На фоне вирусных, бактериальных, грибковых инфекций, после введения медикаментов у некоторых пациентов со сверхчувствительностью организма развивается буллёзное поражение кожных покровов и слизистых. Тяжёлый воспалительный процесс провоцирует опасные осложнения.

При повышенной сенсибилизации организма важно знать, как развивается синдром Стивенса-Джонсона, что это такое, как действовать при выявлении признаков опасной аллергической реакции? Факторы, провоцирующие развитие серьёзного заболевания, симптомы, методы лечения и профилактики описаны в статье.

Причины развития патологии

Острая аллергическая реакция развивается на фоне действия следующих факторов:

• приём либо введение лекарственных средств. Негативный ответ чаще всего вызывают антибиотики (в особенности, пенициллины) - более половины случаев, НПВС - до 25%. В списке потенциальных аллергенов - витамины, сульфаниламиды, местные анестетики;
• развивающееся онкологическое заболевание;
• проникновение патогенных микроорганизмов. Инфекционно-аллергическая форма заболевания возникает при воздействии вирусов, контакте с протозойными, грибковыми инфекциями, бактериальными агентами;
• идиопатическая форма опасной реакции. Невыясненная этиология тяжёлой болезни составляет от 25 до 50% случаев.

Синдром Стивенса-Джонсона код по МКБ - 10 - L51.1 (буллёзная эритема многоморфная).

Первые признаки и симптомы

Тяжёлое аллергическое заболевание относится к группе буллёзных дерматитов с характерным признаком: пузырями на слизистых и кожных покровах. Проявляются и другие симптомы: отрицательные реакции затрагивают эпидермис, внутренние органы, губы, глаза, полость рта.

Состояние пациента, внешний вид больного напоминает клиническую картину после получения ожогов тяжёлой степени. Опасность заболевания аллергической природы - высокая скорость прогрессирования негативных проявлений. Опасный синдром - это реакция немедленного типа.

Как развивается заболевание:

• аллергическая реакция немедленного типа имеет острое начало. Ранняя стадия схожа с развитием вирусной инфекции: повышается температура, нередко, до 39-40 градусов, болит голова, появляется слабость, болезненные ощущения в суставах и мышцах, учащается сердцебиение;
• далее возникает кашель, боли в горле, рвота, диарея. Через 5-6 часов (не позже, чем через сутки), слизистая полости рта покрывается большими пузырями. Достаточно быстро волдыри вскрываются, образуются эрозии, покрытые запёкшейся кровью, желтоватыми или серовато-белыми плёнками. Опасный процесс распространяется дальше, затрагивает губы. По этой причине больным очень сложно пить и есть;
• один из признаков - . Опасное осложнение - гнойное воспаление с образованием эрозивно-язвенных элементов на роговице и конъюнктиве. Развивается поражение глаз;
• на коже заметны волдыри багрового цвета. Диаметр образований - до 5 см, в центре больших пузырей видны кровянистые либо серозные зоны. После вскрытия появляются эрозии, далее поражённый участок покрывается корками. Основные места высыпаний - промежность, различные зоны туловища;
• у половины пациентов, страдающих от опасного синдрома, воспаляется область половых органов и мочевыделительной системы. Вагинит, цистит, уретрит, баланопостит с образованием рубцов часто приводит к поражению уретры;
• период высыпаний длится до трёх недель, поражённые участки заживают долго - до полутора месяцев. Нередко опасное заболевание сопровождается осложнениями: почечной недостаточностью, пневмонией, кровотечением из воспалённого мочевого пузыря, нарушением зрения, вторичным инфицированием, колитом. Массированная атака на организм приводит к гибели почти 10% пациентов.

Эффективные методы лечения

Обследование проводит терапевт, обязательно больного осматривает аллерголог. Важно выяснить, какой фактор спровоцировал опасную реакцию, какие лекарства нельзя давать пострадавшему во время терапии. Доктор выясняет, возникали ли раньше аллергические заболевания, как организм реагировал на раздражители.

Стремительное развитие иммунного ответа угрожает жизни пациента. При появлении признаков, описанных в разделе «Симптомы», нельзя медлить с вызовом «неотложки»: несвоевременное оказание помощи опасно для больного. При подозрении на синдром Стивенса-Джонсона пациента помещают в стационар, нередко требуются реанимационные мероприятия.

Основные направления терапии:

• неотложная помощь - предотвратить обезвоживание, как у пациентов с тяжёлыми ожогами. Врачи вводят в вену солевые и коллоидные растворы, если больной в состоянии пить, то жидкость дают перорально;
• по выбору врача проводится введение глюкокортикостероидов (внутривенно, струйно) или пульс-терапия на ранних стадиях аллергической реакции. Второй вариант менее токсичен для организма, реже бывают опасные осложнения;
• при тяжёлой форме, активном развитии патологического процесса может понадобиться трахеотомия, искусственная вентиляция лёгких. При появлении подобных реакций пациента немедленно доставляют в реанимацию;
• в стационаре врачи проводят деинтоксикацию, предупреждают вторичное инфицирование, исключают повторный контакт с раздражителем, особенно, при лекарственной форме аллергии;
• обязательна инфузионная терапия с введением специальных растворов;
• снизить нагрузку на организм, предупредить действие опасных видов пищи помогает . Важно помнить, что для аллергика с тяжёлой формой негативной реакции любой объём неподходящей пищи может оказаться опасным;
• предупредить проникновение вредных бактерий помогает помещение пациента в палату со стерильными условиями, как в ожоговом отделении;
• устраняют последствия кожных реакций дезинфицирующие и солевые растворы, кортикостероидные, ранозаживляющие, смягчающие кремы и мази. Хороший эффект на стадии выздоровления дают гормональные препараты Целестодерм, Элоком, Адвантан, Локоид.

Пенициллины, витамины группы В категорически противопоказаны: эти средства усиливают риск аллергических реакций, провоцируют усиление негативной симптоматики.

Проводятся и другие лечебные мероприятия и манипуляции:

• присоединение бактериальной, грибковой, вирусной инфекции требует назначения эффективных комбинированных мазей. Рекомендованы препараты Белогент, Пимафукорт, Тридерм;
• антигистаминные средства снимают чувствительность гистаминовых рецепторов, предупреждают дальнейший выброс медиаторов воспаления. Врачи подбирают противоаллергические лекарства с учётом возраста, состояния пациента, тяжести реакции. Длительное лечение требует применения , быстро снимают признаки аллергии классические антигистаминные средства;
• воспалённую полость рта после еды обязательно обработать антисептиками, перекисью водорода;
• устранение негативной симптоматики на глазах проводят с применением глазных капель и гелей. Препараты: Офтагель, Азеластин, Преднизолон;
• при поражении органов мочеполовой системы на воспалённые участки наносят мазь Солкосерил, антисептические растворы, при тяжёлой форме высыпаний - глюкокортикостероиды для местного применения;
• при сильных болях в мышцах и суставах нужны анальгетики. Препараты подбирает врач в зависимости от тяжести случая.

Перейдите по адресу и ознакомьтесь с информацией о том, может ли быть аллергия на мороз на лице и как лечить заболевание.

Синдром Стивенса-Джонсона у детей

До 3 лет опасное аллергическое заболевание врачи регистрируют крайне редко. Основная возрастная категория пациентов - мужчины возраста от 20 до 40 лет, женщины болеют реже.

Тяжёлая реакция на раздражители опасна для растущего организма, слабый иммунитет не позволяет малышам бороться с инфекцией. Симптомы заболевания у детей схожи с негативными проявлениями у взрослых.

В раннем возрасте основной причиной развития опасной болезни становится введение либо приём антибиотиков, чаще, пенициллинового ряда. Реакция молниеносная, признаки угрожают жизни.

Требуется немедленное вмешательство медиков, помещение ребёнка в отдельный бокс, обеспечение стерильности, как при лечении больных с ожоговыми травмами. Проводится комплексная терапия с применением глюкокортикостероидов, солевых растворов, ранозаживляющих мазей. Обязателен приём , очищающих организм.

На заметку:

• после выздоровления пациент и близкие должны проанализировать ситуацию, запомнить, какие раздражители привели к негативному ответу организма. Предупредить развитие тяжёлой реакции поможет контроль приёма лекарств. В амбулаторной карте медики записывают препараты, на фоне приёма которых возникла буллезная многоморфная эритема;
• пациентам, перенёсшим острую аллергическую реакцию, запрещено принимать лекарства по своей инициативе: неподходящие препараты могут вновь вызвать опасную болезнь - синдром Стивенса-Джонсона. Последствия повторного приступа нередко тяжелее, чем при первом случае аллергической патологии: важно помнить, чем может обернуться халатное отношение к здоровью.

При повышенной чувствительности организма развиваются как слабовыраженные, так и острые реакции. Одно из самых опасных заболеваний аллергической природы - синдром Стивенса-Джонсона. Эрозии, язвочки, волдыри, рвота, высокая температура, поражение слизистых и внутренних органов, ухудшение самочувствия - далеко не все симптомы тяжёлой болезни.

При подозрении на развитие серьёзного заболевания лучшим выходом будет вызов «скорой помощи» для доставки пациента в стационар. Домашние методы, народные средства, самолечение - не подходящие методы терапии: помочь больному могут только квалифицированные медики, в тяжёлых случаях без реаниматологов не обойтись.

Квалифицированный специалист в следующем видео расскажет подробнее о синдроме Стивенса — Джонсона:

Синдром Стивенса–Джонсона – токсико‑аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез. Причиной его развития могут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процесса лежат токсико‑аллергические реакции. Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома Стивенса–Джонсона, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентности, Т‑клеточном иммунодефиците и увеличении в периферической крови В‑лимфоцитов. Развивающаяся на воздействие аллергена аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgМ и СЗ‑компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии. Затем через несколько часов или 2–3 сут появляются поражения слизистых оболочек полости рта (образование пузырей, эрозий с серо‑белыми пленками, геморрагические корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде конъюнктивита с образованием эрозивно‑язвенных участков, кератита, увеита, слизистой оболочки половых органов с развитием уретрита, баланита, вульвовагинита. Могут вовлекаться в процесс и другие слизистые оболочки. Поражение кожи характеризуется диссеминированными эритемато‑папулезными округлыми элементами с багрового цвета периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3–5 см, в центре многих из них образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым.

Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко‑красные эрозии, покрывающиеся со временем корками. Основная локализация кожного поражения на туловище, в области промежности. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2–3 нед. На этом фоне могут развиться пневмония, диарея, почечная недостаточность и другие осложнения, которые в 5–10% случаев приводят к летальному исходу. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, увеличение СОЭ. Возможны повышение показателей билирубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белка за счет альбуминов. В иммунограмме выражено снижение общего числа Т‑лимфоцитов и иммуноглобулинов классов G, М.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.

Лечение: кортикостероидные препараты в средних дозах (30–60 мг в сутки внутрь в пересчете на преднизолон) до достижения выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 3–4 нед. При невозможности перорального приема кортикостероиды назначают парентерально. Проводят также мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации вводят по 2–3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назначаются также препараты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае угрозы присоединения инфекции – антибиотики широкого спектра. Наружно используют кортикостероидные кремы (лоринден С, целестодерм с гаромицином и др.), 2% водные растворы метиленового синего, генцианвиолета.

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) является редким, но серьезным расстройством, которое поражает кожу и слизистые оболочки. Это чрезмерная реакция иммунной системы организма на триггер, например, лекарство или инфекция.

Он был назван в честь педиатров А. М. Стивенса и С. К. Джонсона, которые в 1922 году поставили диагноз ребенку с серьезной реакцией на препарат для глаз и рта.

SJS вызывает волдыри, шелушение кожи и поверхностей глаз, рта, горла, половых органов.

Опухоль лица, диффузная красноватая или пурпурная сыпь, волдыри и опухшие губы, покрытые язвами, являются общими чертами синдрома Стивенса-Джонсона. Если глаза затронуты, это может привести к язвам роговицы и проблемам со зрением.

SJS является одной из наиболее ослабляющих неблагоприятных реакций на лекарственные средства (ADR). Неблагоприятные реакции на лекарства (ADR s) составляют примерно 150 000 смертей в год, что делает их четвертой ведущей причиной смерти.

Синдром Стивенса-Джонсона встречается редко, поскольку общий риск его получения составляет один на 2-6 миллионов за год.

SJS требует неотложной медицинской помощи для наиболее тяжелой формы, называемой токсическим эпидермальным некролизом. Два условия могут быть дифференцированы в зависимости от общей площади поверхности тела (TBSA). SJS сравнительно менее выражен и охватывает 10% TBSA.

Токсический эпидермальный некролиз(TEN) является наиболее серьезной формой заболевания, охватывает 30% или более TBSA. SJS чаще всего встречается у детей и пожилых людей. SCORTEN – это показатель тяжести заболевания, который был разработан для прогнозирования смертности в случаях SJS и TEN.

Причины синдрома Стивенса Джонсона включают следующее:

Лекарства

Это самая распространенная причина. В течение недели после начала приема препарата происходит реакция, хотя она может случиться даже через месяц или два, например, . К синдрому особенно причастны следующие препараты:

• Антибиотики:
  • Сульфонамиды или сульфамидные препараты, такие как котримоксазол;
  • Пенициллины: амоксициллин, бакампициллин;
  • Цефалоспорины: цефаклор, цефалексин;
  • Макролиды, которые являются антибиотиками широкого спектра; действия: азитромицин, кларитромицин, эритромицин;
  • Хинолоны: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
  • Тетрациклины: доксициклин, миноциклин;

• Антиконвульсанты используются для лечения эпилепсии для предотвращения припадков.

Лекарства, такие как ламотриджин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, в частности, комбинация ламотриджина с вальпроатом натрия увеличивает риск синдрома Стивенса Джонсона.

• Аллопуринол, который используется для лечения подагры
• Ацетаминофен, считающийся безопасным лекарством для всех возрастных групп
• Невирапин,являющийся ненуклеозидным ингибитором обратной транскриптазы, используется для лечения ВИЧ-инфекции
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – это обезболивающие средства: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

Инфекции

Инфекции, которые могут предрасполагать, включают:

Узнать больше Синдром короткого кишечника

• Вирусные инфекции. С вирусами: свиной грипп, грипп, герпес-симплекс, вирус Эпштейна-Барра, гепатит А, ВИЧ связаны с SJS.

В педиатрических случаях вирус Эпштейна-Барра и энтеровирусы были особенно токсичны.

• Бактериальные инфекции. Такие как микоплазменная пневмония, брюшной тиф, бруцеллез, венеризм лимфогранулемы.
• Протозойныеинфекции: малярия, трихомониаз.

Факторами, повышающими риск SJS, являются:

• Генетические факторы – хромосомные вариации, наиболее сильно связанные с синдромом Стивенса-Джонсона, встречаются в гене HLA-B. Исследования указывают на сильную связь между аллелями HLA-A * 33: 03 и HLA-C * 03: 02 и индуцированными аллопуринолом SJS или TEN, особенно у азиатской популяции. Риск страданий выше, если близкий член семьи пострадал, что также указывает на возможный базовый фактор генетического риска.
• Ослабленная иммунная система. Истощенная иммунная система в результате ВИЧ-инфекции, аутоиммунных состояний, химиотерапии, трансплантации органов может предрасполагать людей к получению расстройства.
• Предыдущая история синдрома Стивенса-Джонсона. Существует риск повторения, если принимались те же лекарства или лекарства из той же группы, которые ранее вызывали реакцию.

Симптомы и признаки

1. Симптомы, похожие на инфекции верхних дыхательных путей, такие как лихорадка > 39 ° C, боль в горле, озноб, кашель, головная боль, боль во всем теле
2. Целевые поражения. Эти поражения, которые темнее посередине, окруженные более светлыми областями, считаются диагностическими
3. Болезненная красная или пурпурная сыпь, волдыри на коже, области рта, глазах, ушах, носу, половых органах. По мере прогрессирования заболевания вялые пузырьки могут сливаться и разрываться, тем самым вызывая болезненные болячки. В конечном итоге верхний слой кожи образует корку.
4. Опухоли лица, опухшие губы, покрытые язвами, язвы во рту.Язвы в горле вызывают трудности при глотании, может появиться диарея, вызывающая обезвоживание
5. Набухание, отек век, воспаление конъюнктивы, светочувствительность, когда глаза чувствительны к свету

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основан на следующем:

1. Клиническое обследование – тщательная клиническая история, которая выявляет предрасполагающий фактор и наличие характерной целевой сыпи, играет ключевую роль в диагнозе.
2. Биопсия кожи – помогает подтвердить диагноз.

Лечение

Синдром Стивенса-Джонсона требует немедленной госпитализации.
Во-первых, необходимо прекратить прием лекарства, предположительно вызывающего симптомы

Лечение повреждений кожи и слизистых оболочек

• Мертвая кожа аккуратно удаляется, больные участки кожи покрываются защитной мазью, чтобы защитить их от инфекции, до заживления.

Могут использоваться перевязочные материалы с биосинтезирующими заменителями кожи или неадгезивная нанокристаллическая серебристая сетка

• • Антибиотики и местные антисептики используются для лечения инфекции. Иммунизация столбняка может быть сделана для предотвращения инфекции.

• Внутривенные иммуноглобулины (IVIG) назначают для остановки процесса заболевания.

Неясно, являются ли кортикостероиды, лекарства, используемые для борьбы с воспалением, снижающие смертность или пребывание в больнице полезны при токсическом эпидермальном некролизе и синдроме Стивенса-Джонсона, поскольку они могут увеличить шансы заражения.

• Средства для полоскания рта и местное обезболивание назначают для облегчения боли во рту, горле и для обеспечения приема пищи внутрь.
• Глаза обрабатываются мазью или искусственными слезами, чтобы остановить высыхание поверхности. Актуальные стероиды, антисептики, антибиотики могут использоваться для предотвращения воспаления и инфекции.

Узнать больше Что такое гэр, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и ее лечение

Хирургическое лечение, например, лечение PROSE (протезная замена поверхностной экосистемы глаз) может потребоваться при хронической окулярной поверхностной болезни.

• Влагалищные стероидные мази используются у женщин для предотвращения образования рубцовой ткани во влагалище

Другие методы лечения

• Питательную и жидкую замену пищи через назогастральную трубку или внутривенно для предотвращения и лечения обезвоживания, поддержания питания;
• Поддержание температуры 30-32 ° C при нарушении регулирования температуры тела;
• Анальгетики, болеутоляющие средства для снятия боли;
• Интубация, механическая вентиляция, потребуются, если затронуты трахея (дыхательная трубка), бронхи, или у пациента возникли проблемы с дыханием;
• Психиатрическая поддержка экстремальной тревоги и эмоциональной лабильности, если такая присутствует.

Профилактика

Очень трудно предсказать, какие пациенты будут развивать это заболевание. Однако,

• Если близкий член семьи имел эту реакцию для конкретного препарата, лучше избегать использования подобного лекарства или других средств, принадлежащих к одной и той же химической группе.

Всегда сообщайте своему врачу о реакции ваших близких, чтобы врач не назначал возможный аллерген.

• Если синдром Стивенса-Джонсона вызван неблагоприятной реакцией на лекарство, избегайте его приема и других химически подобных веществ в будущем.
• Редко рекомендуют генетическое тестирование.

Например, если вы китайского, юго-восточного азиатского происхождения, то можете пройти генетическое тестирование, чтобы определить, присутствуют или нет гены (HLA B1502; HLA B1508), которые связаны с расстройством или вызваны препаратами карбамазепин или аллопуринол.

Синдром Стивенса-Джонсона

Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически.

Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент.

Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона – это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема (покраснение кожи), способная привести к летальному исходу. Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией.

Характерное проявление – формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого .

Встречается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет, чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи.

Причины возникновения

К причинам, которые могут привести к возникновению такого опасного состояния, относятся:

• Ослабление организма вследствие инфекционных болезней. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
  • бактериальные инфекции ( , и т.д.);
  • вирусные инфекции (герпес, гепатит,вирус иммунодефицита человека и т.д.);
  • грибковые заболевания ( , гистоплазмоз и т.д.).
• Поступление в организм некоторых лекарственных препаратов:
  • препараты для лечения подагры (аллопуринол);
  • нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен);
  • антибактериальные препараты (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и т.д.).;
  • противосудорожные препараты и нейролептики;
  • лучевая терапия.
• Онкологические заболевания
• В редких случаях синдром может развиться вследствие воздействия пищевых аллергенов, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.

Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей – инфекционными болезнями.

Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона – не повод отказаться от назначения врача.

Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.

Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента.

Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона

Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:

• ослабление иммунитета;
• история болезни – ранее перенесенный синдром Стивена Джонса повышает риск возникновения этого состояния в будущем;
• наследственность – если кто-то из членов семьи страдал от этого этим синдрома, это также повышает риск подобной реакции

Симптомы

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно острое начало и молниеносное развитие симптоматики.

На начальном этапе заболевания отмечается:

• слабость;
• температура до 40 градусов;
• учащенное сердцебиение;
• боль в суставах;
• мышечные боли;
• боль в горле, першение, кашель;
• диарея, рвота.

Спустя несколько часов добавляются следующие симптомы:

• Появление на отдельных участках кожи сыпи, зуд (см. фото выше). Важный для диагностики признак – высыпания не появляются на волосистой части головы, ладонях и подошвах, преимущественная локализация – конечности, грудь, спина.
• Сыпь перерастает в багровые пузыри большого размера (до 3-5 см), после вскрытия которых образуются ярко-красные эрозии.
• На слизистых появляются волдыри, их вскрытие обнажает дефекты с белой или желтой пленкой, покрытые запекшейся кровью.
• Поражение красной каймы губ – больные не могут принимать пищу и пить. Им тяжело разговаривать.
• Поражение глаз сначала имеет аллергический характер, но, если присоединяется инфекция, может сформироваться гнойное воспаление. Отличительная черта синдрома Стивенса-Джонсона – образование язв небольшой величины на слизистой оболочке глаз, может развиться (воспаление роговицы), иридоциклит (воспаление радужки), (воспаление века).
• Повреждение органов мочеполовой системы возникает в половине случаев, вследствие рубцевания после воспаления может развиться стриктура уретры – сужение вплоть до непроходимости.

Новые язвы формируются в течение 2-3 недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:

• со стороны дыхательной системы: , ;
• со стороны мочеполовой системы: , , , острая печеная недостаточность;
• со стороны пищеварительной системы: ;
• со стороны зрения: , иридоциклит, ;
• косметические дефекты – после заживления эрозий образуются рубцы.

Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.

Диагностика

Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.

Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

• Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
• Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
• Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная .
• Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, мочевины, аминотрансфераз.
• Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
• показывает снижение свертываемости крови.
• Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
• Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.

В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов .

Лечение

Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.

Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.

Помощь на догоспитальном этапе:

• Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
• В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
• Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.

Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.

Назначаются:

• Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
• Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
• Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
• Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
• Обработка слизистых:
  • глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
  • ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
  • мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).
• Антигистаминные препараты при выраженном кожном зуде.
• Гипоаллергенная диета (запрет на цитрусовые, рыбу, орехи, мяса птицы, шоколад, алкоголь копченые изделия, кофе, специи, мед), обильное питье.

Прогноз

В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию.

Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту.

В случае отсутствия специализированной помощи велик процент летальных исходов.

Профилактика

Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.

Видеозаписи по теме

Интересное

Синдром Стивенса–Джонсона – это тяжелая злокачественная форма многовидной эритемы, при которой появляются пузыри на слизистых оболочках глаз, горла, носа, половых органах и других частях кожи.

При повреждении слизистой оболочки глаз появляются болевые ощущения. Глаза опухают, заполняются гнойными выделениями до такой степени, что это приводит к слипанию век, роговицы подвергаются фиброзу. При поражении слизистой оболочки рта становится затрудненным прием пищи, открывание и закрывание рта приводят к сильным болям, что вызывает слюнотечение. Мочеиспускание становится болезненным и затрудненным.

Причины синдрома Стивенса–Джонсона.

Главной причиной появления синдрома Стивенса–Джонсона является появление аллергической реакции на прием антибактериальных препаратов и антибиотиков. С недавнего времени стали считать, что данный синдром имеет наследственный механизм, при котором поражается кожа, а также кровеносные сосуды.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона.

Данный синдром имеет очень быстрое развитие, т.к. является аллергической реакцией быстрого типа. Проявление начинается с лихорадки, боли в мышцах и суставах. Продолжается такое состояние не более суток. Затем поражается слизистая оболочка рта в виде дефектов кожи, больших пузырей, сгустков запекшейся крови, пленки серо-белого цвета, трещин.

Симптомы пораженных глаз синдромом Стивенса-Джонсона схожи с симптомами при конъюнктивите. Разница заключается только в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона воспаление носит аллергический характер. Заболевание может протекать более тяжело при бактериальном поражении. На конъюнктиве глаза могут появляться маленькие язвы и дефекты, что повлечет воспаление роговой оболочки и задних отделов (сосудов, сетчатки и прочее).

Синдром может локализироваться в месте половых органов, проявляющийся в виде вульвовагинита (воспаление женских половых органов), баланита, уретрита (воспалительный процесс мочеиспускательного канала).

Поражение кожи при синдроме Стивенса-Джонсона представляет собой множественные покраснения на коже или чуть припухлые волдыри. Очаги поражения имеют круглую форму и багровый окрас. Центр пятна имеет пузыристый вид, в котором находится кровь или водяная жидкость, и синюшный оттенок, который немного углублен. В диаметре размер очагов достигает до 3-5 сантиметров.

После вскрытия таких пузырей остаются дефекты в виде покраснений, покрывающихся коркой.

Синдром Стивенса-Джонсона дает сильные осложнения на общее здоровье организма, например, может появиться воспаление легких, почечная недостаточность, понос. В 10% случаев заболевание синдромом Стивенса-Джонсона заканчивается смертельным исходом.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона проводят общий анализ крови, выявляют содержание лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов.

Более эффективно биохимическое обследование крови, выявляющее содержание мочевины, билирубина, ферментов аминотрансфераз.

Но наиболее эффективным способом диагностирования является проведение специального обследования – иммунограммы, в результате которой выявляют содержание Т-лимфоцитов в крови и специфических классов антител.

Для установления безошибочного диагноза необходимо узнать полную картину об условиях жизни, принимаемых медикаментах, заболеваниях, характере питания.

При наружном осмотре необходимо внимательно осмотреть внешние проявления для того, чтобы не перепутать синдром Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона принимают гормоны коры надпочечников до того времени пока не стабилизируется улучшение состояния. Их принимают в основном внутрь, но при невозможности приема через рот, гормоны вводят внутривенно.

Для очищения крови применяют специальные методы, такие как плазмаферез и гемосорбцию. К ним прибегают для выведения иммунного комплекса в виде антител, которые связаны с антигенами.

При лечении необходимо вывести токсины из организма через кишечник путем принятия лекарственных препаратов. Для борьбы с интоксикацией следует выпивать до 3 литров жидкости в любом виде.

Эффективным мероприятием считается внутривенное переливание плазмы и раствора белков больному. В дополнение к лечению назначают препараты, содержащие калий, кальций, противоаллергические средства. При тяжелых формах синдрома Стивенса-Джонсона для снижения риска развития инфекций следует принимать антибактериальные средства в комплексе с противогрибковыми.

Для наружного лечения применяют растворы антисептиков и крема, в состав которых входят гормоны коры надпочечников.