Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией ).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге , и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Точная причина развития тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Считается, что данное заболевание может проявиться в срок около 3-х недель после:
1. Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ -инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).
2. После проведения вакцинации (БЦЖ).
3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце.
4. Травм и оперативных вмешательств.
5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:

Рифампицин;
Ванкомицин;
Бактрим;
Карбомазепин;
Диазепам;
Вальпроат натрия;
Метилдопа;
Спиронолактон;
Левамизол;

Под воздействием вышеперечисленных факторов происходит непосредственное снижение количества тромбоцитов или образование антител к тромбоцитам. Антигены в виде вирусов , компонентов вакцин, лекарственных препаратов прикрепляются к тромбоцитам, и организм начинает продукцию антител. В итоге антитела прикрепляются к антигенам поверх тромбоцитов, образую комплекс "антиген-антитело". Организм стремится уничтожить эти комплексы, что и происходит в селезенке. Таким образом, длительность существования тромбоцитов уменьшается до 7-10 дней. Снижение количества тромбоцитов в крови приводит к повреждению стенки кровеносных сосудов, что проявляется кровоточивостью, изменением сократительной способности сосудов и нарушением образования кровяного сгустка.

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин , но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг , что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли , а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации .

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

1. Геморрагический криз – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения, снижение уровня гемоглобина).
2. Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.
3. Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз , лейкоз , микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка , тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
пункция костного мозга;
определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
биохимический анализ крови (креатинин , мочевина , АЛТ, АСТ);
реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов .

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации , травм . Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Как правило, специальной диеты не требуется. Рекомендовано исключение из рациона бобовых, так как есть мнение, что при их употреблении возможно уменьшение уровня тромбоцитов в крови. При наличии кровотечений в ротовой полости пища подается в охлажденном виде (не в холодном), чтобы уменьшить риск травматизации слизистой оболочки.

Медикаментозная терапия

1. Глюкокортикостероиды.
Через рот назначают гормональные препараты следующим образом:

В общей дозе - преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
"Пульс-терапия" гидрокортизоном - 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно - 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов : увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета , увеличение артериального давления , задержка роста.

2. Иммуноглобулины для внутривенного введения:

Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
Интраглобин Ф;
Октагам;
Сандоглобулин;
Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб . Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона -альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются

Тромбоцитопеническая пурпура - одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний. Недуг диагностируется у сотни из миллиона обследуемых детей. Малыши страдают от синяков, которые возникают по неизвестным причинам. Дефицит тромбоцитов нарушает нормальную свертываемость крови - малейшая царапина или ушиб приводят к видимым кровоподтекам.

Родители, замечая постоянные синяки на теле малыша, должны показать ребенка гематологу. Доктор назначит необходимое лечение - шансы на полное выздоровление очень высоки. Нелеченная тромбоцитопения может спровоцировать внутренние кровотечения, несовместимые с жизнью. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг, способные привести к инвалидности.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура – патология кровеносной системы, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в сочетании с кожными кровоизлияниями. Другое название этого недуга – болезнь Верльгофа. Развивается из-за сбоев в иммунной системе. Заболевание встречается у детей всех возрастных групп, чаще у девочек. Впервые диагностируется в дошкольный период.

В кровеносной системе есть клетки, ответственные за остановку кровотечений – это тромбоциты. Под влиянием различных факторов возникает уменьшение количества тромбоцитов в объеме циркулирующей крови. Эти клетки перестают синтезироваться в необходимом количестве, начинают собираться в конгломераты – развивается тромбоцитопения, на фоне которой происходят кровоизлияния в ткани и слизистые.

Классификация болезни

В зависимости от продолжительности выделяют две фазы заболевания. Острая – длится от месяца до полугода и заканчивается выздоровлением. Хроническая – более полугода, стадии обострения чередуются с неустойчивыми ремиссиями. Если периоды между ремиссиями почти отсутствуют, то говорят о хронически-рецидивирующей пурпуре.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры различен. Различают четыре типа возникновения заболевания:

Аутоиммунный тип – возникает как следствие другой болезни, протекавшей с нарушением работы иммунной системы. Чаще всего развивается у ребенка после перенесенной системной красной волчанки или на фоне острого лейкоза.
Трансиммунный (в неонатальном периоде) – возникает у новорожденных детей. Причиной является попадание во время беременности в плод антител от матери.
Изоиммунный – является ответом иммунной системы на переливание крови. Чаще всего диагностируется после повторного переливания.
Гетероиммунный – это следствие разрушения антигенной структуры тромбоцитов. Разрушение происходит под действием вирусов, химических токсичных веществ, рентгеновского излучения в высоких дозах.

Причины возникновения заболевания

Причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры множество. В зависимости от причин определяют тип заболевания. Развитие болезни происходит под влиянием следующих факторов:

перенесенные вирусные инфекции (до 40% всех случаев диагностируемой патологии);
интоксикация химическими веществами;
рак костного мозга;
злоупотребление рентгеноскопией;
операции на сердце, сосудистое протезирование (применение некачественных материалов нарушает целостность тромбоцитарных оболочек);
многократные переливания крови.

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться беспричинно на самопроизвольной основе – это идиопатическая форма болезни. Регистрируется до 45% таких случаев от общего числа пациентов. Иногда заболевание диагностируется после проведенной активной иммунизации ребенка. Некоторые лекарства (около пятидесяти наименований) способны спровоцировать развитие пурпуры. Наибольший риск возникает при длительном применении цефалоспоринов, бетта-блокаторов, сацилатов и сульфаниламидов.

Характерные симптомы у детей

Визуально симптомы тромбоцитопенической пурпуры начинают проявляться при снижении тромбоцитов в крови до отметки 50 тыс/мкл. Родители обнаруживают у ребенка на коже болезненные высыпания пурпурно-фиолетового оттенка.

Размер высыпаний различен: от единичных точек (потехии) до множественных крупных скоплений. Это сосудистые нарушения, образующие подкожные гематомы. Новые гематомы яркие, иссиня-красные, а более давние гематомы приобретают желто-зеленую окраску.

Кровоизлияния появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках, в том числе в глазах. Сыпь может быть сухая или влажная, с ночными кровотечениями. Локализуется на руках и ногах, реже на лице, вокруг миндалин в горле, на мягком небе, в глазной сетчатке. Возможны носовые кровотечения и кровоточивость десен. Иногда примесь крови наблюдается в кале, моче и рвотных массах.

У детей диагностируются ишемические изменения в тканях и внутренних органах - нарушается кровообращение вследствие закупоривания просветов мелких сосудов тромбами. Особенно опасно, когда картина закупоривания наблюдается в головном мозге. Сопутствующими симптомами могут быть:

незначительное повышение температуры;
тошнота, боли в нижней части живота;
снижение гемоглобина в крови, развитие анемии;
у некоторых детей регистрируется тахикардия.

Методы лечения

Консервативная терапия

Если у малыша нет кровотечений и не диагностируются кровоподтеки, то лечение можно проводить дома. При легком течении болезни назначают Кальция Пантотенат, Этамзилат Натрия. Содержание . Любые проявления геморрагических симптомов у ребенка (синяки, кровавые точки на теле) требуют госпитализации. В острой фазе болезни необходимо соблюдать постельный режим для минимизации возможных травм. Медикаментозная терапия направлена на предотвращение процессов деградации тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

При тяжелой стадии заболевания используются следующие методы:

Проводится кортикостероидная терапия (Преднизолон, Гидрокортизон), направленная на задержку аутоиммунных процессов.
Для остановки местных кровотечений назначают Аскорутин, Тромбин (рекомендуем прочитать: ).
Циркуляцию крови в русле нормализуют с помощью Трентала.
В связи с большими потерями крови в качестве профилактики анемии назначают железосодержащие препараты Мальтофер, Ферронал, Феррум Лек.
Крупные кровопотери могут потребовать срочного вливания плазмы и чистых эритроцитов.

Лечебная диета

Ребенок с тромбоцитопенической пурпурой должен полноценно питаться. Малыш имеет низкий гемоглобин из-за потери крови, поэтому питание должно быть сбалансировано по минеральному составу (рекомендуем прочитать: ). Терапия глюкокортикостероидами приводит к потере веса, поэтому пища должна быть богатой белками. Необходимо поступление в организм кальция, витамина С, А и Р. Назначается диета №5 и комплекс витаминных препаратов. Блюда разрешены в вареном и запеченном виде. Организуется питьевой режим – не менее 2-х литров чистой воды в сутки.

Необходимо отказаться от жирной пищи, консервированных овощей, приправ, соленостей, фаст-фуда, кофеина. Из рациона исключают все виды консервов и блюда, содержащие уксус, так как они замедляют процессы формирования тромбоцитов. Запрещены любые бульоны (мясные, рыбные, грибные). Готовят только вегетарианский суп с протертыми кабачками, картофелем, морковью, гречневой или рисовой крупой. В такой суп разрешено добавить 5-7 г сливочного масла. Предпочтение отдается измельченной и протертой пище. Питание пятиразовое, вся еда подается теплой.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится в крайних ситуациях. В случае, когда несколько повторных курсов глюкокортикостероидной терапии не принесло результатов, показано частичное (реже полное) удаление селезенки. Эта процедура называется спленэктомия. Назначается при падении тромбоцитов до 10 тыс./мкл или при неостановимых кровопотерях, угрожающих жизни ребенка.

Прогноз на выздоровление и возможные осложнения

Прогноз заболевания благоприятный. При своевременном обращении за медицинской помощью полное выздоровление у малышей регистрируется в 90% случаев. Спленэктомия дает длительные ремиссии. Дети наравне со здоровыми посещают учебные учреждения, участвуют в подвижных играх. Однако они должны постоянно наблюдаться у гематолога и контролировать показатели крови. Недопустимо использование препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту и кофеин, так как они негативно влияют на свертываемость крови.

При падении уровня тромбоцитов до 20 тыс./мкл ребенку запрещено активно двигаться, заниматься спортом, а при показателе ниже 15 тыс./мкл его помещают в стационар. Возможным осложнением острой стадии заболевания является геморрагический инсульт – обширные кровоизлияния в ткани головного мозга. Возникают нарушения речи, вялость мышц языка. В случае, когда ребенок впадает в геморрагическую кому, возможен летальный исход в течение первых пяти суток.

Профилактика

Профилактических мероприятий не существует, так как невозможно предсказать как отреагирует детский иммунитет на те или иные факторы, действующие на организм. Можно говорить только о вторичной профилактике, то есть о мерах предосторожности по отношению к уже больному ребенку. Дети с тромбоцитопенической пурпурой должны полноценно питаться, избегать пребывания на солнце, не заниматься травмоопасными видами спорта (хоккей, борьба, спортивная гимнастика), не подвергаться переохлаждениям и нервным стрессам.

Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов. Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением. Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.

Описание болезни Верльгофа

Для тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, характерно формирование сгустков крови тромбоцитами, отвечающими за остановку кровотечения. Вследствие этого происходит падение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови, проходящей по сосудам.

Медики делят заболевание на два основных типа:

кровотечения, выражающиеся в мелких и объемных гематомах (рекомендуем прочитать: );
ишемические изменения в тканях и органах, связанные с закупоркой мелких сосудов тромбами и вызывающие сбои в кровотоке головного мозга и внутренних органов.

Результатом негативных образований становится реакция иммунной системы, воспринимающей тромбоциты как чужеродные тела. Для защиты организма она начинает выработку антитромбоцитарных комплексов, оседающих на «враждебных» тромбоцитах. Помеченные тромбоциты поступают в селезенку, где их атакуют и поглощают макрофаги. Число тромбоцитов резко снижается, что провоцирует их усиленное производство организмом. В результате истощается запас клеток, они сильно деформируются, идут серьезные нарушения, опасные для здоровья ребенка.

Причины возникновения болезни

Научно обоснованных и точно доказанных причин формирования болезни Верльгофа не установлено. Вся информация собрана медиками в теоретические предположения, представленные двумя вариентами:

Генетический фактор, предполагающий мутацию гена, отвечающего за правильное формирование и функционирование тромбоцитов. Мутирующий ген изменяет структуру клеток, в которых образуются дефекты, приводящие к их «склеиванию» и последующему разрушению.
Иммунный сбой в организме детей, приводящий к повреждению тромбоцитов. Вырабатываемые иммунной системой антитромбоцитарные комплексы нейтрализуют клетки, провоцируя их разрушение. Количество тромбоцитов в крови падает.

Относительно провоцирующих факторов единого мнения нет, поэтому в список включены все болезни и негативные изменения, способные запустить механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.

Врачи относят к ним:

прогрессирующие патологии иммунного характера;
недоношенность и слабое развитие новорожденного;
проблемы со свертываемостью крови;
осложнения после вирусных и инфекционных болезней (ветрянки, гриппа, коклюша);
злокачественные образования в головном мозге;
врожденные аномалии строения клеток;
хромосомные недуги;
патологии системы кроветворения;
антифосфолипидный синдром;
последствия ДВС-синдрома;
самостоятельное применение различных лекарств во время беременности;
тяжелые формы эклампсии и преэклампсии.

Классификация болезни

Классифицирование заболевания включает две категории: характер течение недуга и механизм его развития. Первую категорию подразделяют на два вида:

Острая форма, которая может длиться от 1 до 6 месяцев. Прогноз на выздоровление ребенка положительный.
Хроническая форма, длительность которой превышает 6 месяцев. Характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Если между ремиссиями отсутствуют периоды обострения, болезнь Верльгофа приобретает хронический рецидивирующий статус.

Аутоиммунный тип, возникающий из-за заболеваний, связанных со сбоями в работе иммунной системы ребенка (аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка).
Трансиммунный, или неонатальный тип, проявляющийся у новорожденных, получивших антитромбоцитарные антитела из организма матери во время беременности.
Изоиммунный тип. Развитие этого типа связано с переливанием крови.
Гетероиммунный формируется при нарушениях антигенной структуры тромбоцитов.
Симптоматический вид обладает неиммунной природой и развивается при лейкозах, анемиях и инфекциях.
Идиопатический тип, причины которого не выявлены.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Характерный симптом тромбоцитопенической пурпуры – это хорошо заметные мелкие или крупные кровоизлияния на кожных покровах и слизистых оболочках ребенка.

Проявляются как синяки при легком прикосновении или возникают спонтанно, без провоцирующих факторов. Симптомы в виде заметных кровоизлияний возникают тогда, когда количество тромбоцитов меньше 50 тысяч.

Если число тромбоцитов падает ниже 30 тысяч, ребенок подвергается опасности кровоизлияния в головной мозг. В группу риска входит 1-2% детей. Наибольшая опасность грозит маленьким пациентам, у которых отмечены следующие нарушения:

кровоизлияния на слизистых оболочках;
кровоизлияния в глазу (в склере или сетчатке);
долгий прием Аспирина и других лекарств группы салицилатов;
обширные высыпания на кожных покровах;
травма головы.

Высыпания на слизистых и коже при тромбоцитопенической пурпуре различают по размеру, форме, цвету и несимметричному расположению. Виды высыпаний хорошо показаны на фото.

Наряду с симптомами на коже, болезнь может проявиться и другими признаками:

сильным и долгим кровотечением после удаления зуба;
беспричинными носовыми кровотечениями;
частой кровоточивостью десен;
появлением крови в моче ребенка;
продолжительными и обильными менструациями у девочек.

Диагностика заболевания

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры начинается с обстоятельного изучения анамнеза. Врач проводит опрос родителей и ребенка, выясняет продолжительность симптомов, время их появления, наличие провоцирующих факторов.

Окончательный диагноз устанавливается с помощью лабораторных исследований:

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

План лечения тромбоцитопенической пурпуры разрабатывается врачом после полного подтверждения диагноза. В комплекс лечебных мероприятий входят:

Прогноз на выздоровление

При хорошем прогнозе болезнь может длиться несколько недель или месяцев, а затем наступает самопроизвольное выздоровление. Максимальный срок для такого течения болезни – 6 месяцев. Статистика показывает, что тромбоцитопеническая пурпура успешно вылечивается у 80% детей. У оставшихся 20% заболевание переходит в хроническую форму. Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1% от всех пациентов.

Профилактика

Науке неизвестны этиологические причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поэтому сложно разработать эффективные профилактические меры. Общие рекомендации специалистов включают следующие действия:

оберегать ребенка от бактериальных и вирусных заболеваний;
готовить для малыша здоровую и сбалансированную пищу;
исключить самостоятельное лечение ребенка антибиотиками;
избегать факторов, вызывающих аллергические реакции, своевременно проводить сканирование очагов хронической инфекции.

Для предупреждения рецидивов болезни ребенок наблюдается у гематолога на протяжении 5 лет в обязательном порядке. Периодически следует проводить дегельминтизацию детского организма, вовремя заниматься лечением хронических инфекций. Желательно освободить маленького пациента от уроков физкультуры. Постарайтесь беречь свое сокровище от травм головы и общего травматизма.

Обычно у 80% детей тромбоцитопеническая пурпура исчезает через полгода без каких-либо лечебных мероприятий. В данном случае от родителей требуется соблюдать несколько важных правил в уходе за ребёнком, для того чтобы не допустить усугубления состояния здоровья:

исключить травматические занятия спортом (борьба, спортивная гимнастика, езда на велосипеде, лыжный спорт)
использовать мягкую зубную щетку
соблюдать диету, предотвращающую запоры
не давать ребёнку кроворазжижающие препараты (аспирин)

На время лечения тромбоцитопении ребёнка необходимо перевести на искусственное кормление для предотвращения дальнейшей иммунизации его организма антитромбоцитарными антителами матери.

Медикаментозное либо стационарное лечение необходимо в случае критического снижения числа тромбоцитов менее 20 тысяч в микролитре. При этом критерием назначения лечебных процедур должна быть выраженная клиника тромбоцитопенического синдрома: массивные носовые, желудочно-кишечные кровотечения, угрожающие жизни ребёнка.

Медикаментозное лечение

Внутривенная капельная трансфузия тромбоконцентрата (отмытые тромбоциты матери или антиген-совместимого донора) в дозе 10-30 мл/кг веса. Положительным эффектом переливания будет считаться остановка кровотечений у ребёнка, увеличение числа тромбоцитов на 50-60х10*9/л через 1 час после процедуры и сохранение этих показателей в течение суток.
Внутривенная капельная инфузия нормального человеческого иммуноглобулина в дозе 800 мкг/кг в течение 5 дней. В качестве иммуноглобулина применяются такие препараты как Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам. Они дают более быстрый, но менее стойкий эффект по сравнению с гормональными препаратами (преднизолон).
Кровоостанавливающие препараты

внутривенная капельная инфузия аминокапроновой кислоты в дозе 50 мг/кг 1 раз в сутки

Гормональная терапия

пероральный приём преднизолонадважды в день в дозе 2 мг/кг

Хирургическое лечение

Под хирургическим лечением подразумевается спленэктомия – удаление селезенки. Эта операция показана лишь при неэффективности гормональной терапии. Нужно также учесть тот факт, что преднизолон все же должен приводить к некоторому повышению числа тромбоцитов, иначе операция не окажет существенного влияния на основную причину заболевания. После проведённой спленэктомии количество тромбоцитов может остаться низким, но несмотря на это геморрагический синдром полностью проходит.

Новые методики в лечении тромбоцитопении у детей

Фактор свёртываемости крови VIIa (Novoseven)
Ethrombopag – антагонист рецепторов тромбопоэтина
Rituximab – моноклональный клеточный агент

Данные вещества интенсивно изучаются в мировых лабораториях. На сегодняшний день их эффект частично изучен в отношении взрослого организма. В клинической педиатрии их воздействие на детский организм не имеет под собой доказательной практической базы.

Тромбоцитопеническая пурпура является частой причиной развития кровоизлияний и геморрагий у подростков и маленьких детей. В такой ситуации важно не растеряться и попытаться найти ответы на вопросы, почему так произошло и что с этим делать дальше.

Что это такое?

Тромбоцитопеническая пурпура – это патология, которая характеризуется склонностью к развитию кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов в крови. Это одна из распространённых болезней группы геморрагических диатезов.

Первые проявления болезни начинают беспокоить пациента уже в детском возрасте. Заболевание одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек младшего детского возраста, но уже после 10-12 лет эта патология поражает в основном представительниц женского пола.

Тромбоцитопеническая пурпура, фото 1

Точная причина развития этой проблемы до конца не изучена. Провоцирующими факторами считаются инфекции, гормональные кризы и др. Выделяют иммунный и неимунный механизмы развития болезни.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), второе название болезнь Верльгофа – это одно из первых известных геморрагических заболеваний. Слово «тромбоцитопения» говорит о том, что при этой патологии происходит снижение количества тромбоцитов. Это клетки свертывающей системы крови, которые участвуют в реакциях тромбообразования и остановки кровотечения.

Термин «идиопатическая» означает, что причина, запустившая этот процесс, неизвестна. Фактором, который инициирует начало ИТП, может стать травма, избыточное воздействие ультрафиолета, стресс, лекарство, прививки и др., но у большей трети пациентов болезнь развивается без видимой причины.

- Что происходит при этой патологии?

В селезенке происходит разрушение и гибель таких помеченных иммунными комплексами тромбоцитов и поглощение их макрофагами. В крови падает содержание тромбоцитов и организм начинает их усиленно вырабатывать, что постепенно приводит к истощению запаса этих клеток и их качественной деформации.

Получается своеобразный порочный круг: с одной стороны иммунная система сама уничтожает тромбоциты, и сама же пытается восстановить их число путем усиленного синтеза, что приводит к печальным последствиям.

Виды тромбоцитопенической пурпуры у человека

По механизму развития выделяют две формы патологии:

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Протекает хронически с частыми рецидивами, причина развития неясна. На собственные неизмененные тромбоциты вырабатываются антитела. Кроме этого, такие антитела могут атаковать и предшественников этих клеток, а также другие форменные элементы крови и стволовые клетки.
Гетероимунная. В этих случаях антитела атакуют только те тромбоциты, которые изменили свою структуру под влиянием вирусов, бактерий, аллергенов или действия лекарства. Такая иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет более благоприятное течение, поскольку после устранения причинного фактора все нормализуется и антитела прекращают вырабатываться. Именно эта форма обычно встречается у детей.

Заболевание может протекать в острой (до полугода) и хронической форме (свыше полугода). Хроническая форма бывает с частыми и редкими рецидивами. Хотя тромбоцитопеническая пурпура у взрослых чаще всего острая, встречается постоянно рецидивирующая хроническая форма ИТП.

В зависимости от количества тромбоцитов и клинических симптомов выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести болезни. Кроме этого, по клиническим признакам ее делят на:

«сухую» - преобладают подкожные кровоизлияния;
«влажную» - сочетание кровотечений и кровоизлияний.

пурпура тромбоцитопеническая, фото у детей

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте начинается остро. Первые проявления болезни могут быть не замечены родителями, поскольку дети в силу возраста очень подвижны и склонны получать травмы и ссадины.

После того как доктор начинает собирать анамнез, удается установить, что признаки патологии и повреждения неадекватные травмам случались у ребенка уже давно.

Клинически болезнь проявляет себя:

1. Кожный геморрагический синдром. Его признаки:

Самопроизвольное появление подкожных кровоизлияний (геморрагий). Образуются они обычно по ночам под действием минимальных травмирующих сил: легкое сдавление, пережатие, ушиб;
Разнообразие размеров таких геморрагий: от точечных до крупных, сливающихся между собой;
Несоответствие размеров и характера повреждения травмирующей силе, т.е. незначительный ушиб может вызвать обширное кровоизлияние;
У некоторых пациентов встречаются кровоизлияния в слизистые оболочки или склеры. Это является неблагоприятным признаком, поскольку растет риск тяжелого осложнения ИТП – кровоизлияния в мозг;
Полихромность - это значит, что их возникновение различается по давности появления: встречаются свежие ярко-красные элементы и сине-зеленые на стадии обратного развития;
Образуются они практически везде, излюбленных мест локализации геморрагий нет.

2. Кровотечения. Их характеристика:

Развиваются совместно с кожными геморрагическими проявлениями;
Часто встречаются носовые, десневые и маточные кровотечения, реже пищеводные, желудочные, почечные. У девочек болезнь может проявиться длительными, чрезмерными менструациями;
Кровоизлияние в головной мозг и другие тяжелые кровотечения могут стать причиной летального исхода.

Важно! Серьезную опасность представляют кровотечения после удаления зубов у пациентов с недиагностированной тромбоцитопенической пурпурой. Такие кровотечения начинаются сразу после вмешательства и не прекращаются в течение длительного времени, вызывая развитие острой анемии.

Кроме такой склонности к повышенной кровоточивости, общее состояние ребенка не нарушается. У него нет ни лихорадки, ни озноба, ни других признаков интоксикации. В редких случаях наблюдается увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме этого, при частых длительных кровотечениях развиваются симптомы анемии, которую удается устранить приемом соответствующих препаратов.

В зависимости от периода выделяют две формы болезни:

1. Острая (геморрагический криз). Выражен геморрагический синдром и изменены лабораторные показатели крови.

2. Ремиссия:

Клиническая. По лабораторным данным есть снижение количества тромбоцитов, но клинических проявлений болезни нет;

Клиническо-гематологическая. Нет ни симптомов болезни, ни изменений в анализах крови.

Диагностику проводят на основании данных анамнеза, лабораторных показателей и исключения других возможных вариантов тромбоцитопений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры зависит от формы и этапа заболевания. В острую фазу рекомендуют постельный режим и мероприятия, направленные на остановку кровотечения: трансфузии крови, гемостатики и др.

В период ремиссии все меры направлены на профилактику развития очередного кровотечения.

Одним из спорных способов лечения была и остается спленэктомия (удаление селезенки). Считается, что в этом органе вырабатываются антитела, которые вызывают гибель тромбоцитов, однако этот момент до сих пор до конца не изучен.