Синдром мальабсорбции и мальдигестии представляет собой специфический клинический комплекс. Состояния нередко обуславливаются недостатком ряда микроэлементов и витаминов в организме. Далее в статье разберемся, почему возникает синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции, каковы его клинические признаки и какие методы терапии используются.

Общие сведения

Синдром мальабсорбции, причины которого будут подробнее описаны далее, может являться приобретенным либо врожденным. В первом случае он обнаруживается обычно у пациентов с муковисцидозом и целиакией. Приобретенный тип патологии диагностируется на фоне болезней Крона и Уиппла, ротавирусных энтеритов, кишечной лимфангиэктазии, опухолей в тонком отделе кишечника злокачественного характера, цирроза, хронического панкреатита и прочих нарушений.

Классификация

Синдром мальабсорбции обуславливается нарушением пищеварительно-транспортной функции тонкого отдела кишечника. Это, в свою очередь, провоцирует метаболические расстройства. Синдром мальабсорбции (нарушенного всасывания) имеет три степени тяжести:

Врожденный и приобретенный тип патологии

Наследственное проявление обнаруживается у 10% пациентов. Обычно это больные с дисахаридазной недостаточностью, целиакией, синдромом Швахмана-Даймонда, цистинурией, смуковисцидозом. Врожденный тип диагностируется на фоне болезни Хартнупа. В данном случае имеет место синдром мальабсорбции триптофана, обусловленный нарушением транспортной функции у клеток слизистой кишечника. В 3% всех случаев выявления приобретенной формы пациенты имеют аллергию на белок коровьего молока.

Провоцирующие факторы

Врожденный синдром мальабсорбции у детей обнаруживается, как правило, непосредственно после рождения либо в течение первых 10 лет жизни. Для данной группы пациентов характерен более высокий уровень смертности. Обычно она наступает вследствие истощения в раннем возрасте. В общем, выживаемость больных зависит от основной патологии, приведшей к нарушению всасываемости. В качестве фактора, который провоцирует синдром мальабсорбции у детей, может выступать врожденная недостаточность изомальтазы и сукразы. Этот дефицит обнаруживается у представителей коренного населения Гренландии и канадских эскимосов. У первых регистрируются также случаи недостаточности трехелазы (содержащегося в грибах сахара). Врожденный синдром мальабсорбции у взрослых диагностируется у больных из Средиземноморского региона, Африки и Азии. Что касается приобретенного типа патологии, то частота его диагностирования зависит от распространенности патологий, обуславливающих его развитие.

Этиология и патогенез

Синдром мальабсорбции глюкозы-галактозы отражает состояние, в котором находится транспортная функция тонкого отдела кишечника. Процесс переваривания еды складывается из стадий мембранного (пристеночного) и полостного пищеварения. Соответственно, его расстройства проявляются нарушениями указанных этапов.

Клиническая картина

Какие признаки имеет синдром мальабсорбции? Симптомы патологии разделяют на две группы. К первой относят специфические, а ко второй - неспецифические признаки. Рассмотрим их подробнее.

Общие (неспецифические) признаки

К ним относят: вздутие, боли и урчание в животе, анорексию, утомляемость. Также среди общих проявлений следует выделить слабость и флатуленцию.

• Боли в верхней части живота. Они могут отдавать в поясницу или иметь опоясывающий характер. Болезненность отмечается у пациентов с хроническим панкреатитом.
• Утомляемость и слабость могут обуславливаться дисбалансом электролитов, гиперфосфатемией и анемией.
• Схваткообразные боли и урчание в животе обнаруживаются у пациентов с лактазным дефицитом.
• Флатуленция является следствием чрезмерного бактериального роста в кишечнике. Это обусловлено скоплением непереваренной пищи.

Это не все неспецифические признаки, которыми сопровождается синдром мальабсорбции. Симптомы патологии могут быть видимыми. В процессе пальпации живота появляется чувство наполненности, "тестоватости" вследствие понижения тонуса стенки кишечника. У пациентов отмечается диарея, увеличенный объем фекалий. Каловые массы зловонны, имеют кашицеобразную или водянистую консистенцию. Стул может приобрести жирный блеск и стать ахоличным в случае нарушения у пациента синтеза желчных кислот либо затруднения их поступления в кишечник. Для патологии характерно снижение веса. Данный симптом спровоцирован недостатком полезных соединений. Наиболее выражено уменьшение веса у пациентов с болезнью Уиппла и целиакией. В последнем случае синдром мальабсорбции у детей, лечение которого направлено главным образом на устранение дефицита микроэлементов и витаминов, сопровождает и задержка роста. Также у больных обнаруживается стеаторея. При ней кал имеет светлый цвет, неприятный запах. В нем присутствует жир. Такой кал достаточно плохо смывается после дефекации со стен унитаза. Синдром мальабсорбции глюкозы сопровождается сухостью кожи, выпадением волос, повышенной ломкостью ногтевых пластин. У пациентов наблюдаются глоссит, экхимозы, дерматиты. Это связано с дефицитом витаминов (фолиевой кислоты, В 12, С в особенности) и железа.

Специфические признаки

К ним относят в первую очередь периферические отеки. Они появляются вследствие гипропротеинемии. Локализуются отеки преимущественно в районе стоп и голеней. Синдром хронической мальабсорбции в тяжелом течении сопровождается асцитом. Он связан с расстройством всасываемости и потерей эндогенных белковых соединений, гипоальбунемией. Поливитаминная недостаточность приводит к изменению состояния слизистых и языка, придатков кожи. У некоторых пациентов начинают появляться пигментные пятна на стопах, голенях, кистях, шее и лице. Из-за недостатка витамина К могут наблюдаться подкожные или петехиальные кровоизлияния. Отмечается также кровоточивость десен. При дефиците витамина А появляются нарушения сумеречного зрения, Д - боли в костях, Е и В1 - нейропатия и парестезия, В12 - мегалобластная анемия (на фоне синдрома короткой кишки либо болезни Крона).

Расстройства минерального обмена

Они отмечаются у всех пациентов. Недостаток кальция может спровоцировать парестезии, боли в костях и мышцах, судороги. У страдающих гипомагниемией и гипокальциемией наблюдаются симптомы Труссо и Хвостека. На фоне тяжелого течения патологии недостаток кальция вместе с дефицитом витамина Д может провоцировать возникновение остеопороза в трубчатых костях, тазу и позвоночнике. В связи с высокой нервно-мышечной возбудимостью, свойственной гипокалиемии, наблюдается симптом так называемого "мышечного валика". Больных беспокоит вялость, слабость мускулатуры. При недостатке железа, цинка и меди развивается сыпь на кожном покрове, железодефицитная анемия, увеличивается температура тела.

Эндокринный обмен

На фоне продолжительного и тяжелого течения синдрома наблюдаются признаки полигландулярной недостаточности. У больных нарушаются функции половых желез. В частности, развивается импотенция, снижается либидо. У женщин зачастую нарушается цикл менструации, может появиться аменорея. При расстройстве процесса всасывания кальция может возникнуть вторичный гиперпаратиреоидизм. На фоне патологии могут достаточно четко проявляться признаки заболевания, приведшего к нарушению всасываемости.

Синдром мальабсорбции: лечение. Принципы и цели

Какие методы лечения данного заболевания? Терапевтические мероприятия главным образом направлены на устранение признаков, которыми сопровождается синдром мальабсорбции. У взрослых лечение назначается в зависимости от тяжести патологии. Терапевтические мероприятия позволяют нормализовать массу тела, устранить основное заболевание, которое вызвало синдром мальабсорбции. Лечение включает в себя коррекцию диеты пациента, расстройств белкового обмена, витаминного дефицита, моторных нарушений в пищеварительном тракте. Также проводятся терапевтические мероприятия для устранения дисбактериоза.

Диета

В меню пациентов включают блюда с повышенным содержанием белковых соединений и сниженным уровнем жира. При гипопротеинемии применяют смеси для энтерального питания. В них присутствуют необходимые микроэлементы, витамины и нутриенты. Для лучшего усвоения указанные элементы вводят посредством зонда.

Медикаментозное воздействие

Оно включает в себя:

• Коррекцию дефицита минералов и поливитаминной недостаточности.
• Антибактериальную терапию.
• Гормональное лечение.
• Прием противодиарейных и антисекреторных средств.
• Препараты с холеретическим воздействием.
• Панкреатические ферменты.
• Антацидную терапию.

Оперативное вмешательство

Хирургические методы применяют в зависимости от основной патологии, приведшей к развитию синдрома. Так, оперативное вмешательство выполняют пациентам с осложнениями при язвенном колите, печеночными заболеваниями, болезнями Гиршпунга и Крона, кишечной лимфангиэктазии. В последнем случае, к примеру, осуществляется резекция (удаление) патологически измененных лимфососудов в кишечнике либо формируются аностомозы, обеспечивающие лимфоотток в венозную систему. На фоне болезни Крона осуществляется тотальная, с наложением илеостомы, колэктомия. При наличии портальной гипертензии, обусловленной циррозом, в качестве профилактики кровотечений из поврежденных варикозом вен пищевода применяют склерозирование либо лигирование сосудов, а также портосистемное шунтирование с дальнейшей трансплантацией печени.

Прогноз

В некоторых случаях синдром мальабсорбции носит транзиторный характер и устраняется в процессе проведения диетотерапии. Атрофические изменения слизистой тонкого отдела кишечника, обусловленные острыми энтеритами либо неправильным питанием, провоцируют поражение приблизительно 80% всей всасывающей поверхности. После того как причинно-значимый фактор синдрома будет устранен, восстановление оболочки отмечается на протяжении 4-6 суток. В особо тяжелых случаях требуется больше времени - от двух месяцев.

При прогрессировании синдрома вероятны серьезные осложнения и уменьшение продолжительности жизни больных вследствие истощения. К примеру, пациенты, страдающие врожденными расстройствами всасываемости транспорта жиров, часто умирают в молодом возрасте из-за сердечно-сосудистых осложнений. На фоне чрезмерного бактериального роста могут подавляться адаптационные механизмы тонкого отдела кишечника. Это, в свою очередь, повышает вероятность развития расстройств со стороны печени. Долгосрочность прогноза на фоне синдрома будет зависеть от продолжительности использования парентерального питания. Этот процесс, в свою очередь, может осложниться тромбозом и сепсисом катетеризованной вены. К смерти может привести печеночная недостаточность. На фоне парентерального питания слизистая в пищеварительном тракте не получает трофической стимуляции. Это значительно замедляет восстановление оболочки.

Срок перевода пациента на энтеральное питание зависит от длины тонкой кишки, сохранности функций толстого отдела кишечника, присутствия илеоцекального клапана, а также интенсивности перистальтики в пищеварительном тракте.

Энтеропатия – патологическое состояние, к которому приводит недостаток или нарушение функции тех или иных кишечных ферментов, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных кишечных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Всасывание углеводов: углеводы пищи состоят из дисахари-дов:

1) сахарозы (обычный сахар = фруктоза + глюкоза), лактозы (молочный сахар = галактоза + глюкоза);

2) моносахаридов: глюкозы и фруктозы;

3) растительных крахмалов (полисахарид, состоящий из молекул глюкозы).

Энтероцит не способен транспортировать углеводы больше, чем моносахарид. Поэтому углеводы должны расщепляться перед всасыванием. Синдром мальабсорбции – синдром нарушенного кишечного всасывания, к синдрому мальабсорбции могут привести: недостаток ферментов поджелудочной железы – нарушение полостной фазы пищеварения; холестаз, дисбиоз кишечника – нарушение метаболизма желчных кислот, транспорта липидов к нарушение билиарной фазы пищеварения; дефицит полостных энзимов (дисахаридаз, пептидаз и т. п.) приводит к нарушению мембранного пищеварения; атрофия слизистой оболочки тонкой кишки – к нарушению абсорбции, т. е. целлюлярной фазы пищеварения, при этом страдает и мембранное пищеварение; патология кишечного лимфотока, брыжеечного кровообращения к – ухудшению дальнейшего транспорта всосавшихся веществ – страдает фаза оттока; ускоренное прохождение пищи по кишечнику – к нарушению всех видов пищеварения.

Энзимопатия – патологическое состояние, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных клеточных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Клиническая картина обусловлена нарушенным всасыванием через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ. Клинические проявления синдрома мальабсорбции в виде диареи, потери массы тела, белковой недостаточности, признаков гиповитаминоза.

Синдром мальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Классификация. Патогенетическая классификация.

1. Экзокринная панкреатическая недостаточность:

1) кистофиброз поджелудочной железы;

2) хроническое нарушение питания с дефицитом белка и калорий;

3) синдром Швахмана-Даймонда;

4) хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью;

5) специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

2. Недостаточность желчных кислот:

1) обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы);

2) резекция подвздошной кишки;

3) цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции);

4) дисбактериоз.

3. Нарушения функций желудка:

1) постгастрэктомический синдром;

2) ваготомия;

3) злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12

4. Нарушение моторики:

1) гипертиреоз;

2) сахарный диабет;

3) склеродермия; 4 амилоидоз.

5. Патология слизистой оболочки кишечника:

1) целиакия;

2) лактазная недостаточность;

3) сахаразная и изомальтазная недостаточность (комбинированная);

4) экссудативная энтеропатия;

5) непереносимость белка коровьего молока (и/ или сои);

6) недостаточность энтерокиназы;

7) абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга);

8) нарушение транспорта аминокислот (триптофана, метиони-на, лизина и др.);

9) витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-II дефицит);

10) врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты;

11) хлортеряющая диарея;

12) витамин D-зависимый рахит;

13) энтеропатический акродерматит;

14) синдром Менкеса (синдром курчавых волос);

15) болезнь Крона;

16) мальабсорбция после перенесенного энтерита;

17) тропическая спру;

18) болезнь Уиппла;

19) хронические инфекции (иммунодефицит), в частности лямблиоз;

20) первичный иммунный дефицит (Вискотта-Олдрича синдром);

21) врожденный короткий кишечник;

22) синдром короткой кишки после резекции (резекция проксимального участка тонкой кишки, резекция подвздошной кишки, резекция илеоцекального отдела);

23) эозинофильный гастроэнтерит.

Этиология. Этиология в каждом конкретном случае разная (отсутствие или сниженная активность лактазы, а-глюкозидазы, энтерокиназы). Среди наследственно обусловленного нарушенного кишечного всасывания обнаруживается дисахаридазная недостаточность (сахаразная, лактазная, изомальтазная), истинная целиакия (непереносимость глиадина), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (цистину-рия, болезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты и т. д. Вторичная, или приобретенная, мальабсорбция встречается при многих хронических заболеваниях желудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, дискинезии, болезнь Крона и др.).

Клиника. Клиническая картина у детей: доминирует хронический понос с большим содержанием в кале липидов. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединяются клинические проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др.) Для синдрома недостаточности панкреатического переваривания характерны (панкреатическая стеаторея): креаторея с преобладанием неизмененных мышечных волокон, стеаторея, представленная нейтральным жиром, амилорея (внеклеточным крахмалом). Для синдрома нарушения поступления желчи типичны (гепатогенная стеаторея): стеаторея (с преобладанием жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл), креаторея возможна (превалируют измененные мышечные волокна).

Кишечная диарея характеризуется стеатореей, представленной преимущественно мылами и жирными кислотами. Диагностика. Методы параклинического обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на лямблии, яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз.

4. Копрограмма (расширенная, развернутая): крахмал, нейтральный жир, жирные кислоты, соединительная ткань, йодо-фильная микрофлора в нормальном кале отсутствуют.

5. Биохимическое исследование сыворотки крови: протеи-нограмма, функциональные печеночные пробы (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, билирубин, холестерин), K, Fe, Ca, P, фолиевая кислота, витамин В12 , каротин).

6. Сахарная кривая – плоская сахарная кривая указывает на диффузное поражение слизистой оболочки. Необходимо отметить, что исследование глюкозы проводят натощак, через 15–30, 60-120 мин.

7. d-ксилозный тест. d-ксилоза – это пентоза, абсорбируемая пассивно через неповрежденную слизистую оболочку. Выводится почками. При мальабсорбции большая часть ксилозы теряется со стулом и не достигает системы кровообращения. С мочой экскре-тируется не менее 30 %, т. е. более 1,25 г от введенной per os (5 г), (P. S. По проведенным исследованиям у этого теста прямая корреляция с глюкозным нагрузочным тестом. Учитывая сложность d-ксилозного теста).

8. Нагрузочные пробы с лактозой, мальтозой, сахарозой, крахмалом. При нагрузке лактозой подъем продукта расщепления лактозы в крови после перорального введения 50 г лактозы менее чем на 20 % указывает на недостаточность лактазы.

9. Хроматографическая идентификация углеводов, аминокислот, содержащихся в моче.

10. Водородный дыхательный тест: Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки сахарами в дозе 2 г/кг (максимально до 50 г). Тест основан на том, что если сахар не адсорбируется в верхних отделах тонкого кишечника, то он достигает дистальных отделов, в которых кишечные бактерии воздействуют на него с образованием водорода. Последний быстро абсорбируется и выдыхается в измеримом количестве. Увеличенное количество выдыхаемого водорода (более 20 г/млн в течение первых 2-х ч) считают патологией. (P. S. У больных, принимающих АБ, и примерно у 2 % здоровых лиц продуцирующая водород кишечная флора отсутствует).

11. Посев кала на дисбактериоз.

12. Исследование панкреатических ферментов в крови и моче.

13. УЗИ поджелудочной железы, печени, желчного пузыря.

14. Определение хлора (Cl) в потовой жидкости. При необходимости молекулярно-генетическое исследование на муковисци-доз.

15. Рентгенография органов ЖКТ – информация о времени прохождения бария по кишечнику, поражении слизистой оболочки, о наличии стриктуры или опухоли.

16. Гастродуоденоскопия с биопсией. Биопсия тонкой кишки помогает в диагностике целиакии, при многих других заболеваниях она не показательна.

17. Колоноилеоскопия с биопсией.

Кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз) – наследственное заболевание с рецессивным типом наследования. Частота в популяции 2–8: 100 000 населения. У больных муко-висцидозом «не работает» хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхолегочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы). Чаще всего поражаются система дыхания и поджелудочная железа. Заболевание проявляется респираторным и кишечным синдромами уже на первом году жизни. Степень заинтересованности систем и органов разная. Параклиническими маркерами служат: копрограмма – наличие большого количества нейтрального жира и практически всегда его преобладание над мышечными волокнами и полисахаридами.

УЗИ поджелудочной железы – диффузное уплотнение паренхимы, а с возрастом уменьшение размеров поджелудочной железы.

Высокие хлориды пота (60,0 и более ммоль/л), неоднократно положительные (не менее 3-х раз).

Молекулярно-генетическое обследование. Но нужно отметить, что отрицательные результаты этого исследования не исключают диагноз муковисцидоза.

Синдром Швахмана-Даймонда (врожденная гипоплазия поджелудочной железы, сочетающаяся с нейтропенией, низким ростом и аномалией костей).

Диагностика на основании синдрома панкреатической недостаточности на первом году жизни, нейтропения, нормальные хлориды пота.

Хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью – причинами могут быть перенесенные заболевания, в том числе эпидемический паротит, травмы, лекарства, токсины, болезни и аномалии желчных и панкреатических протоков, системные болезни.

Специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

1. Изолированный дефицит панкреатической липазы (синдром Shedon-Rey) проявляется жирной диареей за счет нейтральных жиров. Дети имеют хороший аппетит, адекватно развиваются в физическом и нервно-психическом отношении.

Диагностика: на основании жирного стула, нейтральный жир в кале, нормальная сахарная кривая, тест с d-ксилозой, резкое снижение или отсутствие липазы в соке поджелудочной железы, отсутствие морфологических изменений в поджелудочной железе, нормальные хлориды пота.

Лечение: заместительная терапия.

2. Изолированная недостаточность трипсина встречается с частотой 1: 10 000; тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клинически проявляется вскоре после рождения кашицеобразным или водянистым зловонным стулом на фоне естественного вскармливания, плохим развитием и нарастающей гипотрофией. В кале обнаруживается большое количество белка и жиров Лечение: заместительная терапия.

3. Недостаточность амилазы – диагностика на основании клинических проявлений, водянистый, с кислым запахом стул. Копрограмма (крахмал). Снижение или отсутствие активности амилазы. Эффект на фоне элиминационной (бескрахмальной) диеты.

Обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы), резекция подвздошной кишки, дисбактериоз, цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции). При копрологи-ческом исследовании преобладание жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл; креаторея возможна – преобладают измененные мышечные волокна.

Постгастрэктомический синдром, ваготомия, злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12 .

Гипертиреоз, увеличение содержания тиреоидного гормона, увеличение моторики, уменьшение времени прохождения пищи, уменьшение времени переваривания и абсорбции жиров, диарея и стеаторея. Сахарный диабет: диарея носит вторичный характер и связана с диабетическй нейропатией.

Механизмы синдрома:

1) нарушение экзокринной функции поджелудочной железы, стеаторея;

2) снижение моторики антрального отдела желудка, нарушение эмульгирования жиров, стеаторея;

3) нарушение автономной вегетативной регуляции кишечника, кишечный стаз, повышенное размножение бактерий, де-конъюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Склеродермия, снижение моторики тонкой кишки, связанные с уменьшением количества гладкомышечных клеток кишечной стенки, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Амилоидоз, отложение белка амилоида во многие органы, в том числе в гладкомышеч-ную ткань кишечной стенки, уменьшение моторики, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров.

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиа-кия-спру, нетропическая спру).

Причины развития: врожденное хроническое заболевание тонкой кишки, обусловленное отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин, составную часть белка различных злаков (пшеница, рожь, ячмень, овес).

Диагностика мальабсорбции: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, клинический эффект от безглютеновой диеты, улучшение показателей абсорбции и рентгеновских данных при исключении глютена из диеты, улучшение морфологии тонкой кишки от применения безглютеновой диеты, рецидив морфологических нарушений после прекращения приема безглютеновой диеты.

Рентгенологические признаки: дилатация кишки – наиболее постоянный и важный симптом, особенно выражена она в среднем и дистальном отделах тощей кишки. Дилатацию кишки объясняют ее гипотонией. Расширение кишки отсутствует при панкреатической стеаторее и не является следствием повышенного содержания жира в кишке.

Возможна серологическая диагностика: определение содержания в сыворотке крови антиглиадиновых (АГА) антител, анти-эндомизиальных (ЭМА) и антиретикулярных (АРА) IgA-антител, Наличие этих антител считают специфическим для болезни, а их исследование может быть использовано для скрининга ближайших родственников больных, а также для установления частоты целиакии в популяции.

В копрограмме развернутой – наличие нейтрального жира и особенно жирных кислот и мыл, плоская сахарная кривая при нагрузке глюкозой, указывающая на нарушение абсорбции ди-и моновеществ.

Основным методом лечения является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен. Из каш разрешаются только рисовая, гречневая, кукурузная, приготовление тортов, пирожных, печенья из соевой, рисовой муки, крахмала. Диета назначается даже при бессимптомном течении заболевания и должна соблюдаться в течение всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки, принимаемой ежедневно, вызывают выраженные изменения морфологической картины при биопсии.

Лактазная недостаточность. Лактазная недостаточность у детей и взрослых имеет неоднородную молекулярно-генетическую природу.

Существует две разновидности фермента: детская лактаза и более специфическая лактаза взрослого типа. В возрасте 3–5 лет происходит переключение генной регуляции синтеза фермента с детского на взрослый тип.

Различают 4 формы лактазной недостаточности:

1) первичная наследственная лактазная недостаточность: алактазия с аутосомно-рецессивным (возможно, и доминантным) типом наследования;

2) транзиторная лактазная недостаточность недоношенных;

3) гиполактазия взрослого типа (персистенция детской формы лактозы);

4) вторичная лактазная недостаточность (при энтеритах, пищевой аллергии, целиакии, иммунодефицитных состояниях). Клинические проявления в виде диареи после приема молока. Диагностика: диарея, в копрограмме рН < 5,0. Если нет нарушения полостного или мембранного пищеварения, то других изменений в копрограмме можно не найти, гликемические кривые при нагрузке глюкозой, галактозой, d-ксилозой нормальные, а при нагрузке лактозой – плоская.

Биопсия тонкой кишки – у лиц с первичным дефицитом морфологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки обычно не находят, еюноскопия – чаще без особенностей, визуальная эндоскопическая картина слизистой – положительный эффект при отмене молочных продуктов, ухудшение состояния (диарея) после приема молока.

Лечение, если лактазная недостаточность имеет место у ребенка, который вскармливается грудью, имеет 2 варианта.

1. Если ребенок имеет клинические и лабораторные признаки лактазной недостаточности, но прибавляет в массе, кормление грудью следует продолжить, но исключить из диеты матери молоко и молочные продукты, а также говядину.

2. Если на фоне лактазной недостаточности масса тела ребенка не увеличивается или уменьшается при достаточном количестве грудного молока, а терапевтические мероприятия не дают положительного эффекта, необходимо прекратить кормление грудью и перевести на питание безмолочными или низколактозными смесями. При правильно поставленном диагнозе клинический эффект отмечается уже в первые 2-3-ое суток.

Сахаразная и изомальтазная недостаточность. Диагностика: рецидивирующий понос, рвота после приема сахарозы, задержка физического развития, начало заболевания после перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, улучшение общего состояния после исключения из диеты сахарозы и крахмала, плоская гликемическая кривая после нагрузки сахарозой, нормальная, как правило, кривая при нагрузке глюкозой, хроматография сахаров мочи, копрограмма, как при лактазной недостаточности.

Лечение: элиминационная диета.

Экссудативная энтеропатия. Экссудативная энтеропатия (про-теинтеряющая энтеропатия) характеризуется повышенным выделением вследствие повышенной проницаемости кишечника белка в просвет кишечника из крови и потерей белка с калом.

Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной эн-теропатии.

Первичные – врожденное генерализованное заболевание лимфатической системы, избирательно локализующееся в кишечнике. В зарубежной литературе их характеризуют как самостоятельную нозологическую единицу.

Патогенез: повышенная транссудация белка возникает при увеличении давления в лимфатических сосудах кишечника.

Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии – целиакия, гастроэнтерит, непереносимость белка коровьего молока и множество других заболеваний.

Патогенез: повышенная проницаемость кишечных мембран для макромолекул.

Клиника и диагностика: отечный синдром; сыворотка крови снижение общего уровня белка, г-глобулинов, холестерина: в копрограмме: как при целиакии за счет нарушения всасывания жира и его транспорта (нейтральный жир, жирные кислоты, мыла); рентгеноскопия кишечника: рентгенологические изменения связаны с отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях можно обнаружить псевдополипозные проявления. Эндоскопическая картина отличается разнообразием: при сохранной складчатости слизистой тощей кишки, бледно-розовом или розовом ее цвете с выраженным сосудистым рисунком, сочетающимся иногда с точечными ге-моррагиями, лимфофолликулярной гиперплазией, наблюдается также свободная гиперплазия слизистой в виде многочисленных выбуханий.

Биопсия: по данным Waldmann, при экссудативной энтеропа-тии выявлены изменения лимфатической системы слизистой оболочки и брыжейки тонкого кишечника, которые получили название кишечной лимфангиэктазии – расширение лимфатических сосудов, интерстициальный отек.

1. Диета с низким содержанием жира, рекомендуется назначение триглицеридов, содержащих жирные кислоты со средней цепью, поскольку их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника и они способны снижать давление в интестинальных лимфатических сосудах. Ограничивают поваренную соль.

2. В/в введение белковых препаратов.

3. Симптоматическая терапия.

Непереносимость белка коровьего молока. Непереносимость белка коровьего молока встречается чаще всего у детей преимущественно в возрасте до 2-х лет, примерно у 1 на 200 детей младшего возраста.

Патогенез: иммунная реакция на белки, в основном /? – лак-тоглобулин (именно этого белка нет в женском молоке). Клинические проявления в виде диареи.

Диагностика: острая симптоматика должна купироваться в течение 48 ч, а хроническая – в течение 1 недели после прекращения кормления молоком. При эндоскопии и биопсии тощей кишки: развиваются изменения, напоминающие случаи нелеченой це-лиакии, хотя и не столь выраженные повышенный титр антител к белку коровьего молока.

Лечение: элиминация коровьего молока, а если необходимо и сои.

Недостаточность энтерокиназы. Энтерокиназа активирует панкреатический трипсиноген, переводя его в активный энзим трипсин. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается переваривание белков в кишечнике. Встречается только у детей.

Клинические проявления: диарея, отеки, гипопротеинемия, в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы практически отсутствует, в то время как активность амилазы и липазы не изменена.

Лечение: заместительная терапия ферментами поджелудочной железы.

Абетолипопротеинемия. Абетолипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) состояние, при котором отсутствует необходимый для образования хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности апо-В-протеин, что приводит к переполнению энтероцитов жирами, нарушается всасывание жиров.

Клинические проявления на первом году жизни, выявляется задержка развития. Каловые массы обильны и обесцвечены, живот растянут. Психическое развитие несколько отстает. Характерно в возрасте после 10 лет появление мозжечковых симптомов В подростковом возрасте развивается атипичный пигментный ретинит. Диагностика: обнаружение акантоцидов в периферической крови, гипохолестеринемия (200–800 мг/л), отсутствие или минимальное количество б-, в-липопротеинов (б– или в-липопротеинемия), выраженная аккумуляция натощак липидов в ворсинках энтероцитов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.

Лечение: ограничение жиров с длинной цепью, витамины А, Д, Е, К, употребление триглицеридов со средней длиной цепи, Нарушение транспорта аминокислот.

Диагностика: на основании тонкослойной хроматографии аминокислот мочи, сыворотки крови.

Витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-П дефицит). Дефицит транскобаламина-II, белка, необходимого для кишечного транспорта, витамин В12 , ведет к тяжелой мегалобластичекой анемии, диареи, рвоте.

Лечение: витамин В12 по 1000 мкг/неделю при дефиците транскобаламина-II и 100 мкг/месяц при других заболеваниях, Врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты.

Клиника – мегалобластическая анемия, снижение интеллекта Хлортеряющая диарея – это редкое специфическое врожденное заболевание, обусловленное дефектом транспорта хлоридов в подвздошной кишке. Клинические проявления: изнуряющая диарея с момента рождения в результате накопления ионов хлора в просвете кишечника.

Диагностика: диарея, гипокалиемия, гипохлоремия, алкалоз. В других отношениях абсорбционная функция кишечника не нарушена. Лечение: дополнительно добавляют в питание калий, ограничивают потребление хлоридов.

Энтеропатичекий акродерматит обусловлен нарушением всасывания Zn.

Клиника: дерматит (сыпь в местах перехода кожи в слизистую оболочку), может быть алопеция, диарея, задержка развития, снижение Zn в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы.

Лечение: сульфат цинка 150 мг/сутки.

Синдром Менкеса. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос) обусловлен нарушением транспорта Cu (меди). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника: задержка роста, аномалия волос, мозжечковая дегенерация.

Диагностика: на основании клиники и снижения Cu в сыворотке крови.

Прогноз неблагоприятный.

Синдром Уиппла. У детей практически не встречается.

Этиология: считают, что палочковидные микроорганизмы с поражением в том числе тонкого кишечника.

Клиника: лихорадка, диарея, артралгия, полисерозит.

Диагностика: биопсия в двенадцатиперстной кишке, выявляют PAS-положительные макрофаги, а в слизистой оболочке можно выявить бактерии.

Методы постановки диагноза.

I этап. Выявление синдрома мальабсорбции.

По клиническим признакам:

1) потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите – снижение всасывания жира, белка, углеводов;

2) обильный зловонный стул – снижение всасывания жира;

3) мышечная слабость, отеки – снижение всасывания белков;

4) метеоризм, урчание в животе, обильное отхождение газов – переваривание углеводов кишечной микрофлорой;

5) парастезии, боль в костях, тетания – снижение всасывания Са и витамина D;

6) мышечные судороги – избыточная потеря К и Mg;

7) геморрагический синдром – снижение всасывания витамина К;

8) глоссит, стоматит, хейлит – дефицит витамина В12 , фолие-вой кислоты и других витаминов группы В;

9) акродерматит – дефицит Zn.

II этап. Исключение инфекционного генеза энтеропатии.

III этап. Установление типа (фазы) нарушения пищеварения (полостное, пристеночное-мембранное):

1) при нарушении полостного пищеварения (преэнтеральные механизмы) выявить его причины: нарушение функций желудка, экскреторная недостаточноть поджелудочной железы, дефицит желчи (уменьшение образования, нарушение выведения или реабсорбции в кишечнике);

2) при нарушении пристеночного пищеварения (энтеральные механизмы) можно использовать следующие приемы: сроки (возраст больного) манифестации заболевания, связь манифестации заболевания с особенностями питания ребенка, связь ухудшения стула с особеностями питания ребенка. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.

Синдром мальабсорбции у детей, или синдром нарушенного всасывания, представляет собой комплекс клинических симптомов, которые развиваются из-за расстройства пищеварительной и транспортной способности тонкого кишечника, а это приводит к ухудшению обмена веществ. Проявляется синдром мальабсорбции диареей, стеатореей, поливитаминной недостаточностью, снижением массы тела.

Причины мальабсорбции

Нарушение всасывания может быть вызвано более 70 заболеваниями пищеварительной системы, в том числе мегалобластической анемией, витамин Д-резистентным рахитом, патологиями, связанными с нарушением аминокислотного обмена и др., но в медицине термин «мальабсорбция» применяется только к тем болезням, которые сопровождаются недостаточностью питания и энтеральным синдромом.

В зависимости от степени выраженности расстройства мальабсорбцию разделяют на:

• 1 степень. Вес человека снижается менее чем на 10 кг, присутствуют признаки астеновегетативного синдрома и поливитаминной недостаточности (слабость, апатия, быстрая утомляемость);
• 2 степень. Масса тела снижается более чем на 10 кг, поливитаминная недостаточность выраженная, диагностируется дефицит электролитов, анемия, снижение функций половых желез;
• 3 степень. Развивается дефицит массы тела, больные страдают от недостатка многих витаминов и дефицита электролитов, могут возникать судороги, на фоне нехватки нутриентов развивается анемия, остеопороз, отеки, эндокринные нарушения.

Синдром мальабсорбции может быть обусловлен врожденными нарушениями или же развиваться на фоне приобретенных заболеваний

Врожденная мальабсорбция – причина 10% случаев нарушения. Она формируется на фоне целиакии, муковисцидоза, синдрома Швахмана-Даймонда, недостаточности лактазы, сахарозы или изомальтозы, дисахаридной недостаточности, болезни Хартнупа, цистинурии.

Приобретенная мальабсорбция может развиться после того, как ребенок перенес энтерит, а также если он страдает от , кишечной лимфангиэктазии, тропической спру, синдрома короткой кишки, онкологии тонкого кишечника, хронического панкреатита, цирроза. Ассоциирован синдром у 3% больных с непереносимостью к белку коровьего молока, которая может развиться в любом возрасте.

Симптомы

Клиническая картина включает неспецифические и специфические симптомы. К неспецифическим признакам относятся проявления, которые возникают при многих патологиях желудочно-кишечного тракта, и на их основе нельзя установить верный диагноз. К таким симптомам относится:

• слабость, утомляемость, апатия;
• снижение массы тела при нормальном питании (более выражен этот симптом у детей с целиакией и болезнью Уиппла);
• вздутие живота, схваткообразная или опоясывающая боль в верхней его части, урчание, перистальтика кишечника заметна на глаз;
• флатуленция (выделение пищеварительных газов) возникает при чрезмерном количестве бактерий в тонком кишечнике;
• диарея;
• стеаторея (жирный кал), объем испражнений увеличен, они кашецеобразные или водянистые, зловонные, ахоличные (если желчных кислот в кишечник поступает слишком мало).
• сухость кожи, ломкость волос и ногтей, дерматиты, глоссит, экхимозы.

Специфические признаки патологии, то есть те, что указывают на синдром мальабсорбции, следующие:

• периферические отеки. Данный симптом развивается в результате гипопротеинемии. Отекают обычно стопы и голени. Если синдром в тяжелой степени, то формируется асцит, что связано с нарушением абсорбции белка, потерей эндогенного белка и гипоальбуминемией;
• изменения, вызванные поливитаминной недостаточностью. Признаком гиповитаминоза является изменение кожных покровов, слизистой оболочки и языка. У людей при нехватке витаминов кожа сухая и шелушится, развивается хейлит, глоссит, стоматит, появляются пигментные пятна на теле или лице, ногтевые пластины меняют цвет и расслаиваются. В зависимости от того, какие элементы не могут усваиваться в тонком кишечнике, и появляются соответствующие нарушения. При нехватки витамина К начинают кровоточить десны, возникают петехиальные или подкожные кровоподтеки. «Куриная слепота» появляется при недостатке витамина А. Если дефицит витамина Д, то у больных боли в костях. Отсутствие достаточного количества витамина В 12 влечет развитие мегалобластной анемии, а недостаточность витаминов В 1 и Е вызывает парестезии и нейропатии;
• отклонение от нормы минерального баланса. Минеральный состав крови нарушен у всех людей с синдромом мальабсорбции. Нехватка калия приводит к судорогам, миалгиям, парестезиям, болям в костях. Дефицит калия и магния способствует повышенной возбудимости нервной системы и положительным симптомам Хвостека и Труссо. В тяжелых случаях при малом количестве в крови кальция и витамина Д возникает остеопароз трубчатых костей, таза и позвоночника. У больных с нарушением всасывания цинка, железа и меди видна сыпь на коже, выявляется железодефицитная анемия, гипертермия;
• нарушение эндокринной системы. При тяжелом и длительном течении расстройства появляются признаки полигландулярной недостаточности. Половые железы перестают нормально функционировать (снижается либидо и потенция, нарушается менструация или же она исчезает вовсе). Нарушение всасывания кальция приводит к гиперпаратиреоидизму.

У больных с синдромом мальабсорбции, конечно же, возникают и признаки основного заболевания, которое и спровоцировало расстройство всасывательной функции

У детей чаще всего диагностируют:

• глюкозо-галактозную мальабсорбцию;
• непереносимость глютена;
• мальабсорбцию жиров, углеводов или белков;
• моносахаридную недостаточность;
• лактозную недостаточность;
• мальабсорбцию минеральных веществ.

Если жиры поступают в толстый кишечник, то они захватывают и жирорастворимые витамины, что приводит к их недостатку. Из-за развития патогенной микрофлоры ограничено всасывание солей желчных кислот, а эти кислоты раздражают толстый кишечник, что и приводит к возникновению диареи.

Если плохо всасываются углеводы, то в толстом кишечнике быстро развивается микрофлора, которая расщепляет поступающие углеводы до более простых соединений, в том числе жирных кислот, углекислого газа и метана, а это провоцирует диарею и повышенное газообразование. Если недостаток белков, то это приводит к нехватке аминокислот.

Диагностика

Предположить наличие синдрома мальабсорбции можно у пациентов с частым поносом, снижением веса и анемией. При сборе анамнеза необходимо уточнить, когда возникли первые симптомы. Врожденная кишечная лимфангиэктазия чаще всего проявляется в одиннадцатилетнем возрасте, целиакия дает о себе знать, когда ребенку 9 месяцев -1,5 года.

Синдром короткой кишки (СКК), на фоне которого и развивается мальабсорбция, возникает сразу после хирургического вмешательства на брюшной полости. Доктор должен установить последовательность возникновения симптомов. Это важно, поскольку при болезни Уиппла сначала появляются признаки поражения суставов, при лимфангиэктазии первоначально возникают выраженные, симметричные отеки и понос.

Установить наличие синдрома мальабсорбции позволяют лабораторные методы. Больной должен сдать на анализ кровь, мочу, кал. Клинический анализ крови при расстройстве всасывания выявляет анемию, а это значит, что плохо усваиваются фолиевая кислота и железо.

Если воспалительно-деструктивные процессы происходят и в подвздошной кишке, то изменяется всасывание витамина В 12 , развивается мегалобластная анемия. Повышение уровня лейкоцитов и высокий показатель СОЭ (скорости оседания эритроцитов) может трактоваться как обострение воспалительного процесса или как развитие болезни Крона.

Удлинение проторомбинового времени говорит о дефиците витамина К

Биохимия крови позволяет оценить уровень альбумина, кальция, щелочной фосфатазы. При мальабсорбции обнаруживается гипокалиемия, гипохолестеринемия, гипоферремия. При постоянном воспалении в кишечнике растет уровень С-реактивного белка. Берется и анализ на определение количества витаминов. Диагностически значим уровень сывороточного каротина, кобаламина, фолиевой кислоты.

Недостаток витамина В 12 свидетельствует о хроническом панкреатите и патологии подвздошной кишки, нехватка фолиевой кислоты возникает при целиакии, тропической спру, болезни Уиппла. Если в тонком кишечнике избыточный бактериальный рост, то уровень фолиевой кислоты выше нормы, а витамина В 12 ниже нормы.

Копрология позволяет выявить в испражнениях крахмал и миоциты, что указывает на нарушение всасывания углеводов и белков. При некоторых болезнях изменяется рН кала, к примеру, при дисахаридазной недостаточности результат не менее 6,0. Также проводится исследование кала на определение стеатореи. Нормально, если в кровоток проникает 93-95% поступивших жиров.

При мальабсорбции 2 степени показатель снижен до 60-80%, при 3 степени до 50%. Для анализа собирается кал в течение трех дней. До сбора материала пациент должен придерживаться несколько дней диеты и употреблять 80-100 гр жира.

Для оценки всасывательной способности тонкой кишки назначают тест с D-ксилозой. Пациент натощак пьет 25 гр D-ксилозы и запивает ее стаканом воды, после чего собирает урину на протяжении 5 часов. Спустя час после приема вещества берут кровь из вены. У деток, которые весят меньше 30 кг, в крови уровень ксилозы должен быть более 25 мг/дл, а в моче – не менее 5 гр. При мальабсорбции, почечной недостаточности, портальной гипертензии, асците эти показатели снижены.

Для определения абсорбции витамина В 12 назначается тест Шиллинга. Пациент выпивает 1 мкг меченого витамина, а затем в лаборатории определяют, сколько витамина вышло с мочой за сутки. Если менее 5-8 %, то это подтверждает нарушение всасывания. Этот тест может проводиться дважды для проверки эффективности назначенного лечения.

Для лечения мальабсорбции важна ее первопричина, именно инструментальные методы диагностики позволяют выявить ту патологию, которая привела к расстройству всасывательной или транспортной функции.

Детям старше 2 лет могут назначить исследование кала на присутствие лямблий

Рентген с контрастом позволяет обнаружить слепые петли тонкого кишечника, анастомозы, дивертикулы, стриктуры, язвы, изъявления, фистулы, горизонтально расположенные уровни газа и жидкости, кроме того по снимкам можно определить утолщение складок слизистой кишечника (болезнь Уиппла, лимфома, амилоидоз, синдром Золлингера-Эллисона), атрофию (целиакия), расширение сегментов тонкого кишечника (склеродермия, целиакия), сглаженность стенок (тропическая спру).

Компьютерная томография подтвердит хронический панкреатит, увеличение мезентеральных лимфоузлов, панкреатолитиаз, увеличение диаметра петель тонкого кишечника. Эндоскопия проводится, если положительный тест с D-ксилозой или присутствует стеаторея. Визуальное исследование позволяет диагностировать болезнь Уиппла, амилоидоз, целиакию, кишечную лимфагиоэктазию.

Во время обследования берется материал для гистологии, производится аспирация тонкокишечного содержимого. Для подтверждения первичного заболевания проводятся и прочие методы исследования, такие как оценка внешнесекреторной деятельности поджелудочной железы, определение синдрома избыточного бактериального роста, лактазной недостаточности и целиакии.

Лечение

После того как выявлен синдром мальабсорбции, проводятся медицинские мероприятия, цель которых устранить признаки мальабсорбции, устранить дефицит массы тела, вылечить основную патологию, спровоцировавшую расстройство всасывания, не допустить развитие осложнений мальабсорбции.

Для этих целей осуществляются следующие меры:

• проводится хирургическое или медикаментозное лечение первичного заболевания;
• корректируется питание ребенка с учетом клиники;
• восстанавливается белковый обмен;
• устраняется витаминная недостаточность и электролитные нарушения;
• приводится в норму моторика кишечного тракта;
• восстанавливается нормальная микрофлора кишечника;
• при необходимости проводится регидратационная терапия.

Ребенку назначается диета, в которой повышено количество белковой пищи (до 130-150 гр в сутки) и снижено содержание жиров (при стеатореи примерно в два раза). Расчет калорий и качественного состава пищи проводится с учетом возрастной нормы. Детям назначаются специализированные смеси, в которых в оптимальном количестве содержатся нутриенты.

Диета также предполагает исключение продуктов, которые вызывают аллергические или воспалительные реакции в тонком кишечнике. Так, при непереносимости лактозы убираются из рациона продукты, содержащие молочные жиры, при целиакии нельзя употреблять глютен. При тяжелом течении болезни может назначаться энтеральное или парентеральное питание.

В некоторых случаях соблюдение диеты является достаточной мерой для устранения расстройства.

Для устранения признаков мальабсорбции требуется медикаментозная терапия, с помощью которой происходит восстановление минерального баланса крови и нормализуется количество витаминов. Витамин В 12 могут рекомендовать вводить парентерально. Его назначают детям по 100 мкг/сутки в течение 10-15 суток, после этого норма снижается до 60-100 мкг в месяц.

Никотиновая кислота обычно назначается внутримышечно по 0,5 мл, а затем доза повышается на 0,5 мл и дается 2 мл в течение двух дней, потом 3 мл в течение трех дней, и так до 5 мл, далее дозировка снижается. Железо и фолиевая кислота рекомендуется при анемии, употребляются они перорально до восстановления нормальных показателей крови.

Фолиевая кислота назначается деткам по 1мг в сутки. Глюконат кальция нужно пить по 6-12 таблеток в день и каждый месяц проверять уровень сывороточного кальция. Если диагностированы , Уиппла, Крона, тропическая спру, синдром избыточного бактериального роста, то необходима антибактериальная терапия. Применение антибиотиков показано в течение длительного времени (при тропической спру антибиотикотерапия 3-6 месяцев, при болезни Уиппла – от года).

Людям с болезнью Крона, Уиппла, непереносимостью глютена может назначаться Преднизолон (гормональное средство)

Для снижения кишечной секреции и торможения перистальтики тонкой кишки применяют внутривенно или подкожно Октреотид (дозировка для детей 1-10 мкг/кг/сут, максимально 1500 мкг в сутки) или перорально Лоперамид (детям 2-5 лет по 1 мг дважды в день, детям от 5 лет дают по 2 мг дважды в сутки).

Холеретики назначаются, если синдром мальабсорбции спровоцирован хронической патологией печени или при синдроме короткой кишки. Урсодезоксихолевая кислота детям дается из расчета 8-10 мг на килограмм веса (но не больше 300 мг/сут), доза разбивается на два приема. Может рекомендоваться и прием Фенобарбитала (3-8 мг/кг) 2-4 раза в день.

При дисфункции поджелудочной железы (при болезни Уиппла, хроническом панкреатите, муковисцидозе) проводится терапия ферментными препаратами. Дозировка подбирается индивидуально и зависит от возраста больного и клиники. Могут назначаться Креон, Мезим форте, Панцитрат. Отсутствие эффекта от лечения может быть обусловлено повышенной кислотностью желудочного сока, в этом случае требуется прием ингибиторов протонного насоса или антагонистов Н 2 -рецепторов.

Хирургическое вмешается проводится только по поводу патологии, которая провоцирует синдром мальабсорбции. Оперативное вмешательство может быть необходимо при болезни Крона, Гиршпрунга, патологии печени, осложнениях при воспалении толстого кишечника, кишечной лимфангиэктазии. Длительность лечения синдрома мальабсорбции зависит от первичного заболевания, вызвавшего расстройство всасывания.

Если мальабсорбция развилась на фоне инфекционного энтерита, то терапия может заключаться только в лечении основного заболевания и соблюдении диеты в течение недели, при целиакии диету требуется соблюдать пожизненно, а коррекция витаминной недостаточности и электролитного баланса должна проводиться во время всего восстановительного периода (до полугода).

Диарея является наиболее распространенной проблемой, возникающей при мальабсорбции жира в любом возрасте. Возникающая диарея является необычной и, как правило, называется стеаторея (состояние, при котором в кале присутствует много жира). Каловые массы, как правило, жирные, громоздкие и, если ваш малыш использует обычный унитаз, то вы можете обнаружить, что кал плавает на поверхности воды. Каловые массы часто имеют особо неприятный запах. Выявить значительное количество жира в кале помогает анализ кала, при котором техник медицинской лаборатории анализирует его, чтобы определить, повышено ли количество жира в нем или нет.

Снижение массы тела

Младенцы испытывают высокую потребность в жирах, которые являются богатыми энергией молекулами, необходимыми для роста. Жиры – это важный источник энергии, обеспечивающий 9 калорий на грамм. Симптомы мальабсорбции , как правило, «более серьезны у детей раннего возраста из-за их ограниченных запасов энергии и высокой потребности в калориях, используемых для увеличения веса и линейного роста », в соответствии с «Учебником педиатрии по Нельсону». Дети с легкой формой жировой мальабсорбции могут не набирать вес; в более тяжелых случаях, они могут начать терять вес и испытывать задержку роста. Дети младшего возраста с мальабсорбцией могут испытывать потерю мышечной массы, а их кожа может стать дряблой.

Авитаминоз

Витамины А, D, Е и К являются жирорастворимыми витаминами. Нарушения всасывания жиров также приводит к потере этих витаминов. Дефицит витамина А может привести к куриной слепоте, хронической диарее, чешуйчатой ​​коже и частым инфекциям легких. Дефицит витамина D может вызвать рахит, нарушение роста костей. Дефицит витамина К может вызвать нарушение свертываемости крови. В редких случаях дефицит витамина Е может вызвать слабую форму анемии.

Другие симптомы мальабсорбции жира у детей

Другие симптомы жировой мальабсорбции у детей могут возникать в зависимости от конкретного заболевания, вызывающего это состояние.

• Муковисцидоз может вызвать рецидивы пневмонии и запоры.
• Синдром Бассена-Корнцвейга является редким врожденным заболеванием, которое также связано с нетвердой походкой и умственной отсталостью.
• Заболевания печени также могут быть связаны с желтухой, которая вызывает пожелтение кожи.
• Целиакия , при которой наблюдается мальабсорбция всех питательных веществ, может вызывать ассоциированную сыпь на коже.

Для того, чтобы подтвердить диагноз жировой мальабсорбции у ребенка и начать лечение, вам необходимо проконсультироваться с педиатром.

Синдром мальабсорбции – состояние, при котором наблюдается нарушение всасывания питательных веществ в тонкой кишке. Дословно термин «мальабсорбция» означает «плохое всасывание». Мальабсорбция встречается в любом возрасте, но особенно часто наблюдается у детей, что объясняется незрелостью желудочно-кишечного тракта, ферментной и иммунной систем.

Представление о всасывании пищи и синдроме мальабсобции

Питательные вещества, попадая в желудочно – кишечный тракт, поддаются воздействию пищеварительных ферментов (содержащихся в кишечнике, желудочном соке, соке поджелудочной железы, желчи и т.д), в результате расщепляются на составляющие. Только в этом виде питательные субстраты всасываются в кровь – говоря «медицинским языком», тонкий кишечник, действуя, как избирательное сито, допускает абсорбцию только расщепленных продуктов.

Исходя из этого, причинами возникновения синдрома мальабсорбции могут быть как заболевания желудка, поджелудочной железы, печени, наследственно обусловленные дефекты ферментов, приводящие к нарушению процесса пищеварения, так и заболевания самого тонкого кишечника, приводящие к нарушению процесса всасывания.

Причины, приводящие к развитию синдрома мальабсорбции

В зависимости от причин, вызывающих синдром мальабсорбции, его принято разделять на первичный (врожденный, наследственно обусловленный) и вторичный (приобретеный).

Первичный синдром мальабсорбции

Причиной первичного синдрома мальабсорбции, как правило, является генетически обусловленная недостаточность какого-либо пищеварительного фермента, либо наследственные нарушения структуры слизистой оболочки кишечной стенки.

Наиболее распространенными наследственными заболеваниями, протекающими с развитием синдрома мальабсорбции, являются:

1. Недостаточность пищеварительного фермента лактазы(лактазная недостаточность) . В этом случае синдром мальабсорбции генетически обусловлен низкая активность фермента лактаза, который расщепляет молочный сахар – лактозу. Большое значение данное заболевание имеет в раннем детстве, так как лактоза содержится в молоке, которое является основным питанием ребенка.
2. Муковисцидоз – распространенное наследственное заболевание, при котором поражаются железы организма. Синдром мальабсорбции при кишечной форме муковисцидоза развивается вследствие недостаточности функции поджелудочной железы и снижения активности пищеварительных ферментов, выделяемых ею.
3. . Возникновение целиакии обусловлено непереносимостью компонентов белка злаковых – проламина и глютенина (общее название – глютен). У генетически предрасположенных людей под действием глютена развивается воспаление и последующая атрофия слизистой оболочки кишечника, приводящая к развитию синдрома мальабсорбции.
4. Врожденная гипоплазия поджелудочной железы – порок развития, при котором поджелудочная железа недостаточно развита. Соответственно, синдром мальабсорбции в этом случае обусловлен недостатком панкреатического сока. Проявления заболевания появляются в первые дни или недели жизни и усиливаются при переводе ребенка на искусственное вскармливание.

Синдром мальабсорбции: вторичные формы

Вторичные формы мальабсорбции у детей наиболее часто развиваются при острых кишечных инфекциях и гельминтозах (особенно лямблиозе), дисбактериозе, аллергическом воспалении кишечника. Более редкие причины вторичного синдрома мальабсорбции у детей – удаление желудка или части кишечника, заболевания печени, поджелудочной железы и т.д.

Основные проявления синдрома мальабсорбции

Проявления синдрома мальабсорбции зависят от заболевания, вызвавшего его. Выраженность каждого симптома зависит от степени дефицита питания, а также от того, в каком органе произошли наибольшие нарушения биохимических процессов.

К общим проявлениям синдрома мальабсорбции относятся:

• похудение больного либо слабые темпы прибавки массы тела, отставание в росте, слабое развитие подкожной жировой клетчатки;
• слабость, отсутствие аппетита;
• отеки (как признак пониженного содержания белка в крови);
• проявления, связанные с гиповитаминозом – сухость кожи, заеды, болезненность языка, стоматиты, повышенная кровоточивость, повышенное выпадение волос, ломкость ногтей и т.п.;
• анемия (как следствие недостаточного всасывания железа и фолиевой кислоты);
• при недостаточном всасывании белка могут отмечаться эндокринные расстройства (отставание в половом развитии, нарушения менструальной функции и т.п.)

Со стороны кишечника, проявлениями синдрома мальабсорбции, в первую очередь, являются нарушения стула: характерен частый обильный понос, в котором могут обнаруживаться примеси слизи, пены. Изменяется цвет кала (от желтого до зеленого), запах (от кислого до зловонного).

Проявлением мальабсорбции жиров является так называемый «жирный стул» – стеаторея (бледноокрашенный мягкий стул, который прилипает к стенкам унитаза или плавает и трудно смывается). По данным анализа кала, при синдроме мальабсорбции также обнаруживается креаторея (повышенное содержание в кале непереваренных мышечных и соединительнотканных волокон), амилорея (выделение с испражнениями увеличенного количества непереваренного крахмала).

Кроме того, характерными признаками мальабсорбции у детей являются беспокойство во время кормления (кишечные колики), увеличение размеров живота, вздутие, урчание, может быть рвота, частые срыгивания.

В случае любой задержки роста и развития необходимо показать ребенка врачу. Специфические анализы помогут установить, какие пищевые продукты или питательные вещества не усваиваются организмом. В большинстве случаев заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции, положительные эффекты дает заместительная ферментная терапия и диета.