируется процесс регенерации. Он представлен формированием новых клеток на дне везикулы. Пузырь располагается между двумя слоями дермы:

1. Старая покрышка.
2. Новый эпителий.

Буллы могут появляться на невоспаленной дерме вокруг сосудов. При развитии воспалительного процесса, возникают участки с инфильтратом.

Жидкость из пузыря содержит иммунные клетки, определенное количество лейкоцитов-эозинофилов. При развитии любых процессов в области поражения, сохраняется связь между клетками шиповатого слоя (отсутствует процесс акантолиза). Другими словами, процесс разрушения не наблюдается. Учитывая эту особенность, ученые назвали патологию неакантолитической пузырчаткой, пемфигоидом Левера.

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

• зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
• краснота кожных покровов;
• легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта. Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью. Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

• потеря аппетита;
• потеря веса;
• лихорадка.

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма .

Рубцующийся пемфигоид

В медицинской практике термин «рубцующийся пемфигоид» возник одновременно с термином «буллезный пемфигоид» благодаря выделению Левером этого редкого дерматоза в отдельную группу. Данная патология носит аутоиммунный характер.

Особенностью такой формы патологии считается возникновение булл в одном месте. Пузыри возникают на дерме на протяжении длительного времени. По этой причине формируются рубцы. Опасной считается локализация заболевания на конъюнктиве из-за вероятности развития слепоты.

Женщины болеют рубцующим пемфигоидом в 2 раза чаще представителей сильного пола. У детей данная патология была зафиксирована в единичных случаях.

Развивается патологический процесс вследствие воздействия патологических антигенов (экзогенных, эндогенных) на слизистые, дерму.

Эндогенными факторами считаются:

• использование стоматологических паст;
• прием определенных медикаментов;
• использование глазных капель.

Экзогенными факторами выступают:

• эпиляция ресниц;
• сильная гиперинсоляция;
• коррекция прикуса посредством брекетов.

При рубцующемся пемфигоиде наблюдается поражение слизистых оболочек конъюнктивы, носовой полости, рта, пищевода, глотки, половых органов.

Поражение слизистых оболочек врачи фиксируют в 70% случаев, патология кожных покровов наблюдается реже (около 30 – 40% случаев).

Развитие патологии в области конъюнктивы проявляется такими признаками:

• отек;
• гиперемия;
• болевой синдром;
• светобоязнь;
• высыпания (небольшие пузыри, размер которых достигает булавочной головки).

После вскрытия пузыря на его месте образуется новый. Это провоцирует формирование рубца на рубце. Рубцующийся пемфигоид опасен сморщиванием конъюнктивы, потерей подвижности глазного яблока, рубцовой деформацией слёзных каналов, формированием спаек конъюнктивального мешка, появление бельма.

Диагностика

Диагностировать буллезный пемфигоид левера можно при осмотре дерматологом. Также потребуется проведение специальных исследований (гистологического, иммунологического). В процессе осмотра врач изучает те признаки, которые уже проявились (эритематозная сыпь, расположение пузырей, корки на эрозиях, наличие заживающих эрозий). История болезни содержит все данные после визуального осмотра, исследований.

Специалисту понадобится общий анализ крови. Этот диагностический метод показывает следующую картину:

• эозинофилия (умеренная);
• лейкоцитоз.

Проведенная реакция иммунопреципитации дает возможность увидеть в составе периферической крови IgG , который может связываться с антигенами.

Особенность гистологического исследования заключается в проведении таких процедур:

• световая микроскопия. Эта диагностика визуализирует эпидермальную щель, наличие субэпидермального пузыря, который постепенно переходит во внутриэпидермальный. Исследование показывает сильную отечность дермы под очагом поражения, видна лейкоцитарная инфильтрация (она состоит из следующих компонентов: эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы);
• иммунофлуоресцентная микроскопия. Данный исследовательский метод показывает скопление иммуноглобулинов группы G, фракции комплимента на протяжении базальной мембраны эпидермиса. Отмечается концентрация указанных молекул в наружной области базальной мембраны.

Специалисту может понадобиться проведение дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

• буллезный эпидермолиз;
• пузырчатка обыкновенная;
• экссудативная эритема (многоформная).

Основные терапевтические методы

Лечат пемфигоид буллезный медикаментами. Препаратами первой линии выступают глюкокотрикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон). Терапия рассматриваемой патологии довольно длительная, начинается она с больших доз стероидов. За курс терапии в 6 – 9 месяцев дозировку препаратов постепенно понижают.

По той причине, что большинство болеющих буллезным пемфигоидом пожилые люди, невозможно проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами. Использование медикаментов данной группы опасно проявлением большого количества побочных эффектов. Специалисты рекомендуют принимать внутрь незначительные дозы стероидов. Это лечение дополняется использованием мазей для местного использования.

Довольно эффективной будет терапия буллезного дерматита посредством иммуносупрессивных средств (циклоспорин и другие). Также врачи назначают:

• цитостатические препараты (циклофосфамид, метотрексат);
• антисептики. Они необходимы для профилактики вторичной инфекции, осложнений.

Для существенного ускорения терапевтического курса врачи рекомендуют проведение плазмофереза с двойной инфильтрацией. Весь терапевтический курс иногда занимает до двух лет. Даже после окончания лечения буллезного пемфигоида возможно появление рецидивов у 15 – 20% болеющих.

Прогноз заболевания

У такой болезни, как классический буллезный пемфигоид, прогноз неопределенный. Специалисты объясняют это тем, что буллезный дерматит имеет хронический, труднодиагностируемый характер. К тому же большинство болеющих – это пожилые люди, имеющие в анамнезе различные сопутствующие болезни.

Раньше специалисты диагностировали много случаев смертности при буллезном пемфигоиде, но врачи не учитывали возраста больных, тяжести сопутствующих патологий. Лечение детей, подростков проводится успешно.

Тем, кто переболел буллёзным пемфигоидом, нужно избегать воздействия на дерму негативных факторов:

• ультрафиолет;
• механические травмы;
• высокие, низкие температуры.

Смотрите также другие кожные болезни

Буллёзный пемфигоид — редкий, относительно доброкачественный буллёзный дерматоз, имеющий обычно хроническое течение. Стойкие, напряжённые пузыри образуются под эпидермисом из-за расслоения базальной мембраны. Буллёзный пемфигоид встречается реже, чем истинная (акантолитическая) пузырчатка, поражает обычно людей преклонного возраста (около 60-70 лет), хотя иногда может возникать и у детей — ювенильный пемфигоид .

Этиология и патогенез буллёзного пемфигоида

Этиология буллёзного пемфигоида не установлена. Патогенез заболевания аутоиммунный. В его основе лежит аутоиммунная реакция с образованием аутоантител к белкам BP230 (BPAG1) и BP180 (BPAG2), с молекулярной массой соответственно 230 и 180 кДа.

Белок BP230 — внутриклеточный компонент гемидесмосомы десмоплакин. Антитела к BP230 определяются у 30-60 % больных с буллёзным пемфигоидом и реже при других его клинических вариантах.

Белок BP180 — трансмембранный компонент базальной мембраны, состоящий из коллагена XVII типа. Антитела к BP180 выявляются у 40-90 % больных с типичным буллёзным пемфигоидом, а также при более редких клинических вариантах пемфигоида.

Известно, что фиксированные полосовидно на базальной мембране аутоантитела активируют фактор комплемента, что приводит к высвобождению лейкотриена В4 из тучных клеток, обусловливает хемотаксис эозинофильных, нейтрофильных гранулоцитов и макрофагов. Высвобождаемые ими протеолитические ферменты приводят к разрушению верхних слоёв базальной мембраны, разделению эпидермиса и дермы, формированию субэпителиального пузыря. У части больных буллёзный пемфигоид возникает как паранеопластическое заболевание.

Клиническая картина буллёзного пемфигоида

Буллёзный пемфигоид проявляется развитием напряжённых пузырей разной величины: от нескольких миллиметров до 5-10 см диаметром и больше. Элементы кожной сыпи возникают на видимо не изменённой коже или на фоне отёчной эритемы и сопровождаются выраженным зудом. Пузыри имеют серозное или серозно-кровянистое содержимое из-за повреждения поверхностных капилляров дермы при субэпидермальной отслойке. При группировке они иногда образуют очаги причудливых очертаний, располагаются на фоне эритемы и напоминают проявления герпетиформного дерматоза. В некоторых случаях волдыри и эритематозные пятна могут предшествовать появлению пузырей.

Высыпания обычно распространённые, симметрично расположенные, хотя изредка встречаются и локализованные варианты буллёзного пемфигоида. Частыми местами поражения являются боковые поверхности шеи, подмышечные области, паховые складки, сгибательные поверхности конечностей и верхняя часть живота. Иногда буллёзный пемфигоид начинается с пузырей на ладонях и подошвах и напоминает проявления многоформной экссудативной эритемы.

При вскрытии пузырей образуются эрозии без тенденции к периферическому росту, которые покрываются серозными и серозно-кровянистыми корками, сравнительно быстро эпителизируются, оставляя пигментацию. Таким образом, при буллёзном пемфигоиде имеет место как истинный, так и эволютивный полиморфизм высыпаний.

Появление многочисленных свежих высыпаний сопровождается повышением температуры тела, потерей аппетита, нарастанием зуда, ухудшением общего самочувствия больного. Краевой симптом Никольского может быть слабо положительным, в то время как на неизменённой коже рядом с очагом поражения симптом Никольского обычно отрицательный.

Слизистая оболочка рта поражается сравнительно редко (около 10-20% случаев), как правило при распространённых высыпаниях на коже. На слизистой оболочке твердого нёба, щёк или дёсен обнаруживают мелкие напряжённые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.

В отличие от вульгарной пузырчатки. пузыри при буллёзном пемфигоиде сохраняются на слизистой оболочке рта в течение нескольких дней из-за большой глубины залегания и толстой покрышки. При их вскрытии образуются болезненные, чётко отграниченные эрозии без фибринозного налёта, которые эпителизируются быстрее, чем при пузырчатке. Очень редко помимо кожи может поражаться слизистая оболочка глотки, гортани, гениталий, глаза. Заболевание может протекать хронически с обострениями и ремиссиями разной длительности (месяцы, годы). При отсутствии лечения смертность меньше, чем при вульгарной пузырчатке (около 40%). Больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции (бронхопневмония, сепсис и др.) или от декомпенсации имевшихся болезней. У больных буллёзным пемфигоидом развиваются вторичная анемия, лейкоцитоз с умеренной эозинофилией, увеличивается СОЭ, повышается содержание в сыворотке иммуноглобулинов Е.

Диагностика буллёзного пемфигоида

В мазках-отпечатках со дна свежей эрозии обнаруживают большое количество эозинофилов (20-30% и более), акантолитические клетки отсутствуют. Гистологическое исследование обнаруживает субэпидермальную полость с многочисленными эозинофилами. Базальная мембрана расщеплена и прослеживается как в основании пузыря, так и в его покрышке. В дерме имеется отёк сосочков и инфильтрат, состоящий в основном из эозинофильных гранулоцитов.

С помощью ПИФ в биопсированных участках пораженной кожи больных обнаруживают гомогенное полосовидное отложение иммуноглобулинов G и Cj-комплемента в зоне базальной мембраны. С помощью непрямой ИФ в сыворотке крови и пузырной жидкости у 80-90% больных обнаруживают антитела класса IgG к белку, входящему в состав базальной мембраны. Их титры не коррелируют с тяжестью течения заболевания. Дифференциальный диагноз проводят с вульгарной пузырчаткой, буллёзной формой герпетиформного дерматоза Дюринга, буллёзной формой полиморфной экссудативной эритемы и буллёзной токсидермией.

Лечение буллёзного пемфигоида

В некоторых случаях буллёзный пемфигоид может быть спутником онкологических заболеваний, по­этому больных подробно обследуют для выявления злокачественных опухолей и других сопутствующих болезней. Исключают лекарственные препараты и воздействия, которые могут провоцировать буллёзный пемфигоид.

Основой лечения буллёзного пемфигоида является патогенетическая терапия иммуносупрессантами: глюкокортикоиды самостоятельно либо в сочетании с азатиоприном или диафенилсульфон (ДДС). Преднизолон (или другой ГК в эквивалентной дозе) назначают в средних дозах (40-60 мг в день) до получения выраженного клинического эффекта (обычно 2-3 недели). Затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг преднизолона в сутки). Если в течение последующих 3-6 месяцев терапии поддерживающей дозой не появятся высыпания, глюкокортикостероиды можно полностью отменить. При наличии противопоказаний для назначения преднизолона можно попробовать лечение азатиоприном или ДДС.

Наружное лечение буллёзного пемфигоида аналогично таковому при пузырчатке. Рационально применение противомикробных (при локализации в складках – и противогрибковых) препаратов, вяжущих и оказывающих местное обезболивающее действие.

Источники:

1. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни. — Спб.:Фолиант, 2008.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- and BP180-specific auto-antibodies in bullous pemphigoid. J Invest Dermatol. 2004 Jun.

3. Smolin G. Foster C.S. et al. Smolin and Thoft’s The Cornea: Scientific Foundations and Clinical Practice. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

Пемфигоид: виды заболевания и его проявления, принципы терапии

Пемфигоид – это хроническое доброкачественное заболевание кожи, возникающее, в основном, у лиц старшего возраста. В основе патологии – отслоение участков эпидермиса без потери межклеточных связей в одном из самых широких рядов. Возникает эта ситуация вследствие различных причин, при которых в организме человека появляются антитела к собственной коже.

Диагностику патологии проводит врач-дерматолог с помощью сочетания нескольких инструментальных методик. Лечение включает в себя как системную, подавляющую гиперактивность иммунитета, терапию, так и местные средства. Заболевание хорошо откликается на проводимую терапию, но применять препараты придется длительное время, во избежание рецидива.

Что такое пемфигоид

Данное заболевание затрагивает только верхний слой кожи – эпидермис. Чтобы происходящие при этом процессы были понятны, вкратце рассмотрим устройство этого пласта.

По строению эпидермис напоминает дом из 13-16 этажей, лежащий на холмах (такие возвышения и углубления создает дерма) с очень широкой крышей. Этот пласт состоит из четырех, а на ладонях и подошве – из пяти анатомически различных слоев:

• те, которые составляют «кирпичики» — это ростковые слои. Их два: базальный («кирпичики» лежат в один-два слоя) и шиповатый (тут 10 и более рядов клеток);
• «крыша» — это остальные 2 или 3 слоя. Они происходят из ростковых слоев, но с каждым рядом все меньше похожи на клетки (последний слой и вовсе – чешуйки).

Шиповатый слой – особенный: он многослоен, а его клетки оснащены выростами – «шипиками». Они связаны между собой. При истинной пузырчатке (пемфигусе) в результате воспалительного процесса связь между этими шипиками разрушается. При пемфигоиде (суффикс «-оид» означает «подобный», то есть «пузырчаткоподобная» патология) взаимоотношение между клетками шиповатого пласта остается «в силе». Это – основное отличие между двумя патологиями, проявляющимися появлением на коже пузырей.

Под воздействием описанных ниже причин образуются антитела-иммуноглобулины к мембране, на которой лежит базальный слой эпидермиса. Она является, по сути, разделителем между эпидермисом и дермой, в ней содержатся факторы, стимулирующие рост верхнего кожного слоя. Когда участки базальной мембраны попадают под «атаку» антител, активируется каскад иммунных реакций, сюда попадают клетки-нейтрофилы. Из них высвобождаются разные ферменты, которые разрушают «нити», связывающие эпидермис с дермой. Это же происходит и при пемфигусе, только при нем есть связь с главными антигенами совместимости тканей, локализованными на лейкоцитах, что не происходит при пемфигоиде.

Пузыри (буллы) при буллезном пемфигоиде образуются следующим образом:

• между отростками клеток самого нижнего слоя, с помощью которых они связываются друг с другом, вследствие аутоиммунного процесса появляются пузыри, заполненные жидкостью – вакуоли;
• кроме этого, происходит отек нижнего слоя кожи – дермы;
• постепенное слияние вакуолей, вместе с дермальным отеком приводит к образованию крупных жидкостных полостей. Покрышка пузыря – растянутые эпидермальные клетки, мостики между которыми сохранены;
• потом эпидермиса клетки отмирают;
• одновременно в эпидермисе запускаются регенераторные процессы: новые клетки наползают с краев пузыря, постепенно захватывают его дно. Это делает пузырь внутриэпидермальным.

Буллы могут располагаться на невоспаленной коже, тогда они занимают положение вокруг сосудов. Если же окружающая кожа воспаляется, в дерме образуются выраженные инфильтраты. Жидкость, заполняющая буллы, содержит множество лимфоцитов, гистиоцитов (тканевые иммунные клетки), небольшое количество эозинофилов (вид лейкоцитов, ответственных за аллергические проявления).

Но все же, какие бы процессы не происходили, связки между клетками шиповатого слоя сохраняются, то есть акантолиза (их разрушения) не происходит. Поэтому заболевание называется неакантолитическим процессом. Второе его название – буллезный пемфигоид Левера.

Классификация заболевания

Выделяют несколько форм данной патологии:

• Собственно буллезный пемфигоид, он же неакантолитический пемфигоид Левера. Его симптомы будут описаны ниже.
• Рубцующийся пемфигоид, называемый также слизистосинехиальным буллезным дерматитом. Патологии подвержена пожилая возрастная группа (люди старше 50 лет), больше женщины. Характерно возникновение пузырей на конъюнктивальной оболочке и слизистой рта; у части больных отмечаются высыпания на коже.
• Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка только слизистой оболочки ротовой полости. Как и говорит название, пузыри появляются только во рту.

Существуют также отдельный вид пемфигоида – пиококковый пемфигоид. Это инфекционное заболевание, вызванное золотистым стафилококком, которое развивается у детей на 3-10 сутки их жизни. Оно очень заразное. Источником инфекции может стать медперсонал роддома или мама ребенка, которая недавно переболела стафилококковой инфекцией или является носителем золотистого стафилококка в носоглотке.

Характеризуется быстрым появлением пузырей на краснеющей или здоровой на вид коже младенца. Вначале они возникают на туловище и животе. Пузыри вначале имеют размер крупной горошины, потом растут, и могут достигнуть нескольких сантиметров в диаметре и нагнаиваться; они окружены розовым венчиком. Кроме этого, повышается температура, может нарушаться общее состояние ребенка. Стафилококковый пемфигоид может привести к заражению крови, в тяжелых случаях может закончиться летально.

Причины пемфигоида

Почему развивается это заболевание, точно не известно. Считается, что патология может возникать вследствие:

• ультрафиолетового облучения;
• приема некоторых лекарственных препаратов: Пенициллина, Фуросемида, 5-фторурацила, Салазопиридазина, Фенацетина, Калия йодида, Ципрофлоксацина, Амоксициллина или даже Каптоприла;
• опухолевого процесса любой локализации (поэтому при установке диагноза «Буллезный пемфигоид» врачи занимаются поиском рака во всех возможных локализациях).

Симптомы патологии

Заболевание имеет хроническое течение, когда период отсутствия симптомов (ремиссия) перемежается с периодом возобновления симптомов (обострением), а с каждым новым обострением патология может распространяться.

Симптоматика буллезного пемфигоида

Спектр симптомов достаточно широк. Обычно – это:

• появление напряженных пузырей размерами 0,5-3 см на покрасневшей и отечной, реже – нормальной коже;
• в большом количестве;
• зудящих, реже – зудящих и вызывающих боль;
• локализованных преимущественно: в складках кожи, на животе, внутренней поверхности бедер и плеч, предплечьях. В трети случаев они в размере 0,5-2 см возникают на слизистой оболочке рта: на щеках, на границе между твердым и мягким небом, на деснах;
• чаще всего пузыри располагаются симметрично;
• имеют прозрачное содержимое, которое через время может становиться гнойным (желтым или белым) или кровянистым;
• в то же время, как и буллы, появляются похожие на крапивницу элементы сыпи, имеющие красный или розово-красный цвет. Такие волдыри особенно заметны, когда покраснение кожи, на которой располагаются пузыри, стихает;
• после того, как пузырь вскроется, остается влажный участок розово-красного цвета, который быстро заживает с образованием корочек или без них;
• общее состояние у большинства людей не страдает: не угнетено сознание, нет температуры, слабости, тошноты или рвоты. У истощенных больных и стариков могут отмечаться потеря аппетита, слабость; они могут терять вес.

На начальных стадиях заболевания может не быть пузырей, только корочки, похожие на экзему полиморфные элементы или волдыри как при крапивнице. Сыпь может сопровождаться зудом различной интенсивности, плохо поддающегося лечению. Последующее обострение протекает уже с обычными симптомами, если это классическая форма пемфигоида, или с повторением таких же признаков, при атипичных формах.

Проявления рубцующегося пемфигоида

Сыпь можно найти на мягком небе, слизистой оболочке щек, язычке и миндалинах, при этом слизистая рта красная и отечная, но может быть и не изменена. Иногда сыпные элементы появляются на губах, на конъюнктиве глаз, а, развиваясь на коже, локализуются на лице, в складках (особенно на бедре), волосистой части головы. Поражать заболевание может также внутренние органы.

Сыпь – это напряженные пузыри, содержимое которых – прозрачное или кровянистое. После их вскрытия видны глубокие эрозии красного цвета.

Характерным признаком рубцующегося пемфигоида является появление пузырей постоянно в одних местах, что способствует развитию там рубцов. Такое рубцевание в области губ приводит к затруднению открывания рта. Активируясь же на конъюнктивальной оболочке глаза, рубцовый процесс приводит к ее сморщиванию, ограничению движений глазным яблоком, нарушению проходимости слезных каналов. Глазная локализация также может стать причиной появления язв на роговице, из-за чего она мутнеет и допускает только восприятие человеком света.

Кожная локализация данной формы патологии становится причиной появления рубцов, находящихся ниже уровня основной кожи. Развиваясь на внутренних органах, заболевание может осложняться ухудшением проходимости гортани, пищевода, уретры, влагалища или заднего прохода.

Диагностика

Диагноз «Буллезный пемфигоид» или «Рубцующийся пемфигоид» ставятся на следующих основаниях.

1. Осмотр: пемфигоид имеет характерную локализацию и типичную высокую плотность пузырей.

2. Биопсия кожи, по данным которой проводятся:

• обычная микроскопия: исключается акантолиз (потеря сообщений между шипиками клеток шиповатого слоя);
• иммунофлуоресцентная микроскопия, которая позволяют врачу-дерматологу увидеть свечение кожи в области не шиповатого слоя, а базальной мембраны;
• иммуноэлектронная микроскопия: используется мечение иммуноглобулинов золотом, после чего изучается его расположение;
• метод иммуноблоттинга и иммунопреципитации.

Терапия

Лечение буллезного пемфигоида заключается во введении в организм препаратов, которые будут блокировать работу иммунной системы – это:

1. Глюкокортикоидные гормоны: преднизолон, дексаметазон, начиная с небольших доз (30-40 мг преднизолона в сутки).
2. Цитостатики (подобные препараты применяются и при химиотерапии раковых опухолей): Азатиоприн, Цитоксан, Метотрексат.

При тяжелом течении патологии первые 2 недели рекомендуется одновременное применение и глюкокортикостероидного, и цитостатического препаратов.

Для повышения эффективности вышеуказанных средств применяются:

3. системные энзимы: Флогэнзим, Вобэнзим;
4. витамины, необходимые для укрепления сосудистой стенки: витамин P, C, никотинамид;
5. препараты иммунотерапии: Ритуксимаб.

Если доказано, что буллезный пемфигоид возник вследствие развития в организме злокачественной опухоли, проводится противоопухолевая терапия. Она будет зависеть от локализации новообразования, степени его злокачественности, стадии заболевания. Может быть хирургической, лучевой, медикаментозной (химиотерапия, таргетная терапия).

Местное лечение зависит от локализации очагов:

6. Если они находятся на коже, их обрабатывают мазями, в основе которых – глюкокортикоидные гормоны: преднизолоновой, гидрокортизоновой, Акловейт, Афлодерм, Топикорт, Оксикорт.
7. При глазной локализации пузырей местную терапию назначает врач-офтальмолог. Это глазные капли с глюкокортикоидами (дексаметазоновые капли), антибактериальные и антисептические средства (Окомистин, левомицетиновые капли) – для профилактики гнойных осложнений. Если после повреждения пузырей не эпителизируются эрозии на конъюнктивальной оболочке, назначается препарат Корнерегель.
8. Если сыпные элементы расположены на слизистой оболочке ротовой полости, назначаются полоскания с антисептиками: водным раствором фурацилина, хлоргексидином, мирамистином.

Уход за кожей при буллезном пемфигоиде включает в себя обработку пузырей антисептиками типа раствора бриллиантовой зелени, метиленового синего или фукорцина. Эти препараты подсушат буллы и предотвратят их инфицирование. При наличии пузырной сыпи купаться не рекомендуется. Гигиену проводят марлевыми салфетками, смоченными в водных растворах антисептиков: хлоргексидине, фурациллине. Делать это нужно промакивающими движениями.

Что делать с незаживающими эрозиями при пемфигоиде?

Такое происходит или при инфицировании, или при плохих регенераторных способностях. В первом случае вместо однокомпонентных мазей, содержащих только глюкокортикоиды, назначаются комбинированные средства с гормонами и антибиотиками: Пимафукорт, Имакорт, Ауробин.

Плохие регенераторные способности требуют дальнейшего выяснения причин: это может быть сахарный диабет или патология сосудов. Тогда при назначении соответствующего лечения эрозии будут заживать. Пока этиология не выяснена или если она осталась неизвестной, а также в дополнение к лечению причинного заболевания назначается декспантенол в виде крема Бепантен или метилурацил в виде гелеобразного препарата Левомеколь.

Нужна ли диета?

Диета при буллезном пемфигоиде нужна для того, чтобы не подвергать организм, в котором напряжен иммунитет, дополнительным аллергизирующим влияниям. Она заключается в соблюдении следующих правил:

9. в рационе должно быть достаточно овощей;
10. замените мясо рыбой;
11. молочных продуктов – минимум;
12. сахар нужно постараться полностью исключить;
13. транс-жиры – маргарин, майонез, соусы, жареные продукты, сало, ветчину, сосиски – нужно исключить.

Что можно есть?

Зелень, овощи, фрукты, морскую рыбу, печень, цельнозерновой хлеб, каши, зеленый чай, вареное или запеченное нежирное мясо (курятина, телятина), супы на втором бульоне или вегетарианские.

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение

Буллезный пемфигоид — это аутоиммунное кожное заболевание, которое вызывает хроническое образование пузырей у пациентов пожилого возраста. Диагностика проводится с помощью биопсии. В первую очередь в лечении применяются глюкокорти коиды. Многим пациентам требуется длительная поддерживающая терапия, во время которой могут использоваться различные лекарства.

При буллезном пемфигоиде антитела направлены против базальной мембраны и вызывают отделение эпидермиса от дермы. Буллезный пемфигоид необходимо отличать от обыкновенной пузырчатки, которая является более серьезным заболеванием.

Симптомы и признаки

Характерные напряженные пузыри появляются на нормальной или покрасневшей коже. Симптом Никольского отрицателен. Могут появляться отечные или кольцевидные, темно-красные очаги с образованием пузырей или без них. Часто бывает зуд без каких-либо других симптомов. Поражения слизистой полости рта возникают у 1/3 пациентов, но обычно быстро заживают.

Необходимо отличать обыкновенную пузырчатку от пемфигоида, IgA-линейного дерматоза, полиформной эритемы, высыпаний, вызванных применением лекарственных препаратов, доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек, герпетиформного дерматоза, врожденного буллезного эпидермолиза. Для диагностики необходимы биопсия кожи и определение титров антител в сыворотке крови.

Прогноз и лечение

Прогноз обычно хороший, и заболевание, как правило, излечивается в течение нескольких месяцев или лет, но может приводить к смертельному исходу, особенно у пожилых пациентов.

При легкой форме заболевания в лечении могут использоваться местные глюкокортикоиды. Пациентам с более тяжелой формой заболевания назначают преднизон 60-80 мг перорально 1 раз день, через несколько недель снижая дозу до поддерживающей — 10- 20 мг 1 раз в день. У большинства пациентов ремиссия наступает через 2-10 мес. Возникновение единичных новых высыпаний у пожилых больных не требует увеличения дозировки.

Заболевание иногда поддается лечению тетрациклином и никотинамидом. Также могут использоваться дапсон, сульфапиридин, эритромицин и тетрациклин, так как они оказывают противовоспалительное действие. Большинству пациентов не требуются иммуносупрессоры, но могут использоваться азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин или плазмаферез.

ПЕМФИГОИД

О. Л. Иванов, А. Н. Львов

«Справочник дерматолога»

ПЕМФИГОИД (синоним: пузырчатка неакантолитическая) — доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого — пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза.

Симптом Никольского во всех модификациях отрицательный. Пузыри обычно регрессируют бесследно, значительно реже оставляют рубцы. Это обстоятельстве дало основание различать два варианта пемфигоида — буллёзный и рубцующий.

Этиология пемфигоида неизвестна. В ряде случаев может иметь паранеопластическую природу. Наиболее обоснованна аутоаллергическая природа болезни: обнаружены аутоантитела к базальной мембране эпидермиса (чаще IgG, реже IgA и других классов).

Гистологически на ранних стадиях пемфигоида выявляется образование субэпидермальных микровакуолей. Их слияние приводит к образованию пузырей, отделяющих эпидермис от дермы. В дальнейшем эпидермис, составляющий покрышку пузыря, некротизируется и разрушается, за исключением рогового слоя. После образования пузырей наступает реэпителизация их дна, и они могут располагаться в дерме вплоть до субкорнеальной локализации. Признаков акантолиза нет. При рубцующем пемфигоиде отмечаются фиброз верхних слоёв дермы и уменьшение эластической ткани.

Пемфигоид буллёзный имеет много синонимов:

14. пузырчатка вульгарная хроническая,
15. пузырчатка вульгарная доброкачественная,
16. парапемфигус,
17. дерматит герпетиформный сенильный,
18. дерматит герпетиформный буллёзный.

В них отражено сходство буллёзного пемфигоида с истинной (акантолитической) пузырчаткой и герпетиформным дерматитом. причем сходство с пузырчаткой — клиническое за счет пузырных высыпаний, а с герпетиформным дерматитом — патогистологическое за счет субэпидермального образования пузырей.

От пемфигуса его отличает доброкачественное хроническое течение и субэпидермальное формирование пузырей, а от герпетиформного дерматита — мономорфная буллёзная сыпь; преимущественное поражение людей пожилого (старше 60 лет) возраста отличает буллёзный пемфигоид и от пузырчатки. и от герпетиформного дерматита. Поражение слизистых оболочек в отличие от истинной пузырчатки не является неизбежным, хотя и не составляет исключительную редкость.

Заболевание начинается с появления пузырей на фоне эритематозно-отёчных пятен, реже на внешне не изменённой коже. Пузыри средней величины (от горошины до боба), полусферической формы, с плотной гладкой и напряженной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. За счет плотной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной пузырчатке.

Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтовато-коричневые корки различных величины и толщины. При их отторжении обнажаются розово-красные пятна, покрытые чешуйками. Преимущественная локализация — нижняя половина живота, паховые складки, подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. Поражение слизистых оболочек наблюдается примерно у 20-40% больных буллёзным пемфигоидом и возникает, за редким исключением, вторично. При прогрессировании процесса, а иногда и с самого его начала, пузыри распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной и даже универсальной сыпи. Субъективно — нередко зуд различной интенсивности, жжение и болезненность.

Рецидивы пемфигоида часто обусловлены УФ-лучами, как естественными, так и искусственными.

Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает, однако буллёзный пемфигоид — потенциально серьезное заболевание, не исключающее летального исхода.

Пемфигоид рубцующий . так же как и буллёзный, имеет много синонимов:

19. пемфигоид доброкачественный слизистых оболочек,
20. дерматит пемфигоидный кожно-слизистый хронический,
21. пемфигус глаз (конъюнктивы),
22. пемфигоид мукосинехиальный.

Суть заболевания наиболее полно отражает термин «дерматит буллёзный атрофирующий слизисто-синехиальный», подчеркивающий основную его клиническую особенность — исход пузырей в рубцы, спайки, атрофию. Встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин; болеют люди зрелого возраста.

Рубцующий пемфигоид — болезнь слизистыч оболочек: примерно у трети больных в процесс вторично вовлекается кожный покров. Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и конъюнктива глаз. В полости рта на внешне неизменённой слизистой оболочке или на эритематозном фоне высыпают напряженные пузыри диаметром от 0,2 до 1,5 см; содержимое их серозное, редко геморрагическое. Эрозии, возникающие при разрыве покрышки пузырей, не склонны к периферическому росту, не кровоточат, поверхность их свободна от каких-либо наслоений, они не окаймлены отслаивающимся эпителием; малоболезненны. Саливация и отёк слизистых оболочек незначительны.

Рубцово-спаечные и атрофические изменения возникают в течение 3 лет после начала болезни.

Большим своеобразием отличается рубцующий пемфигоид в области глаз. Уже на ранних этапах могут выявляться признаки рубцевания в виде небольших спаек между конъюнктивой век и глазного яблока или между верхним и нижним веками. При нарастании рубцевания своды конъюнктивальной полости уменьшаются вплоть до полной облитерации. Своеобразным последствием многолетнего рубцующего пемфигоида являются так называемые скульптурные глаза, при которых роговица сплошь покрывается мутноватой оболочкой, допускающей лишь восприятие света.

На коже пузыри единичные, редко генерализованные; возникают на видимо здоровой или эритематозной коже, отличаются стойкостью; эрозии после них медленно заживают с образованием атрофических рубцов, приводящих на волосистой части головы к облысению. При рубцующем пемфигоиде также могут возникать разнообразные функциональные и морфологические нарушения трахеи и гортани, пищевода, влагалища и заднего прохода, уретры и др.

Диагноз буллёзного и рубцующего пемфигоида основывается на:

23. клинических и гистологических данных
24. результатах непрямого и прямого иммунофлуоресцентного исследований.

Дифференцировать пемфигоид особенно трудно от вульгарной пузырчатки. особенно на её начальных этапах, когда акантолитические клетки часто не обнаруживаются, а симптом Никольского отрицательный. Окончательный диагноз помогают поставить результаты гистологических (субэпидермальное, а не интраэпидермальное расположение пузыря) и иммунофлуоресцентных (свечение в области базальной мембраны, а не в области шиповатого слоя) исследований.

Также пемфигоид дифференцируют от:

Рубцующий пемфигоид дифференцируют также от:

Кортикостероидные гормоны. Начальная доза 40-80 мг преднизолона в сутки; при рубцующем пемфигоиде с поражением глаз могут потребоваться и более высокие дозы.

Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни.

Применяют также цитостатики, как при истинной пузырчатке, сульфоновые препараты — как при герпетиформном дерматите.

При паранеопластической природе заболевания — противоопухолевая терапия.