Несахарный диабет, в отличие от сахарного, диагностируется достаточно редко. Его причины скрываются в других механизмах, нежели у сахарного диабета, хотя оба заболевания касаются эндокринной системы организма.

Описание заболевания

Несахарный диабет является следствием патологических изменений в гипофизе. Последние возникают из-за доброкачественных или злокачественных новообразований. Другими причинами развития заболевания являются нейрохирургические вмешательства, влияющие на работу гипофиза. Эти патологии приводят к недостатку гормона вазопрессина, который еще называют антидиуретическим гормоном.

Двадцать процентов пациентов после проведения нейрохирургического вмешательства заболели несахарным диабетом. Генетически это заболевание не передается, но в клинической картине указывается, если родственники имели эндокринологические заболевания и несахарный диабет, в частности.

Больные несахарным диабетом составляют лишь один процент от общего числа пациентов с гормональными отклонениями. Заболеваемость одинакова у обоих полов, иногда является врожденным, но поздно диагностируемым заболеванием.

Симптоматика

Симптомы и лечение несахарного диабета у женщин устанавливаются лечащим врачом-эндокринологом. Основные симптомы несахарного диабета заключаются в мучительной жажде и учащенном мочеиспускании.

Полиурия, или учащенные позывы к опорожнению мочевого пузыря, характеризуется еще и увеличением объема мочи. Чаще всего, объем увеличивается до десяти литров мочи в сутки, в тяжелых случаях объем может увеличиться и до тридцати литров.

Моча прозрачная, в ней различимы незначительные солевые осадки и взвешенные частицы. Кроме того, сильная жажда и объем потребляемой воды может достигать суточного объема мочи.

Симптомы несахарного диабета у женщин проявляются также в сухости кожи, значительном слюноотделении, потливости, но сниженном аппетите. После этого появляются головные боли, низкое артериальное давление и значительное похудение. Может развиваться рвота и диарея.

Основные признаки несахарного диабета у пациентов женского пола:

• Сильная жажда;
• Учащенное мочеиспускание;
• Сухость кожи;
• Головные боли;
• Тошнота;
• Диарея;
• Похудение без видимых причин;
• Опущение желудка из-за большого объема пропускаемой воды.

Следует отметить, что головные боли и тошнота – это признаки более позднего несахарного диабета, которые развиваются на последующих после начальной стадиях.

Симптомы во время беременности

Иногда признаки несахарной формы диабета обнаруживаются у женщин именно во время беременности. Это происходит по тому, что вынашивание ребенка провоцирует серьезные гормональные перестройки, которые не могут не затронуть выработку вазопрессина. Учитывая тот факт, что гипофиз отвечает за несколько гормонов, необходимых женщине для нормального вынашивания, признаки диабета проявляются из-за повышенной активности гипофиза в этот период.

До беременности, заболевание может протекать бессимптомно. Во время вынашивания начинаются слишком частые позывы к мочеиспусканию, которые ошибочно диагностируются врачами, как давление растущей матки и плода на мочевой пузырь. К симптому присоединяется невроз, бессонница или длительное засыпание, невралгические заболевания, эмоциональная нестабильность.

У ребенка такое заболевание может проявляться энурезом, который опасен поздним развитием и задержкой полового созревания. При обнаружении подобных симптомов, лучше пройти диагностику сразу, несмотря на то, что симптомы аналогичны нормальным проявлениям беременности.

Центральный диабет

Развитие центрального несахарного диабета у женщин может происходить по той причине, что почки не имеют способности накапливать жидкости. В результате больной страдает сразу двумя проблемами: сильной жаждой и частым мочеиспусканием.

Если у пациента есть возможность потреблять чистую воду в неограниченном количестве, никакой опасности для жизни это не несет. Если же потребление воды ограничено, а жажда не утоляется вовремя, может развиться обезвоживание организма, которое в тяжелой стадии перерастает в кому.

Хронический несахарный диабет может привести к снижению чувствительности к антидиуретикам, которые назначаются пациентам в качестве заместительной терапии.

В то же время, большой объем потребляемой жидкости может привести к проблемам с желчными путями и опущению желудка.

Идиопатический диабет

Это третий по распространенности несахарный диабет. При диагностике заболевания, никаких патологий и органический изменений гипофиза обычно не обнаруживается, между тем, гормональная система и вещества, зависящие от работы гипофиза, вырабатываются в недостаточном количестве. Такая форма заболевания бывает наследственной.

Почечный диабет

Заболевание может быть спровоцировано патологиями почечной функции, а также нарушениями в работе ферментативной системы. Это достаточно редкая форма. Если такой диагноз ставится детям, форму считают врожденной. Она развивается по причине мутации гена аквапорина или патологии вазопрессинового рецептора.

У взрослых возможно развитие приобретенного почечного несахарного диабета, тогда причинами выступает почечная недостаточность либо длительный прием препаратов, содержащих литий.

Возможные осложнения

Среди опасных осложнений несахарного диабета можно выделить обезвоживание организма. Клинически этот диагноз звучит как дегидратация организма. Когда потерянная с мочой жидкость в организме не восполняется, развивается синдром дегидратации.

Ему характерна слабость, расстройства психического плана, заключающиеся в плохом восприятии окружающей среды, потере счета времени, провалах памяти. Развивается тахикардия, возможна диарея и рвота.

Вслед за этим, начинает сгущаться кровь, развиваются нарушения невралгического характера, гипотензия. Без купирования этого состояния, обезвоживание может привести к коллапсу.

Интересным и примечательным является тот факт, что даже при сильном синдроме обезвоживания, сохраняется способность к мочеиспусканию в тех же объемах и количествах, что и раньше.

Методы диагностики

Диагностика заболевания у женщин проводится врачом-эндокринологом. Первое обследование, которое необходимо пройти – это обследование на полиурию.

Здоровый организм в нормальном состоянии выделяет не больше трех литров мочи за сутки. У больных на несахарный диабет этот показатель выше как минимум в два раза. Кроме того, при исследовании мочи обнаруживается ее низкая плотность и небольшой удельный вес.

Еще один тест требует от больного воздержания от жидкостей на восемь часов. Если при этом обнаруживается резкое снижение веса, а плотность мочи снижается, диагноз может быть подтвержден.

Для исключения других заболеваний со схожей симптоматикой, назначаются следующие обследования:

• Анализ крови на С-пептид и глюкозу для исключения сахарного диабета
• МРТ головного мозга для исключения опухолей в области гипофиза
• Обследование у невропатолога для обнаружения возможных осложнений со стороны ЦНС
• УЗИ почек и анализ мочи для исследования состояния почек, мочеточников и мочевого пузыря.

Пройти все стадии обследования требуется как можно раньше, чтобы не допустить осложнений, опущения желудка, синдрома раздраженного кишечника и обезвоживания. Кроме того, обилие воды в кишечнике может привести к вымыванию естественной микрофлоры и дисбактериозу с нарушением пищеварения. Потому прохождение диагностики – обязательное мероприятие.

Методы лечения

Лечение несахарного диабета подразделяется на общее, применимое ко всем видам диабета, а также индивидуальное для каждого вида.

• При симптоматическом диабете, то есть таком, который является осложнением других заболеваний, стараются сначала исключить первопричину. Например, при органических поражениях гипофиза или опухолях.
• В любой форме заболевания назначается заместительная терапия. Так как антидиуретический гормон вырабатывается не в полной мере, назначают для приема его синтетический аналог. Его принимают внутрь или капают на слизистую оболочку носа.

• Для лечения центрального диабета сразу не применяют заместительную терапию. Здесь стараются активировать секрецию антидиуретического гормона, вырабатываемого организмом, потому назначают соответствующие препараты-стимуляторы выработки гормона.
• Больному также требуется восполнение водно-солевого баланса. Для этого вводятся солевые физрастворы в больших объемах. Сочетание солевых растворов и диуретиков, вода задерживается в организме, а количество и объем мочеиспусканий уменьшаются.

Питание

Рацион больного должен исключить частое употребление белков. Пептиды оказывают значительную нагрузку на итак нагруженные почки. Кроме того, увеличивается процентное содержание жиров и углеводов в рационе пациента.

Пищу принимают дробно и часто, увеличивают употребление овощей и фруктов, как источников натуральной клетчатки.

При сильной жажде рекомендуется пить не только чистую воду без газа и красителей, но компоты, соки, морсы домашнего приготовления. Заменить белковые продукты можно соевыми, а также готовить блюда варкой, тушением и на пару, нечасто увлекаясь жареными блюдами.

Заключение

При своевременном обнаружении, особенно, во время беременности, несахарный диабет не грозит человеку ничем опасным. Правильное лечение, питание и поддержание функции почек подарит пациенту спокойную и здоровую жизнь. Если же пренебрегать симптомами диабета, его развивающиеся стадии могут привести к обезвоживанию, коме и летальному исходу.

Две абсолютно разных болезни - сахарный и несахарный диабет - объединяет один признак: пациенты страдают аномально высоким мочеотделением или полиурией. Болезни отличаются методикой лечения и имеют различную этимологию. Оба заболевания имеют тяжелые последствия для организма, поэтому при первых признаках необходимо обратиться к врачу.

Чем отличается сахарный диабет от несахарного?

Медицина различает 2 типа сахарного диабета. При первом инсулин не вырабатывается поджелудочной железой и глюкоза не усваивается. Лечится заболевание пожизненными инъекциями инсулина. При втором типе нарушается механизм усвоения инсулина, поэтому показано медикаментозное лечение. В обоих случаях в крови увеличивается . Высокий сахар разрушает организм, и чтобы компенсировать его уровень развивается полиурия.

Несахарный диабет отличается тем, что с ним связан сбой работы гипотоламо-гипофизной системы. В результате заболевания уменьшается или прекращается выработка гормона вазопрессина. Этот гормон влияет на распределение жидкостей, поддерживает гемостаз на нормальном уровне и регулирует отвод жидкости.

Причины развития заболевания

У «сладкой» болезни причины также классифицируются в зависимости от типа болезни. Факторами риска для заболевания 1-го типа являются:

• наследственность;
• европоидная раса пациента;
• антитела бета-клеток в крови.

Ко 2-му типу заболевания зависит от многих факторов:

Симптомы болезни

Сравнительная таблица сахарного и несахарного диабета

Проявления у больных	Болезни
	Сахарный	Несахарный
Жажда	Сильная	Сильная, беспокоящая даже ночью
Полиурия	Частые ночные мочеиспускания	Прогрессирующая (до 20-ти литров)
Кожа	Зуд, плохая заживляемость ранок и порезов	Сухость кожи
Телесный дискомфорт	Онемение ног	Головные боли
Специфические симптомы	Падение зрительной функции	Потеря веса на фоне повышенного аппетита
	Трудноизлечимый кандидоз у женщин	Снижение артериального давления
	Утомляемость, проблемы с памятью

Лечение болезни

Схему лечения болезни врач подбирает каждому пациенту индивидуально.

Оба вида диабета часто являются следствием изменений, происходящих в организме. Поэтому врач в первую очередь лечит причину развития болезни. Обязательно прописывается соответствующая диета: при тяжелых формах заболеваний нарушение режима питания может привести к гибели. Терапия назначается в индивидуальном порядке исходя из анамнеза и состояния здоровья пациента.

На начальных стадиях возможно безмедикаментозное лечение болезни. Если при несахарном диабете суточный объем мочи менее 4-х литров, рекомендуется щадящая диета и своевременного восполнения уровня жидкости. Тоже касается и второго заболевания - необходим контроль сахара и безуглеводная диета. Врачам известны случаи излечения инсулинозависимого типа болезни благодаря строгому режиму питания. Назначать препараты должен только специалист. Тяжелые формы болезней лечат на протяжении всей жизни.

Мочеизнурение, так еще по-другому называют несахарный диабет – это патологическое состояние, для которого характерно нарушение обратного всасывания воды в почках, в результате моча не проходит процесс концентрирования и в разведенном виде выделяется в очень большом объеме. Все это сопровождается постоянным чувством жажды у больного, что говорит о потере больших количеств жидкости организмом. Если эти затраты не обеспечиваются компенсацией извне, то наступает обезвоживание.

Возникновение несахарного диабета связано с недостаточной выработкой вазопрессина. Это гормон гипоталамуса с антидиуретическим действием. Также может быть снижена чувствительность почечной ткани к его влиянию.

Данное заболевание – это редкая эндокринная патология, развитие которой в 20% случаев обусловлено осложнениями после хирургических операций на головном мозге.

Медицинская статистика говорит о том, что НД не имеет взаимосвязи с возрастом или полом человека, но более часто ее регистрируют у пациентов в возрасте 20 – 40 лет.

Виды несахарного диабета

Выделяют две формы этого заболевания в зависимости от уровня, на котором наблюдаются нарушения:

Гипоталамический или центральный диабет – является следствием нарушения синтеза или выделения в кровь антидиуретического гормона. Он, в свою очередь, имеет два подвида:

• идиопатический диабет – связан с наследственной патологией, при которой антидиуретический гормон вырабатывается в малом количестве;
• симптоматический диабет – может быть результатом других заболеваний, например новообразований в головном мозге, инфекционных воспалительных процессов мозговых оболочек или травм.

Почечный или нефрогенный НД – связан с пониженной чувствительностью тканей почек к влиянию вазопрессина. Этот вид заболевания встречается намного реже. Причиной патологии становится либо структурная неполноценность нефронов, либо резистентность почечных рецепторов к вазопрессину. Почечный диабет может быть врожденным, а может возникать как результат повреждения почечных клеток под действием медикаментов.

Дети раннего возраста могут иметь функциональный несахарный диабет, связанный с тем, что механизм концентрирования мочи почками является незрелым. Также у больных иногда определяется ятрогенный несахарный диабет на фоне употребления диуретических лекарственных средств.

Эндокринологи считают, что первичная полидипсия является одной из форм несахарного диабета. Она возникает при опухолях центра жажды, расположенном в гипоталамусе, и проявляется как патологическое чувство жажды, а также при неврозах, шизофрении и психозах, как компульсивное желание пить.

При этом физиологический синтез вазопрессина подавляется в результате увеличения объема потребляемой жидкости, и развиваются клинические симптомы несахарного диабета.

Выделяют несколько степеней тяжести несахарного диабета без медикаментозной коррекции:

• легкая степень – для нее характерно суточное выделение мочи в объеме от 6 до 8 литров;
• средняя степень – объем выделяемой суточной мочи находится в пределах от восьми до четырнадцати литров;
• тяжелая степень – имеет место выделение более 14 литров мочи в сутки.

В тех случаях, когда принимаются лекарственные препараты для коррекции заболевания, его течение состоит из трех стадий:

1. Компенсаторная стадия, при которой отсутствует чувство жажды, а объем суточной мочи не увеличивается.
2. Субкомпенсаторная стадия – наблюдается полиурия и периодическое возникновение чувства жажды.
3. Декомпенсаторная стадия – полиурия имеет место даже на фоне терапии, а чувство жажды присутствует постоянно.

Причины и механизм развития несахарного диабета

Диабет центрального типа возникает как следствие генетических врожденных патологий и заболеваний головного мозга. Приобретенный несахарный диабет развивается при новообразованиях головного мозга или при метастазах, обусловленных развитием опухолей других органов.

Также данный тип заболевания может появиться после перенесенных инфекций головного мозга или его травм. Кроме того такой диабет может вызвать ишемия и гипоксия тканей мозга при сосудистых нарушениях.

Идиопатический тип несахарного диабета является результатом спонтанного появления антител к клеткам, выделяющим антидиуретический гормон, при этом органического поражения гипоталамуса нет.

Нефрогенный несахарный диабет также бывает как приобретенным, так и врожденным. Приобретенные формы появляются при амилоидозе почек, хронической почечной недостаточности, нарушениях обмена калия и кальция, отравлении литийсодержащими препаратами. Врожденная патология связана с синдромом Вольфрама и генетическими дефектами рецепторов, связывающихся с вазопрессином.

Самые характерные симптомы несахарного диабета – полиурия (моча выделяется в количестве, значительно превышающем суточную норму) и полидипсия (употребление воды в большом объеме). За сутки выделение мочи у больных может составлять от четырех до тридцати литров, что определяется степенью тяжести заболевания.

Моча при этом практически не окрашена, характеризуется низкой плотностью и в ней практически не обнаруживаются соли и другие соединения. Из-за постоянного желания пить воду больные несахарным диабетом употребляют очень большое количество жидкости. Объем выпиваемой воды может доходить до восемнадцати литров в сутки.

Симптомы сопровождаются нарушением сна, повышенной утомляемостью, неврозами, эмоциональным дисбалансом.

У детей симптомы несахарного диабета чаще всего связаны с ночным недержанием мочи, а впоследствии к нему присоединяется задержка роста и полового развития. Со временем в органах мочевыделительной системы начинаются структурные изменения, в результате которых происходит расширение почечных лоханок, мочевого пузыря и мочеточников.

Из-за того, что жидкость употребляется в больших количествах, начинаются проблемы с желудком, его стенки и окружающие их ткани очень сильно растягиваются, в результате желудок опускается, нарушается работа желчевыводящих путей и все это приводит к хроническому синдрому раздраженного кишечника.

У больных несахарным диабетом обнаруживается повышенная сухость слизистых оболочек и кожи, они жалуются на снижение аппетита и потерю массы тела, головные боли, понижение артериального давления.

У женщин при данном заболевании следующие симптомы - нарушается менструальный цикл, у мужчин имеет место нарушение половой функции. Стоит отличать эти все признаки от того, какие бывают.

Несахарный диабет опасен тем, что может вызвать обезвоживание, и как следствие развитие стойких нарушений в сфере неврологии. Такое осложнение развивается в том случае, если потерянная с мочой жидкость не компенсируется необходимым количеством извне.

Критерии для постановки диагноза «несахарный диабет»

Поставить диагноз при обычном течении данного заболевания не сложно, симптомы ярко выражены. Врач опирается на жалобы на постоянную жажду и объем выделяемой суточной мочи более трех литров. При проведении лабораторных исследований определяют гиперосмолярность плазмы крови и повышенную концентрацию ионов натрия и кальция при низком уровне калия. При анализе мочи также имеет место ее гиперосмолярность и снижение плотности.

На первом этапе постановки диагноза происходит подтверждение самого факта полиурии и низкого значения плотности мочи, помогают в этом симптомы. При несахарном диабете, как правило, относительная плотность мочи составляет менее 1005 г/литр, а ее объем выше 40 мл на 1 кг массы тела.

Если на первом этапе будут установлены подобные параметры, то переходят ко второй ступени диагностики, на которой проводят пробу с сухоедением.

Классический вариант пробы по Робертсону представляет собой полный отказ от жидкости и желательно отказ от пищи в первые восемь часов проведения исследования. До того как пища и жидкость будут ограничены проводится определение осмоляльности мочи и крови, концентрации ионов натрия в крови, объема выделяемой мочи, значения артериального давления и массы тела пациента. Когда подача пищи и воды будет прекращена, этот комплекс анализов повторяют каждые 1,5 – 2 часа, в зависимости от самочувствия пациента.

Если в ходе исследований вес тела больного падает на 3 – 5% от первоначального, то пробы останавливают. Также анализы завершают, если состояние пациента ухудшается, осмоляльность крови и уровень натрия растет, а осмоляльность мочи составляет выше 300мОсм/литр.

При стабильном состоянии больного подобное обследование можно осуществлять в амбулаторных условиях, при этом ему запрещено пить такое количество времени, какое он выдержит. Если при ограничении объема воды полученная проба мочи будет иметь осмоляльность 650 мОсм/литр, то диагноз несахарного диабета следует исключить.

Проба с сухоедением у больных данным заболеванием не вызывает большого повышения осмоляльности мочи и увеличения содержания в ней различных веществ. Во время проведения исследования больные жалуются на тошноту и рвоту, головные боли, возбуждение, судороги. Данные симптомы возникают из-за обезвоживания вследствие большой потери жидкости. Также в некоторых случая может наблюдаться повышение температуры тела.

Лечение несахарного диабета

После подтверждения диагноза и определения типа несахарного диабета назначают терапию, направленную на ликвидацию причины, вызвавшей его – проводится удаление опухолей, лечение основного заболевания, устранение последствий травм головного мозга.

Для компенсации необходимого количества антидиуретического гормона при всех видах заболевания назначается десмопрессин (синтетический аналог гормона). Он применяется путем закапывания в полость носа.

При центральном несахарном диабете применяют хлорпропамид, карбамазепин и другие медикаменты, которые активируют образование вазопрессина.

Важная часть терапевтических мероприятий – нормализация водно-солевого баланса, которая заключается в ведении больших количеств растворов солей в виде инфузий. Для снижения выведения мочи из организма назначается гипотиазид.

При несахарном диабете обязательно нужно соблюдать диету, включающую продукты с минимальным содержанием белков и большим количеством углеводов и жиров. Это позволит уменьшить нагрузку на почки. Больным рекомендуется принимать пищу часто и небольшими порциями. Рацион должен содержать большое количество фруктов и овощей. Для питья лучше использовать не воду, а различные компоты, соки или морсы.

Несахарный диабет – заболевание, вызванное абсолютной или относительной недостаточностью гипоталамического гормона вазопрессина (АДГ-антидиуретического гормона).

Частота заболевания не известна, встречается у 0,5-0,7% эндокринных больных.

Регуляция высвобождения вазопрессина и его эффекты

Вазопрессин и окситоцин синтезируются в супраоптических и паравентикулярных ядрах гипоталамуса, упаковываются в гранулы с соответствующими нейрофизинами и транспортируются по аксонам в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где хранятся до своего освобождения. Запасы вазопрессина в нейрогипофизе при хронической стимуляции его секреции, например, при длительном воздержании от питья, резко сокращаются.

Секрецию вазопрессина вызывают многие факторы. Наиболее важным из них является осмотическое давление крови , т.е. осмоляльность (или иначе осмолярность) плазмы. В переднем гипоталамусе вблизи, но отдельно от супраоптических и паравентикулярных ядер, расположеносморецептор . Когда осмоляльность плазмы находится на определенном нормальном минимуме, или пороговой величине, концентрация вазопрессина в ней очень мала. Если осмоляльность плазмы превышает этот установочный порог, осмоцентр это воспринимает, и концентрация вазопрессина круто повышается. Система осморегуляции реагирует очень чутко и очень точно. Некоторое увеличение чувствительности осморецептора связано свозрастом .

Осморецептор неодинаково чувствителен к различным веществам плазмы. Натрий (Na +) и его анионы – наиболее сильные стимуляторы осморецептора и секреции вазопрессина.Naи его анионы в норме определяют на 95% осмоляльность плазмы.

Весьма эффективно стимулируют секрецию вазопрессина через осморецептор сахароза и маннитол . Глюкоза практически не стимулирует осморецептор, так же как и мочевина.

Наиболее надежным оценочным фактором в стимуляции секреции вазопрессина является определение Na + и осмоляльности плазмы.

На секрецию вазопрессина оказывают влияние объем крови и уровень АД . Эти влияния осуществляются через барорецепторы, расположенные в предсердиях и дуге аорты. Стимулы от барорецептора по афферентным волокнам идут в ствол мозга в составе блуждающего и языкоглоточного нервов. Из ствола мозга сигналы передаются в нейрогипофиз. Снижение АД, или уменьшение объема крови (например, кровопотеря) значительно стимулируют секрецию вазопрессина. Но эта система значительно менее чувствительна, чем осмотические стимулы на осморецептор.

Одним из действенных факторов, стимулирующих выброс вазопрессина, является тошнота , спонтанная, или вызванная процедурами (рвотный позыв, алкоголь, никотин, апоморфин). Даже при приходящей тошноте, без рвоты уровень вазопрессина в плазме повышается в 100-1000 раз!

Менее эффективным, чем тошнота, но столь же постоянным стимулом секреции вазопрессина является гипогликемия , особенно острая. Снижение уровня глюкозы на 50% от исходного в крови, повышает содержание вазопрессина в 2-4 раза у человека, а у крыс в 10 раз!

Повышает секрецию вазопрессина ренин-ангиотензиновая система . Уровень ренина и/или ангиотензина, необходимый для стимуляции вазопрессина, пока не известен.

Считается также, что неспецифический стресс , вызываемый такими факторами, как боль, эмоции, физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Однако остается неизвестным, как стресс стимулирует секрецию вазопрессина – каким-то особым путем, или через понижение АД и тошноту.

Тормозят секрецию вазопрессина сосудоактивные вещества, такие как норадреналин, галоперидол, глюкокортикоиды, опиаты, морфин. Но пока неясно, действуют ли все эти вещества центрально, или за счет повышения давления и объема крови.

Попадая в системный кровоток вазопрессин быстро распределяется по внеклеточной жидкости. Равновесие между внутри- и внесосудистым пространством достигается в течение 10-15 минут. Инактивация вазопрессина происходит, в основном, в печени и почках. Небольшая часть не разрушается и выделяется с мочой в интактном виде.

Эффекты. Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина являетсясохранение воды в организме путем снижения выделения мочи. Точкой приложения его действия являются эпителий дистальных и/или собирательных канальцев почек. В отсутствие вазопрессина мембраны клеток, выстилающие эту часть нефрона, формируют неопредолимое препятствие для диффузии воды и растворимых веществ. В таких условиях гипотонический фильтрат, образующийся в более проксимальных отделах нефрона, без изменения проходит через дистальный каналец и собирательные трубочки. Удельный вес (относительная плотность) такой мочи низкий.

Вазопрессин увеличивает проницаемость дистальных и собирательных канальцев для воды. Поскольку вода реабсорбируется без осмотических веществ, концентрация осмотических веществ в ней повышается, а ее объем, т.е. количество, уменьшается.

Имеются данные, что местный тканевой гормон, простагландин Е, ингибирует действие вазопрессина в почках. В свою очередь нестероидные противовоспалительные средства (например, Индометацин), ингибирующие в почках синтез простагландинов, увеличивают действие вазопрессина.

Вазопрессин действует также на различные внепочечные системы, например на кровеносные сосуды, ЖКТ, ЦНС.

Жажда служит незаменимым дополнением к антидиуретической деятельности вазопрессина. Жажда – это осознанное ощущение потребности воды. Жажда стимулируется многими факторами, вызывающими секрецию вазопрессина. Наиболее эффективным из них являетсягипертоническая среда. Абсолютный уровень осмоляльности плазмы, при котором появляется чувство жажды, составляет 295 мосмоль/кг. При этой осмоляльности крови в норме выделяется моча с максимальной концентрацией. Жажда является своего рода тормозом, главная функция которого заключается в том, чтобы не допустить степени дегидратации, которая превышает компенсаторные возможности антидиуретической системы.

Чувство жажды быстро усиливается в прямой зависимости от осмоляльности плазмы и становится невыносимой, когда осмоляльность всего на 10-15 мосмоль/кг превышает пороговый уровень. Потребление воды пропорционально чувству жажды. Уменьшение объема крови или АД также вызывает жажду.

Этиология

В основе развития центральных форм несахарного диабета лежит поражение различных отделов гипоталамуса или задней доли гипофиза, т.е. нейрогипофиза. Причинами могут служить следующие факторы:

инфекции острые или хронические: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, тифы, сепсис, ангина, туберкулез, сифилис, ревматизм, бруцеллез, малярия;

черепно-мозговые травмы : случайная или хирургическая; поражение электрическим током; родовая травма в родах;

психические травмы ;

беременность;

переохлаждение ;

опухоль гипоталамуса или гипофиза : метастатическая, или первичная. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Инфильтрация опухолевыми элементами при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лейкозах, генерализованном ксантоматозе (болезни Хенда-Шюллера-Криспена). Первичные опухоли: аденома, глиома, тератома, краниофарингиома (особенно часто), саркоидоз;

эндокринные заболевания : синдромы Симмондса, Шиена, Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адинозогенитальной дистрофии;

идиопатический: у 60-70% больных причина заболевания остается невыясненной. Среди идиопатических форм заметное представительство имеет наследственный сахарный диабет, послеживаемый в нескольких поколениях. Тип наследования аутосомно-доминантный и рецессивный;

аутоиммунный : деструкция ядер гипоталамуса в результате аутоиммунного процесса. Эта форма, как предполагают, имеет место среди идиопатического несахарного диабета, при котором появляются аутоантитела к вазопрессинсекретирующим клеткам.

При периферическом несахарном диабете продукция вазопрессина сохранена, но снижена или отсутствует чувствительность рецепторов почечных канальцев к гормону, или гормон усиленно разрушается в печени, почках, плаценте.

Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей, и обусловлен анатомической неполноценностью почечных канальцев (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные процессы), или повреждением нефрона (амилоидоз, саркоидоз, отравления литием, метоксифлюрамином). или снижение чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Клиника несахарного диабета

Жалобы

на жажду от умеренно выраженной до мучительной, не отпускающей больных ни днем, ни ночью. Иногда больные за сутки выпивают 20-40 литров воды. При этом возникает желание принимать ледяную воду;

полиурию и учащенное мочеиспускание. Выделяется моча светлая, без урохромов;

физическую и психическую слабость ;

снижение аппетита, похудание ; возможно развитиеожирения , если несахарный диабет развивается как один из симптомов первичных гипоталамических нарушений.

диспептические расстройства со стороны желудка – чувство полноты, отрыжка, боли в эпигастрии; кишечника – запоры; желчного пузыря – тяжесть, боли в правом подреберье;

психические и эмоциональные нарушения : головные боли, эмоциональная неуравновешенность, бессонница, снижение умственной активности, раздражительность, плаксивость; иногда развиваются психозы.

нарушение менструаций, у мужчин – потенции .

Анамнез

Начало заболевания может быть острым, внезапным; реже – постепенным, и симптомы нарастают по мере утяжеления заболевания. В качестве причины могут выступать травмы черепно-мозговые или психические, инфекции, оперативные вмешательства на головном мозге. Чаще всего причину выявить не удается. Иногда устанавливается отягощенная наследственность по несахарному диабету.

Течение заболевания хроническое.

Осмотр

эмоциональная лабильность;

кожные покровы сухие, уменьшено слюно- и потоотделение;

масса тела может быть снижена, нормальная или повышена;

язык нередко сухой вследствие жажды, границы желудка опущены в связи с постоянной перегрузкой жидкостью. При развитии гастрита или дискинезии желчевыводящих путей возможна повышенная чувствительность и болезненность при пальпации эпигастрия и правого подреберья;

сердечно-сосудистая и дыхательная системы, печень обычно не страдают;

система мочеотделения: отмечается учащенное мочеиспускание, полиурия, никтурия;

признаки обезвоживания организма, если жидкость, теряемая с мочой, по каким-либо причинам не восполняется – отсутствие воды, проведение пробы с «сухоядением», или снижается чувствительность центра «жажды»:

резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота многократная, усугубляющая дегидратацию;

гипертермия, судороги, психомоторное возбуждение;

расстройство ССС: тахикардия, гипотония вплоть до коллапса и комы;

сгущение крови: повышение количества Hb, эритроцитов,Na + (N136-145 ммоль/л, или мэкв/л) креатинина (N60-132 мкмоль/л, или 0,7-1,5 мг%);

удельная плотность мочи низкая – 1000-1010, полиурия сохраняется.

Эти явления гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей.

Диагноз ставится на основании классических признаков несахарного диабета и лабораторно-инструментальных исследований:

полидипсия, полиурия

низкая удельная плотность мочи – 1000-1005

гиперосмолярность плазмы, > 290 мосм/кг (N280-296 мосм/кг воды, или ммоль/кг воды);

гипоосмолярность мочи, < 100-200 мосм/кг;

гипернатриемии, > 155 мэкв/л (N136-145 мэкв/л, ммоль/л).

При необходимости проводятся пробы :

Проба с сухоядением. Эта проба проводится в условиях стационара, продолжительность ее составляет обычно 6-8 часов, при хорошей переносимости – 14 часов. Жидкость не дается. Пища должна быть белковой. Мочу собирают каждый час, измеряют объем и удельную плотность каждой часовой порции. Измеряют массу тела после каждого 1 литра выделенной мочи.

Оценка : отсутствие существенной динамики удельной плотности мочи в двух последующих порциях при потере 2% массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

Проба с в/в введением 50 мл 2,5% р-ра NaCl в течение 45 мин. При несахарном диабете объем и плотность мочи существенно не меняются. При психогенной полидипсии повышение осмотической концентрации плазмы быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина и количество выделяемой мочи уменьшается, а ее удельная плотность – повышается.

Проба с введением препаратов вазопрессина – 5 ЕД в/в или в/м. При истинном несахарном диабете самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия, осмолярность плазмы снижается, осмолярность мочи повышается.

Дифференциальный диагноз несахарного диабета

По основным признакам несахарного диабета – полидипсии и полиурии это заболевание дифференцируют с рядом заболеваний, протекающими с этими симптомами: психогенной полидипсией, сахарным диабетом, компенсаторной полиурией при ХПН (хронической почечной недостаточности).

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный или приобретенный) дифференцируют по признаку полиурии с алдостеронизмом первичным, гиперпаратиреозом с нефрокальцинозом, синдромом мальабсорбции при хронических энтероколитах.

С сахарным диабетом

Таблица 22

С психогенной полидипсией

Таблица 23

Признак	Несахарный диабет	Психогенная полидипсия
частая причина	Инфекции, травмы черепномозговые (в том числе хирургические)	Постепенное Психотравма, стресс психогенный
Наличие опухоли	Опухоли гипофиза, саркома, лимфогрануломатоз и др.	Отсутствует
Осмолярность:
Проба с сухоядением (не более 6-8 часов)	Без динамики	Количество мочи уменьшается, удельная плотность и осмоляль-ность нормализуются
Самочувствие при этой пробе	Ухудшается, жажда становится мучительной	Состояние и самочувстиве не нарушаются
Проба с в/в введением 50 мл 2,5% NaCl	Количество мочи и ее плотность без динамики	Количество мочи уменьшается, а удельная плотность 
	Самочувствие улучшается, полидипсия и полиурия уменьшаются	Самочувствие ухудшается (головные боли)

Центрального (гипоталамогипофизарного) с нефрогенным несахарным диабетом

Таблица 24

Признак	Несахарный диабет центральный	Несахарный диабет нефрогенный
	Травмы черепномозговые, инфекции, опухоли.	Семейный; гиперпаратиреоз; прием препаратов-карбонат лития, демеклоциклин, метоксифлюран
Проба с в/в введением 5 ЕД вазопрессина	Самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия. Осмоляльность плазмы , а мочи	Без динамики
В моче обнаруживаются изменения	Отсутствуют	Альбуминурия, цилиндрурия
Креатин крови
Артериальная гипертония		АД часто 

Лечение несахарного диабета

Этиологическое : при опухолях гипоталамуса или гипофиза – хирургическое вмешательство, или лучевая терапия, криодеструкция, введение радиоактивного итрия.

При инфекционных процессах – антибактериальная терапия.

При гемобластозах – цитостатическая терапия.

Заместительная терапия – препараты, замещающие вазопрессин:

Адиуретин (синтетический аналог вазопрессина) интраназально по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день; выпускается во флаконах по 5 мл, в 1 мл – 0,1 мг активного вещества;

Адиурекрин (экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота). Выпускается в виде порошка. Вдыхать по 0,03-0,05 2-3 раза в день. Продолжительность действия одного вдыхания 6-8 часов. При воспалительных процессах в полости носа нарушается всасывание адиурекрина и его эффективность резко снижается;

RP:adiurecrini0,05Dsd№30.S. вдыхать носом, ампулы 1 мл;

Питуитрин. Форма выпуска 5 ЕД активности. Водорастворимый экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводится по 5 ЕД (1 мл) 2-3 раза в сутки в/м. Часто вызывает симптомыводной интоксикации (головные боли, боли в животе, понос, задержка жидкости) и аллергию;

ДДАВП (1 дезамино–8Д-аргинин-вазопрессин) – синтетический аналог вазопрессина;

мочегонные тиазидной группы (Гипотиазид и др.). Гипотиазид по 100 мг в день снижает клубочковую фильтрацию, экскрецию Na + с уменьшением количества мочи. Эффект тиазидных мочегонных выявляется не у всех больных несахарным диабетом и со временем ослабевает;

Хлорпропамид (пероральный сахароснижающий препарат) эффективен у некоторых больных несахарным диабетом. Таблетки по 0,1 и 0,25. Назначают в суточной дозе 0,25 в 2-3 приема. Механизм антидиуретического действия полностью не выяснен, предполагается, что он потенциирует вазопрессин, хотя бы при минимальных его количествах в организме.

Во избежание гипогликемии и гипонатриемии необходимо контролировать уровень глюкозы и Na + в крови.

В результате нарушения работы почек, поддерживающих водно-солевой и основной кислотный балансы в организме, развивается почечный диабет. При таком заболевании происходит увеличенное выделение в моче количества глюкозы. Разновидностью патологического процесса выступает почечный несахарный диабет, который появляется вследствие проблем, возникающих в обратном всасывании жидкости в почках.

Нарушение кровообращения и его состава негативно сказывается и на здоровье почек.

Общие сведения для детей и взрослых

Мочеизнурение образуется в результате неправильного функционирования почек и дефицита гормона вазопрессина, принимающего непосредственное участие в образовании мочи, влияющего на ее концентрацию и плотность. Нарушение нормализации мочеотделения характеризуется испусканием обильного количества обработанной организмом жидкости в достаточно разбавленном виде. Почечная патология данного вида относится к числу редких заболеваний и способна развиваться у взрослых и детей, у женщин во время беременности.

Виды мочеизнурения

Существует несколько классификаций несахарного диабета почек. Типологии отличаются критерием, взятым за основу для выделения разных видов данной патологии. В зависимости от уровня, на котором происходит отклонение, определяют такие виды мочеизнурения:

1. Центральный (гипоталамический) - связан с нарушением образования и выделения вазопрессина. Результатом появления проблем с антидиуретическим гормоном становится увеличение экскреции мочевой жидкости с уменьшением ее относительной плотности:
   • идиопатический - на низкую выработку вазопрессина влияет наследственная патология в центральной нервной системе;
   • симптоматический - основаниями возникновения бывают различные заболевания головного мозга (травмы, опухоли, инфекционные воспаления).
2. Нефрогенный (почечный) - болезнь зарождается на уровне почечных тканей, в которых нарушается чувствительность к воздействию антидиуретического гормона:
   • врожденный - обусловлен наличием у человека почечных заболеваний с момента его рождения;
   • приобретенный - к основному условию появления относится медикаментозное повреждение почечных клеток.
3. Гестагенный - заболевание свойственно женщинам, условиями для его развития выступает беременность, в ходе которой повышается активность плацентарного фермента, разрушительно влияющего на вазопрессин.
4. Функциональный - несахарный диабет, характерный для детей в раннем возрасте, что связано с незрелостью почек, их затруднительной работой в механизме концентрации мокроты.

Существует несколько видов почечного диабета

Почечную патологию рассматривают в зависимости от сложности ее протекания без учета применения лекарственных средств. В качестве показателя выбирают количество суточного выделения урины, относительно которого несахарный диабет бывает такой степени, как легкая, средняя и тяжелая. К сопровождающей форме данной патологии в эндокринологии относят полидипсию (постоянное желание пить).

Причины почечного несахарного диабета

Разнообразие факторов, влияющих на появление почечного несахарного диабета, зависит от его вида. К основным причинам образования патологии на уровне центрального происхождения относятся:

• поражения и травмы головного мозга или черепа;
• онкообразования и метастазы в области гипофиза и гипоталамуса;
• послеоперационные осложнения в центральной нервной системе;
• воспаление головного мозга;
• нарушения в процессе кровоснабжения гипофиза;
• последствия после инфекционных болезней;
• сифилис;
• врожденные генетические дефекты.

Среди причин нефрогенного мочеизнурения выделяют:

• патологии и состояния, влияющие на повреждение почки;
• увеличение в крови количества калия и уменьшение кальция;
• распространение кистозных образований;
• хроническую почечную недостаточность;
• лекарственные препараты токсического воздействия на почечные ткани;
• патологии на генном уровне.

Патогенез

При хронических болезнях почек существует риск развития заболевания

Особенности образования и развития несахарного мочеизнурения обусловлены его видами. В зависимости от очага патологии почек рассматривают отличительные черты протекания заболевания. При центральном мочеизнурении происходит поражение гипоталамуса, влекущее за собой нарушение процесса выработки антидиуретического гормона, участвующего в образовании мочи. Нефрогенный несахарный диабет появляется при отсутствии у почечных тканей способности воспринимать вазопрессин. Приобретенные формы патологии способны развиваться на фоне хронических болезней почек, проблем с обменом кальция и калия в организме, мозговых травм.

Общие симптомы

Основные признаки появления и развития в организме почечного несахарного диабета характеризуются изменениями в работе выделительной системы, направленной на очищение жидкости и образование мокроты. В связи с этим рассматривают такие симптомы, присущие всем видам мочеизнурения, как (превышающее суточную норму мочевыделение) и полидипсия (обильное употребление жидкости). При этом анализ урины показывает ее обесцвечивание, уменьшение концентрации и отсутствие солей. Негативные изменения в функционировании почек приводят к нестабильному сну, эмоциональной неуравновешенности, неврозам и постоянной утомляемости.

Первичные признаки

В симптоматике несахарного мочеизнурения обращают внимание на проявление болезни на начальной ее стадии. Мучительная жажда и сильное мочеиспускание сопровождаются общим ухудшением состояния человека. Ранние признаки почечного несахарного диабета диагностируются в течение первой недели их проявления. Среди них выделяют:

Несахарный диабет почек может изнемогать больного головной болью, снижением веса, запорами, рвотой.

• появление головной боли;
• ухудшение аппетита;
• значительное снижение веса;
• появление рвотного рефлекса;
• уменьшенное слюноотделение;
• растягивание желудка;
• регулярные запоры;
• заметную сухость кожи.

В этот период количество мочевины превышает норму в организме, что иногда сопровождается кожным зудом. К числу первичных признаков также относят гиперкалемию, которая характеризует увеличение в крови концентрации калия. В результате появляется опасность обезвоживания организма. При наличии такого комплекса показателей необходимо незамедлительное обращение к врачу и лечение. По мере усложнения почечного несахарного диабета больной может ощущать сухость во рту, гастрит, страдать от нестабильности веса, температуры, аппетита.

В симптомокомплексе несахарной болезни почек отдельно рассматривают нарушения на уровне психического и эмоционального проявления. Во время протекания заболевания появляются головные боли, бессонница, психозы, раздражительность, а также снижается умственная активность. Нестабильное восприятие действительности обусловливается постоянной жаждой, обильным мочеиспусканием, которые продолжаются в ночное время.

Типичная симптоматика несахарного диабета включает все вышеперечисленные признаки и отличается у женщин, мужчин и детей. У представителей сильного пола дополнительным негативным последствием развития болезни становится снижение потенции и либидо. У женщин одновременно с обычными признаками иногда нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, а в случае беременности происходит выкидыш.