Существует целый класс заболеваний, когда при определённых обстоятельствах организм начинает атаковать ткани и клетки собственного организма. Эти болезни называются аутоиммунными, как правило, они характеризуются тяжёлым течением и нарушением работы целых систем. Одной из таких патологий является склеродермия, которая поражает кожу, сосуды и внутренние органы. Какова сиптоматика этого заболевания и можно ли его вылечить?

Что собой представляет склеродермия?

Склеродермия или склеродерма - патология соединительной ткани, в основе которой лежит склерозирование - изменение свойств соединительнотканных структур организма с возникновением нефункционирующих плотных фиброзных волокон. Патология значительно снижает качество жизни больных, так как вызывает физические ограничения, иногда болевой синдром, нарушение пищеварительных функций. Изменения кожи вынуждают избегать спортивных и других физических нагрузок. Склеродермия меняет внешность человека, что доставляет дополнительные переживания, снижение самооценки, личностный конфликт. На сегодняшний день болезнь признана неизлечимой.

Среди всех аутоиммунных заболеваний склеродермия является одной из распространённых патологий. По усреднённым статистическим данным, болеют 1–2 человека на 200 тысяч населения. Поражаются преимущественно женщины - около 75% всех больных именно представительницы слабого пола. Болеть могут и взрослые, и дети, но наиболее часто патология диагностируется у людей среднего возраста - 25–50 лет.

Классификация заболевания

Патология может протекать в двух формах: локализованной (другие названия - ограниченная, очаговая) и системной. Ограниченная форма имеет доброкачественное течение и практически никогда не переходит в системную.

Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

• бляшечная (диагностируется чаще всего):
  • генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
  • буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
  • поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
  • узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
• линейная:
  • саблевидная;
  • полосовидная;
  • кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
  • зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
• пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).

Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

• ограниченная бляшечная - везде, исключая голову;
• линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
• болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин - на коже крайней плоти.

Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно - нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

Феномен (синдром) Рейно возникает из-за спазма периферических сосудов, в результате изменяется цвет кожи пальцев рук и ног

С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении - кишечник и лёгкие.

Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

• С - кальциноз - очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
• R - синдром Рейно;
• Е - поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
• S - склеродактилия - нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
• Т - образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.

Лимитированную форму системной склеродермии называют также CREST-синдром; он включает в себя пять определённых симптомов

Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

• быстропрогрессирующую (острую);
• подострую;
• хроническую.

Причины, вызывающие патологию

Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

Факторы, вызывающие болезнь:

• генетика;
• инфекции;
• воспаление;
• медикаменты;
• воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов. Поломки в структуре гена и специфических белков приводят к возникновению различных иммунных реакций, способных привести к активации фибробластов (клеток, продуцирующих соединительную ткань).

Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

• радиации;
• солнечного излучения;
• критически низких или высоких температур;
• ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
• химических соединений;
• вирусов.

Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

Фибробласты - клетки соединительной ткани, активация которых приводит к разрастанию фибриновых воолокон и склерозу

Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

Вредные факторы среды, окружающей человека, - ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

• некоторые химикаты:
  • соли тяжёлых металлов;
  • растворители;
  • ртутные соединения;
  • бензол;
  • толуол;
  • силикон;
  • формальдегид;
• вредные пищевые добавки.

Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Симптомы

В основе фиброза тканей лежит поражение сосудов и усиленное производство коллагена (белка, составляющего основу соединительной ткани). Наиболее выраженные изменения, заметные сразу, отмечаются в кожных покровах. Кожным симптомам могут предшествовать неспецифические проявления: повышенная утомляемость, недомогание, суставные и мышечные боли, одышка. Дальнейшие проявления зависят от расположения очагов и глубины поражения.

В своём развитии системная склеродермия проходит 3 стадии:

1. Начальных проявлений (поражается кожа, сосуды, суставы).
2. Генерализации (вовлекаются внутренние органы).
3. Терминальная или декомпенсации (сосудисто-некротические, склеротические, дистрофические изменения органов с развитием их недостаточности).

Симптомы со стороны кожи

Выделяют три стадии поражения кожи:

1. Стадия плотного отёка. Кисти, стопы, пальцы отекают, оттенок кожи становится красным или багровым.
2. Стадия уплотнения или индурации характеризуется замещением здоровой ткани патологической. Возникают восковидные очаги склероза, окружённые лиловым венчиком (зоной роста).
3. Стадия атрофии завершает процесс. Кожа в очаге поражения становится тонкой как пергаментная бумага, очень сухой, склонной к растрескиванию.

Фотогалерея - стадии поражения кожи

Первая стадия поражения кожи при склеродермии - стадия отёка
Вторая стадия поражения кожи характеризуется появлением очагов склероза, окружённых зоной роста Третья стадия поражения кожи - атрофическая; кожа в очаге становится тонкой и сухой Сосудистый рисунок в виде звёздочек появляется на коже при склеродермии из-за поражения мелких сосудов

В области поражения образуется сосудистый рисунок в виде звёздочек и очаги кальциноза (обычно на предплечьях, кистях, кончиках пальцев). На месте этих очагов могут со временем образовываться язвы.

Диффузное склерозирование затрагивает кожу по всей поверхности тела. Ограниченная склеродерма поражает шею, лицо, кисти и стопы. Иногда очаги расположены только на туловище, оставляя ноги и руки свободными.

Ограниченная форма может протекать с односторонней прогрессирующей атрофией лица. Как правило, страдают молодые люди 18–25 лет. В своём развитии патология минует стадию отёка и индурации. Происходит атрофирование кожи и подлежащих тканей, при этом больной страдает от сильных хронических болей, у него выпадают волосы, брови, ресницы. В связи с поражением мышечного слоя, костей и нервов, лицо становится асимметричным, атрофированная половина уменьшается в размере.

Односторонняя прогрессирующая склеродермия лица приводит к атрофии кожи и подкожных слоёв, в результает чего лицо становится ассиметричныи

Симптомы со стороны сосудов

Не меньше, чем кожа, страдают сосуды больного. Практически у каждого пациента проявляется синдром Рейно - спазм периферических сосудов с изменением цвета кожи конечностей: начинается с побледнения, затем отмечается цианоз (посинение) и покраснение. Субъективно синдром проявляется онемением и чувством покалывания в пальцах. У больных с локализованной формой болезни синдром Рейно может наблюдаться задолго до появления накожных очагов склероза. Если течение болезни длительное, синдром приводит к незаживающим язвам, некрозу пальцев.

Синдром Рейно, проявляющийся побледнением, затем покараснением и посинением пальцев, наблюдается практически у каждого больного склеродермией

Склеродермия поражает не только дистально расположенные сосуды, но и крупные артерии, снабжающие кровью важные органы.

Таблица - системные повреждения при склеродермии

Обострение

Обострение локализованной склеродермии проявляется ростом имеющихся очагов и появлением новых. Обострение системного процесса выражается появлением болей в мышцах, суставах, ухудшением общего самочувствия, отёком конечностей.

Диагностика заболевания

Диагностика основана на клинических проявлениях патологии. Медицинским сообществом были разработаны критерии, с помощью которых осуществляется постановка диагноза:

• основные:
  • поражение кожи, особенно пальцев рук и ног;
• дополнительные:
  • рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
  • склеродактилия - утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
  • пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) - больной жалуется на одышку, объективно - снижение дыхательного объёма.

Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме - структурные, обменные, функциональные:

• клинический анализ крови - выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни - повышение СОЭ;
• биохимия крови - высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
• клинический анализ мочи - обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
• анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP - биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
• анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
• анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) - проводят для выявления аутоиммунного заболевания.

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления , пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

Также больному проводят:

• ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
• УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
• трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
• измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
• эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
• капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
• гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

• хронический атрофический акродерматит;
• склередема Бушке;
• липодерматосклероз;
• поздняя кожная порфирия;
• радиационный фиброз;
• кольцевидная гранулёма;
• склеромикседема;
• липоидный некробиоз;
• саркоидоз;
• синдром Вернера.

Лечение патологии

Так как заболевание первоначально поражает кожу, больные обращаются к дерматологу, однако склеродермия относится к ревматологическим аутоиммунным патологиям, поэтому лечением занимается ревматолог.

Медикаментозная терапия

Терапевтическая тактика зависит от формы болезни, от тяжести клинического течения и направлена на купирование симптомов и профилактику возможных осложнений.

Таблица - медикаменты для лечения склеродермии

Помимо этой основной терапии, назначают:

• хондопротекторы с антифиброзным действием:
  • Структум, Румалон;
• препараты, укрепляющие стенки сосудов:
  • Венорутон, Эскузан, Троксевазин;
• дезагреганты:
  • Трентал, Курантил;
• ангиопротекторы:

Препараты применяют в сочетании с местной терапией: аппликациями с Гепарином, Троксевазином, Индометацином, Гидрокортизоном, Хондроксидом, Лидазой, Контратубексом, витаминами А и Е, Солкосерилом, Димексидом.

Одна из последних методик терапии заболевания - лечение стволовыми клетками, при введении которых активируются защитные свойства организма, повышается способность формировать новые сосуды взамен повреждённых, замещаются погибшие нервные клетки, начинается процесс регенерации тканей. Постепенно происходит восстановление фиброзных нарушений в органах, что не позволяет им склерозироваться.

Фотогалерея - препараты для лечения склеродермии

Лидаза относится к ферментным препаратоам, назначается как рассасывающее средство Метотрексат относится к иммуносупрессорам, необходим для снижения иммунного ответа при склеродермии Пентоксифиллин назначают для купирования сосудистого спазма при синдроме Рейно Диклофенак - противовоспалительное средство, устраняющее болевой синдром и воспаление Дексаметазон относится к гормональным препаратам, обладает мощным противовоспалительным свойством Милдронат - метаболическое средство, улучшающее дыхание тканей Купренил оказывает антифиброзное действие и является препаратом выбора при склеродермии Венорутон обладает ангиопротекторным действием Солкосерил мазь назначают как регенерирующее средство

Физиотерапия

Больным склеродермией показаны:

• массаж;
• электрофорез с ферментными, рассасывающими, противовоспалительными препаратами;
• лазеротерапия;
• светолечение - ПУВА-терапия (лечение ультрафиолетом).

Хороший эффект оказывают углекислые и сероводородные ванны. Пациентам с системной формой заболевания назначаются сеансы акупунктуры (иглоукалывания).

Питание

Больные склеродермией, особенно очаговой, не нуждаются в специфической диете. Им рекомендуется рациональное, сбалансированное по содержанию витаминов и калорий питание. У больных системной склеродермией часто поражается пищевод и кишечник, поэтому им нужно избегать твёрдой, кислой пищи, отдать предпочтение продуктам, богатым растительными волокнами. Нужно употреблять овощи и фрукты, а также продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами и белком:

• молочные продукты;
• диетическое мясо;
• морскую рыбу;
• овощные салаты;
• фруктовые пюре, соки;
• крупы.

Важно: следует избегать высоких доз витамина С (аскорбиновой кислоты), так как он стимулирует выработку коллагена, а также исключить употребление алкоголя и кофеиносодержащих напитков, способных вызывать сосудистый спазм.

Народные методы

Для облегчения симптомов, смягчения фиброзных очагов на коже можно воспользоваться народными рецептами:

• делать компрессы со свежевыжатым соком алоэ;
• обрабатывать очаги мазью из порошка полыни со свиным жиром или стерильным вазелином (пропорции 1:1);
• прикладывать компрессы из запечённого лука (1 луковица) с мёдом (1 ч. ложка) и кефиром (2 ст. ложки);
• принимать внутрь пред едой по 50 мл настоя полевого хвоща, медуницы и спорыша (1 большая ложка смеси на стакан кипятка);
• пить настой травяного сбора: 3 большие ложки смеси зверобоя, мяты, малины, подорожника, донника залить литром кипятка и настоять 6 часов, затем процедить и пить по 50 мл в день;
• втирать в поражённые суставы и склеротические бляшки медвежий или барсучий жир.

Видео - Лечение системной склеродермии

Прогноз лечения и осложнения

Очаговая склеродермия опасности для жизни не представляет и в целом прогноз её благоприятный. Бляшечная форма обычно не прогрессирует и может пройти самостоятельно, оставив после себя гипопигментированные пятна на коже. Линейная форма с очагами вдоль конечностей, которой страдают чаще дети, может приводить к инвалидности в силу неравномерного роста здоровых и больных частей тела из-за атрофии мышечной ткани и замедления роста костей поражённой конечности. Очаг линейной склеродермии в районе сустава может вызвать артрит и развитие контрактур.

Системная склеродермия осложняется деформацией кистей и стоп, лёгочным фиброзом, поражением почек («истинная склеродермическая почка»), сердца (диффузный кардиосклероз). Острое течение системной формы делает прогноз неблагоприятным. Смерть может наступить в результате тяжёлых осложнений. Приблизительно четвёртая часть больных после выявления системной склеродермии погибает в первые годы от начала заболевания. Хроническое течение делает прогноз относительно благоприятным, подострое - удовлетворительным.

Адекватное лечение может улучшить качество жизни больных и сохранить функциональные способности внутренних органов на несколько десятков лет.

Больные склеродермией получают инвалидность:

• 3 группу дают больным с лимитированной формой заболевания, умеренным нарушением функций внутренних органов;
• 2 группа определяется пациентам с генерализованной формой болезни с острым, подострым или хроническим рецидивирующим течением с высокой активностью патологического процесса и значительными нарушениями функций внутренних органов;
• 1 группу дают больным, нуждающимся в постоянном постороннем уходе, с резко выраженными нарушениями всех функций организма.

Противопоказания при склеродермии

Болезнь накладывает свои ограничения на образ жизни больных. Занятия лечебной физкультурой, посильная двигательная активность рекомендуется всем пациентам для профилактики застойных явлений и улучшения кровообращения. Интенсивных физических нагрузок стоит избегать. Противопоказанием при склеродермии являются некоторые косметологические процедуры, способные вызвать обострение болезни: плазмолифтинг (лечение собственной плазмой, обогащённой тромбоцитами), биоревитализация (введение гиалуроновой кислоты).

Профилактика

Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

• лечение хронических заболеваний
• здоровый образ жизни
  • получать полноценное и своевременное лечение;
  • проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
  • не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
  • полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
  • следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
  • избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
  • соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.

  Склеродермия у женщин и детей

  Женщины подвержены заболеванию намного больше мужчин, при этом у них гораздо чаще развивается очаговая склеродермия половых органов (в предклимактерический период и в возрасте менопаузы). Немаловажную роль в развитии болезни у женщин имеют предшествующие эндокринологические расстройства. Заболевание негативно сказывается на гормональном фоне, вызывая ранний климакс и другие расстройства половых функций.

  У детей пик заболеваемости приходится на 5–8 лет, диагностируют преимущественно очаговую форму заболевания, системную - редко. Провоцирующими факторами могут быть острые детские инфекции, стрессы, введение сывороток и вакцин, переохлаждение. Отличия течения у детей:

  • синдром Рейно бывает реже;
  • рано поражаются суставы;
  • склероз внутренних органов прогрессирует медленно.

  Осложнения связаны с наложением вторичной инфекции, почечным кризом, сердечно-лёгочной недостаточностью. Прогноз крайне неблагоприятный при дебюте склеродермы в раннем возрасте.

  Видео - Системная склеродермия у детей

Среди аутоиммунных заболеваний очень распространена склеродермия. Что это такое и как лечить такой недуг? Патология поражает кожу, соединительную ткань, костно-мышечную систему, а в некоторых случаях и внутренние органы. Этиология болезни связана с нарушением работы иммунитета. Защитные клетки, которые в норме борются с микробами, начинают разрушать собственные ткани. Возникает тяжелое поражение кожных покровов и соединительной ткани. Нередко больной получает инвалидность при склеродермии. МКБ-10 относит эту патологию к системным склерозам, код болезни - M34.

Что такое склеродермия?

Среди аутоиммунных процессов склеродермия занимает второе место по распространенности после Болезнь носит хронический и прогрессирующий характер. Кожная и соединительная ткани подвергаются рубцеванию, что приводит к нарушению тканевого обмена и кровообращения в мелких сосудах. Коллаген образуется в избыточных количествах, склерозируется и затвердевает. При системной форме болезни возникает серьезное поражение внутренних органов.

Чаще всего склеродермией страдают женщины. Болезнь обычно диагностируется в среднем возрасте, но нередко поражения кожи выявляются у детей или подростков. Выделяют 2 формы склеродермии: очаговую и системную. В первом случае недуг протекает более легко.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

• Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
• Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
• Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
• Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
• Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.

• Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
• Каплевидная ("болезнь белых пятен"). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований - от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

Системная склеродермия

Характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

• Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
• Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
• Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
• Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется "апельсиновая корка", как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
• Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
• Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами - или ревматоидным артритом.

Причины заболевания

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

• перенесенные инфекции;
• гормональные нарушения;
• переохлаждение (особенно и ног);
• молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
• гормональные нарушения;
• интоксикация лекарствами или химическими средствами;
• плохая экология места проживания;
• работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь. Но при наследственной предрасположенности риск возникновения склеродермии из-за постоянного контакта с химическими соединениями очень велик.

Кожные симптомы

Симптомы болезни зависят от ее разновидности. Кожные изменения проходят несколько стадий развития. Сначала появляется плотный отек, обычно он располагается на руках и лице. Затем кожа утолщается, а на поздних стадиях патологии наблюдаются атрофические процессы.

Можно выделить следующие внешние признаки заболевания:

• Синдром Рейно. Онемение, жжение и покалывание пальцев рук и ног. Такие явления наблюдаются при даже небольшом замерзании. Кожа конечностей становится бледной и синюшной. Этот признак связан со спазмом сосудов рук и ног.
• Кожа на пальцах становится грубой. Появляется рубцовая ткань. Поражения кожи рук сопровождаются утолщением и деформацией пальцев. Из-за этого болезнь часто принимают за ревматоидный артрит.
• Вокруг рта можно заметить кисетообразные складки.
• Пигментация кожи.
• Чувство постоянной зябкости, больной часто и быстро замерзает.
• При каплевидной форме белые пятна на лице у ребенка или взрослого становятся первым признаком заболевания.
• Исчезает мимика. Лицо становится гладким и маскообразным, носогубная складка почти незаметна.

Кроме этого, человек сильно теряет вес, быстро утомляется и жалуется на головную боль. На теле появляются высыпания. Их цвет может быть различным - от коричневого до красного. Характер сыпи зависит от формы склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото выше.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

• изжога;
• метеоризм;
• диарея;
• изъязвления на стенках желудка;
• затруднения при проглатывании;
• нарушения перистальтики;
• ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

• редкое мочеиспускание;
• белок и эритроциты в анализе мочи;
• артериальная гипертензия;
• почечная недостаточность;
• расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

• нарушения функции левого желудочка;
• уплотнение миокарда;
• воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
• одышка;
• тахикардия;
• боли в сердце;
• сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

• кашель без мокроты;
• одышка при физическом напряжении;
• воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
• повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Прогноз заболевания

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз "склеродермия". Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

• Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
• Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
• Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
• Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
• Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

Диагностика заболевания

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

• клинический анализ крови и мочи;
• анализ крови на антитела к склеродермии;
• капилляроскопия;
• биопсия пораженных тканей;
• и внутренних органов;
• эхокардиография;
• исследования дыхательной функции;
• КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Лечение склеродермии

В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

Из антифиброзных средств чаще всего назначают "Купренил". Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

Другим популярным антифиброзным средством является "Лидаза". Это фермент, который получают из семенных желез крупного рогатого скота. Препарат обладает свойством расщеплять гиалуроновую кислоту, которая участвует в образовании коллагена. Такими же свойствами обладает лекарство "Лонгидаза".

Часто вместе с "Лидазой" назначают антибиотики группы пенициллинов. Точный механизм действия этих препаратов при склеродермии неизвестен. Однако их применение приводит к необходимому терапевтическому эффекту. Предполагается, что пенициллины оказывают антифиброзное и противовоспалительное действие.

Нестероидные противовоспалительные лекарства назначают при низкой активности заболевания и жалобах на боли в суставах. Это препараты "Ортофен", "Индометацин", "Найз", "Ибупрофен", "Диклофенак", "Пироксикам". Кроме таблеток, могут назначить местные обезболивающие мази для нанесения на пораженные участки.

Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

• "Метипред";
• "Преднизолон".

Цитостатические лекарства уменьшают продукцию иммунных клеток: лимфоцитов Т и В, которые являются аутоагрессивными. К таким медикаментам относятся:

• "Азатиоприн".
• "Плаквенил".
• "Метотрексат".
• "Циклофосфан".
• "Циклоспорин".

При склеродермии высокой степени активности назначают пульс-терапию: внутривенное капельное введение больших доз цитостатиков и гормонов. Проводят склеродермии. Назначают лекарства для улучшения микроциркуляции крови "Дипиридамол", "Пентоксифиллин", "Илопрост", "Алпростадил", "Варфарин". Часто выписывают сосудорасширяющие препараты: "Амлодипин", "Верапамил", "Нифедипин".

При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: "Эритромицина", "Амоксициллина", "Метронидазола" и прокинетика "Метоклопрамида". Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

Всем больным склеродермией важно помнить о том, что при этой болезни очень вредно нахождение под прямыми солнечными лучами. От загара и посещения солярия лучше отказаться. Излишнее воздействие ультрафиолета может свести к нулю эффект от терапии.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

• Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
• Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
• Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
• Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
• При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

Новые разработки в лечении склеродермии

Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

Создано новое генно-инженерное лекарство "Тоцилизумаб" ("Актемра"). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

Предложен новый комплексный метод терапии ферментом "Лидаза" в сочетании с витаминными средствами "Пантогамом", "Декспантенолом" и "Пикамилоном". Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз - разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток. Они способны замещать собой пораженные болезнью клетки. Это приводит к уменьшению фиброза и образованию новых кровеносных сосудов взамен тех, что были повреждены патологией.

Профилактика заболевания

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

• Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
• Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
• Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Термин «склеродерма», в переводе с древнегреческого буквально означающий – «твердая кожа», объединяет группу состояний, для которых характерно формирование рубцов и огрубение кожных покровов. Различают две формы склеродермии:

• Локализованная (очаговая) склеродермия . Первичная патология кожных покровов, распространенная у пациентов детского возраста. Зональное поражение при ювенильной склеродермии – в зависимости от типа – обычно распределяется на кожу, мышцы, кости или суставы. Данная разновидность болезни, как правило, не затрагивает внутренние органы.
• Системный склероз . Этот тип заболевания оказывает влияние на все тело. Он провоцирует поражение различных внутренних органов и, в связи с этим, может характеризоваться тяжелой формой.

Развитие ювенильной склеродермии не зависит от возрастной или расовой принадлежности, однако более распространено среди девочек. Это заболевание относится к редким патологиям. Учет точного числа пациентов не производился.

Причины ювенильной склеродермии

Установлено, что развитие очаговой склеродермии в детском возрасте могут стимулировать генетические факторы. Кроме комбинации генов, влиять на появление болезни способны такие проявления окружающей среды как травмирование, инфекционное, медикаментозное или химическое воздействие, однако четкая роль перечисленных триггеров полностью не выяснена.

Локализованная склеродермия относится к аутоиммунным заболеваниям с внештатной реакцией защитной системы, когда она ошибочно воспринимает ткани собственного организма в качестве патологического фактора. В случае ювенильной склеродермии описанное нарушение вызывает воспаление кожных покровов. В результате клетки соединительной ткани вырабатывают избыточное количество коллагена, которое провоцирует фиброз – уплотнение этой ткани, сопровождающееся образованием рубцов.

Симптомы ювенильной склеродермии

Симптоматика склеродермии зависит от типа заболевания. При локализованной склеродермии кожа может быть как утолщенной, так и истонченной, ее пигментация – становиться как темнее, так и светлее, но чаще всего она становится гладкой и блестящей. Изменения кожных покровов могут иметь любую локализацию на лице, руках, ногах и туловище.

Различают два типа очаговой склеродермии:

• Морфеа . Для этой формы болезни характерно появление на коже одного или нескольких твердых овальных пятен более светлого или темного оттенка по сравнению с окружающим покровов. Чаще всего данная разновидность недуга не вызывает серьезных последствий.
• Линейная склеродермия . Тип заболевания, при которой на поверхности тела – например, руке, ноге или голове – формируются линии или полосы утолщенной кожи. Они могут провоцировать повреждение тканей, залегающих под очагом поражения. Как правило, она локализована только на одной руке или ноге. Значительные участки линейной склеродермии, распространяющиеся на всю конечность, или пересекающие сустав, могут сопровождаться хроническими осложнениями. Без надлежащего лечения возможно формирование постоянных изменений размеров руки или ноги. Склеродерма по типу «удар саблей» – термин для определения линейной склеродермии, очаг которой пересекает голову или лицо.

Системный склероз очень редко встречается у детей; он поражает внутренние органы. Как правило, его симптомы наблюдаются на коже пальцев, рук, предплечий и лица. Отличается более серьезными долгосрочными осложнениями.

Диагностика ювенильной склеродермии

Диагностирование очаговой склеродермии обычно производится на основании изучения истории болезни и оценке результатов физического осмотра. Специфического лабораторного исследования, которое позволило бы сразу подтвердить подозрение на ювенильную склеродермию, нет. Зачастую анализы назначают для оценки уровня воспаления и исключения схожих состояний. Для подтверждения диагноза может понадобиться проведение биопсии.

Лечение ювенильной склеродермии

На сегодняшний день методы излечения ювенильной склеродермии отсутствуют. Возможна ремиссия этого заболевания на сроки различной длительности. Продолжительность ремиссии проявлений типа морфеа, которые не затрагивают глубокие ткани, может достигать нескольких лет, тогда как поражения, связанные с линейной склеродермией, – особенно, на голове – способны не один год оставаться в активной фазе. Протокол лечения очаговой склеродермии акцентирован на контроле проявлений воспалительного процесса, что позволяет снизить риск серьезных осложнений. В зависимости от степени вовлеченности в патологический процесс различных тканей и органов, терапия может иметь системный либо местный характер.

Для лечения мягкой формы заболевания используются препараты, позволяющие взять под контроль интенсивность воспаления и смягчить кожу. Эти лекарства объединяют кортикостероиды, кальципотриол, такролимус, пимекролимус и имиквимод. Для защиты и смягчения кожных покровов рекомендовано применение увлажняющих средств.

В случаях, когда болезнью поражены значительные участки тела или ее проявлениями затронуты суставы и существует значительный риск развития постоянных деформаций/повреждений, применяют лекарства системного действия, угнетающие иммунную систему. К таким препаратам относятся метотрексат и кортикостероиды, прием которых осуществляется перорально либо путем инъекций.

Индивидуальная коррекция образа жизни при ювенильной склеродермии

Большинство детей, которым диагностирована очаговая склеродермия, не нуждаются в серьезных изменениях образа жизни, однако они важны для всех пациентов с хронической формой заболевания. К процессу лечения следует подключить физическую активность, организацию правильного питания, уход за кожей и соблюдение рекомендаций лечащего врача.

Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением. Болезнь можно отнести к необычной форме артрита, при которой на отдельных участках кожи, а в редких случаях на всей коже откладывается рубцовая ткань.

Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, данный недуг недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а течение непредсказуемостью. В настоящее время имеется недостаточно специалистов в этой области.

Склеродермия кожи относится к группе коллагеновых заболеваний и является болезнью взрослых, а также детей. Зачастую болеют женщины, возраст которых 30-50 лет.

Склеродермия причины

Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливание крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни является нарушение микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы своевременно начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.

Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид, лекарственные средства (Блеомицин), применяемые для химиотерапии.

Склеродермия симптомы

Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.

Очаговая (ограниченная) форма бывает бляшечная, поверхностная и полосовидная.

Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.

Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на всевозможных участках тела. Зачастую атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также подвергаются поражению. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или же продолговатыми. Их размеры обладают способностью варьироваться. Спустя время больной наблюдает, что центральная часть этого пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно изменяется на плотную светло-желтую бляшку, имеющую блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.

Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отёком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьим лапам.

Системная склеродермия

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.

Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно — сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.

Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться , . Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это , а также поражение щитовидной железы ().

Склеродермия у детей

Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.

Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.

Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.

Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.

Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.

склеродермия на руках фото

Как лечить склеродермию у детей?

Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.

Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.

Склеродермия диагностика

После осмотра врач назначает полное обследование.

Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется , по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.

Склеродермия лечение

Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование.

Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.

Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).

Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови — антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).

Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.

Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержка в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое протекание болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.

Прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется ее утолщением и деформацией носит название склеродермия. Этот патологический процесс причисляют к большому классу коллагенозов. Коллаген – это вещество из рода протеинов, которые составляют соединительную ткань человеческого тела, в том числе и кожу.

Болезнь изменяет свойства и функциональные возможности покровов. Итогом становится замещение нормальных тканей на рубцовую. От формы патологии зависит прогноз для жизни больного. Генерализованная склеродермия захватывает внутренние органы – это самый неблагоприятный вариант течения заболевания.

Такое состояние несет прямую угрозу для жизни человека. При очаговом виде склеродермии наблюдают благополучный исход. Эта форма болезни вовлекает в процесс лишь наружные кожные покровы и не угрожает жизни больного. Хотя патология доставляет пациенту немало повседневных неудобств, в наши дни ее успешно лечат.

Код МКБ (международной классификации болезней) – M30-M36. Чаще от склеродермии страдает слабый пол. У них заболевание находят в 3 раза больше, в отличие от мужчин. Патология возникает в любой возрастной группе. Как у ребенка, так и у взрослого.

Классификация

Заболевание делят на несколько видов. Выделяют 2 главных вида:

• Ограниченный или локализованный, который вовлекает в процесс часть ткани, но без поражения внутренних органов;
• Системный или генерализованный, при котором патология захватывает все – и кожу, и органы. Это может быть сердечная мышца, почки и легкие, а также пищеварительный тракт.

Ограниченная форма имеет свою классификацию и делится на несколько типов:

• Линейный;
• Бляшечный;
• Лентовидный;
• Полосовой;
• Буллезный;
• Поверхностный;
• Болезнь «белых пятен»;
• Гемиатрофия лица Ромберга;
• Пятнистый.

Также выделяется ювенильная склеродермия или юношеская.

Локализованная склеродермия

Все формы отличаются друг от друга преимущественно внешним видом пятен. Процесс не распространяется на внутренние органы, он поражает лишь наружные покровы. Поэтому угрозы для жизни не несет. Этот вид патологии имеет самое благоприятное течение.

Бляшечный тип является наиболее распространенным. Его прогноз оценивают, как благополучный. Название связано с проявлением патологии – появлением на коже пятен в форме круглых или овальных бляшек. Они имеют различные размеры – от 2 до 15 см. В зависимости от развития процесса меняются и кожные образования.

Под болезнью «белых пятен» понимают поражение соединительной ткани, которое внешне проявляется небольшими склеродермами размером до 1 см в диаметре. Они имеют белый цвет, заключены в красно-коричневый ободок и покрыты блестящей поверхностью. Склеродермы собираются в группы и выглядят всегда светлее, нежели чем кожные или слизистые покровы.

Самой легкой формой болезни считается поверхностная. При этом формируются небольшие пятна серо-коричневого цвета, которые лишены четких границ. Чаще всего локализация образований приходится на спину или ноги. Этот тип склеродермии не склонен прогрессировать. Пятна при поверхностной форме плотной консистенции, с тонкой кожей в центре, что заставляет кровеносные сосуды просвечивать сквозь нее.

Еще одним видом ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Ромберга. И хотя симптоматическая картина выделяет эту форму среди других, ее все же относят к локализованному типу. Пятна появляются на скулах и вокруг глаз, в области нижней челюсти. Сначала атрофируется кожа больного, а затем и мышцы. Лицо утрачивает свою симметричную форму, а волосы вместе с ресницами в месте поражения опадают.

Диффузная склеродермия

Другое название этого типа заболевания – системная или генерализованная. Патологический процесс распространяется не только на покровы кожи, но и на внутренние органы. У диффузной склеродермии классификация распределяется в зависимости от того какую часть тела поразила патология. Обычно клиническая картина при диффузной склеродермии разворачивается внезапно и протекает очень ярко.

Этот тип заболевания имеет неблагоприятный прогноз в отличие от ограниченной формы. Хотя локализованная способна переходить в системный вид. Заболевание склонно к быстрой прогрессии симптомов в течение первых двух лет от начала процесса. Иногда признаки недуга уходят на убыль, но чаще всего для этого стоит приложить немало терапевтических воздействий.

Причины

Что запускает процесс развития склеродермии остается спорным вопросом. Однако это приводит к нарушению обмена коллагена – его образования, накопления и утилизации. При склеродермии этого вещества продуцируется избыточное количество. В результате чего соединительная ткань и приобретает все деформирующие свойства.

Главным предположением относительно причины возникновения коллагеноза является аутоиммуннизация. Ввиду неопределенных факторов антитела атаковывают собственный организм вместо чужеродных агентов. Это приводит к воспалительной реакции и гиперпродукции коллагена. Возможно и идиопатическое развитие процесса. Согласно статистике, есть предрасполагающие факторы – группы риска по возникновению склеродермии. К таким относятся:

• Расовые и этнические особенности;
• Специфика окружающей среды.

Примерно в 3 раза чаще заболевание встречается у женщин, нежели чем у мужчин. А также склеродермия имеет некоторые этнические предпочтения. Проведенное в США исследование указывает на то, что у афроамериканцев патологию обнаруживают гораздо чаще, чем у лиц европеоидного происхождения. При этом у темнокожих течение болезни неблагоприятное. У них мишень патологического процесса – это легкие.

Было выяснено, что в группе риска находятся североамериканские индейцы. У них шанс заболеть склеродермией в 20 раз выше, чем у других. Немаловажным является воздействие факторов внешней среды, обычно связанная с профессиональной вредностью:

• Кремниевая пыль – непременный спутник угольных шахт и каменоломен;
• Особые виды промышленных растворителей;
• Некоторое химиотерапевтические препараты.

Развитие болезни

Патогенез склеродермии остается до конца неясным. Известно, что ввиду неопределенных причин происходит избыточный выброс серотонина. Это приводит к вазоконстрикции, то есть к спазму сосудов. Возникает дисбаланс между продукцией гиалуроновой кислоты и гиалуронидазы. Результатом становится накопление моносахаридов в соединительной ткани.

Коллаген начинается образовываться в избыточных количествах. Что включает цепочку патологических превращений. Появляются дефектные фибробласты, а иммунная система воспринимает их как чужеродных агентов. В итоге запускается аутоиммунная реакция. Воспаление приводит к поражению ткани, ее деградации и трансформации в рубец.

Изменяется не только сама ткань, но и сосуды, находящиеся в ней, нервные структуры и межуточные клетки.

Симптомы

Клиническое проявление склеродермии носит разнообразный характер. Это зависит от пораженной области организма. Основными, общими для всех видов склеродермии, являются следующие ее проявления:

• Пятна на коже, форма и цвет которых зависит от типа и степени процесса;
• Синдром Рейно;
• ГЭРБ;
• Отечность и утолщение кожных покровов, появление блестящей поверхности из-за чрезмерного натяжения;
• Органная недостаточность, в зависимости от того какая система поражена.

Диагностика

Чтобы зафиксировать наличие патологического процесса, необходимо провести комплексное обследование и изучить историю болезни. Прежде чем назначить диагностические манипуляции, доктор должен визуально осмотреть кожу пациента. Согласно клиническим рекомендациям необходимо оценить ее в 17 специфичных участках. Это может дать представление о состоянии легких и сердца, почек и пищеварительного тракта.

Врач назначает следующие методы диагностики:

• Общий анализ крови (ОАК) и биохимический. Оценивают в основном наличие специфичных антител, а также соединений – маркеров склеродермии. Повышенный уровень альдолазы может указывать на вовлечение в процесс мышц. Рост креатинина и мочевины говорит о дисфункции почек;

• Общий анализ мочи (ОАМ), направленный на исследование системы почек;
• Биопсия – прицельное взятие образцов тканей. Пораженную кожу изучают на гистологическом уровне;
• УЗИ, ЭКГ, КТ для выявления органных нарушений при системной форме заболевания.

Специфичными антителами-маркерами при склеродермии являются:

• Антинуклеарные, которые находят у 90% больных;
• Антицентромерные, встречающиеся в 30% случаев при ограниченной форме.

Дифференциальный диагноз могут проводить с витилиго.

Лечение

Из-за неясного происхождения заболевания, возникают трудности в его терапии. Методы лечения сводятся к:

• Медикаментозному;
• Физиотерапевтическому.

Последний заслуживает повышенного внимания. Нередко этим способом терапии незаслуженно пренебрегают. Однако он может стать отличным противником в развитии заболевания. В борьбе со склеродермией нашли свое применение:

• Электрофорез;
• Диадинамические токи Бернара;
• Пелоидетерапия;
• Рефлексотерапия;
• Магнитотерапия и низкоинтенсивная лазеролечение.

Хорошие отзывы получил препарат «Алфлутоп», который направлен на предотвращение разрушения структуры нормальной ткани, а также на стимуляцию процессов восстановления.

Медикаментозное

Среди назначаемых лекарственных средств наибольшее распространение получили:

• Антибиотики класса пенициллина;
• Сосудистые препараты – «Никотиновой кислоты»;
• Ферменты – «Лидаза», «Трипсин»;
• Антагонисты кальция;
• Ввитамины группы В12.

Народная медицина

Лечение посредством нетрадиционных методов не относится к ведущим при этом заболевании. Народную медицину рассматривают только в качестве дополнительного способа терапии, идущего после главного, назначенного врачом. К распространенным рецептам относят:

• Свежий спорыш, медуница и хвощ в количестве по 20 грамм заливают одним стаканом кипящей воды, а затем дают настояться 30 минут. Отвар процеживают и разводят водой до 300 мл. Сбор пьют натощак по 100 мл за полчаса до еды;
• Берут половину столовой ложки сухого корня одуванчика, заливают 100 мл воды и кипятят около 10 минут. Настаивают 2 часа и принимают три раза в день за двадцать минут до еды;
• Пол-литра кипяченой воды заливают в смесь из четырех столовых ложек измельчённого сушёного полевого хвоща. Дают настояться 2 часа. Принимают 3 раза в день спустя час после еды.

Прогноз

Склеродермия имеет как благоприятный, так и неблагополучный исход. Все зависит от формы процесса, своевременности лечения и состояния больного. Ограниченный тип дает хороший прогноз. Возможно спонтанное прекращение развития патологии. Хотя дефекты кожи не получится исцелить, предупредить появление новых вполне возможно.

Системная склеродермия имеет менее благоприятный прогноз. Этот вид поражает внутренние органы, а значит качество жизни, активность пациента и сама жизнь могут быть под угрозой. К сожалению, локализовать этот тип склеродермии нельзя. Необходимо вовремя назначенное лечение, как генерализованной, так и ограниченной склеродермии. Последняя нуждается в терапии из-за возможности перехода в диффузную форму, а системная ввиду органной недостаточности. Что влечет за собой вероятность летального исхода.

Видео