Интерстициальная пневмония – это, зачастую, результат перенесенных вирусных болезней, гриппа, провоцирующие разрушение легочной ткани. Воспаление нарушает процесс функциональности легких, изменяется процесс обмена углекислого газа и кислорода. Интерстициальная пневмония обладает неясной окончательно этимологией, для которой характерными является отдышка, сухой кашель с небольшим количеством мокроты, общее недомогание.

Интерстициальная пневмония считается серьёзной и опасной болезнью легких, которую проблематично определить на предмет возбудителя. Воспаление тяжело поддается терапии и зачастую заканчивается неблагоприятно.

Важно! Неправильная терапия приводит к инвалидности пациента или к смерти.

Прогноз

Исход болезни напрямую зависит от проявления фиброза легких и разновидности болезни. Согласно статистике, выживаемость пациентов не превышает 5 лет, а вследствие проявления пневмосклероза или сердечно – легочной недостаточности длительность жизни не больше 3 лет. Интерстициальная пневмония – это тяжелое заболевание, которое даже при правильной терапии обладает максимальным показателями летальных исходов – 50-70%.

Улучшение и нормализация общего самочувствия больного при интерстициальной пневмонии происходит лишь в 75% случаев, остальные 35% пациентов обладают 10-летней выживаемостью. В случае десквамативной пневмонии улучшение происходит в 2/3 случаев, 5-летняя выживаемость наблюдается в 93%, а 10-летняя – в 69%. Избавиться от РБ-ИБЛ можно при полном отказе от сигарет, в определенных вариантах может наблюдаться прогрессирование заболевания с последующими рецидивами. Больным систематически осуществляют вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

Осложнения

Вследствие запущенной стадии болезни и при неправильной терапии патологии, на фоне интерстициальной пневмонии у взрослых и малышей проявляются опасные последствия, которые могут нести угрозу жизни. К наиболее распространенным последствиям можно отнести:

• Фиброз – происходит изменения газообмена, наблюдаются необратимые склеротические процессы в пораженной области.
• Дыхательная недостаточность
• Сердечная недостаточность.

Помимо этого, к пневмонии может прибавиться бактериальная инфекция, а на поздней стадии воспаления возможно возникновение такой серьезной патологии, как рак легких.

Квалификация пневмонии

Различают несколько форм интерстициальной пневмонии:

Дополнительная информация. Курение –это основная причина возникновения респираторного бронхиолита и десквамативной пневмонии.

Причины

Интерстициальная пневмония у малышей и взрослых – это редкое явление, поэтому она основательно не изучена специалистами. Болезнь может проявляться в результате изменений гомеостаза со стороны иммунной системы, а провоцирующим фактором выступает антиген, для которого организм производит определенные антитела.

Пневмония возникает под воздействием инфекционных агентов, а также некоторых разновидностей пыли. Помимо этого, к заболеванию склонны курильщики, люди, бросившие курить, больные СПИДом или ВИЧем. Лимфоидную пневмонию может вызвать иммунопатия или аутоиммунные заболевания. Особенность воспалительного процесса при интерстициальной пневмонии в том, что имеет неинфекционных характер. Чаще всего разрушаются соединительные ткани легких и стенки альвеолов, в которых может повторно возникнуть жидкость. Данная разновидность пневмонии знаменуется первичным воспалением интерстициальной ткани с накоплением в ней клеток, которые являются иммунокомпонентными. Именно эти клетки способствуют выделению повреждающего медиатора на первоначальном этапе болезни. Фибриогенные факторы провоцируют фибропролиферативные реакции на последней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

В начальной стадии заболевания выражены такие симптомы:

• Фебрильная лихорадка
• Существенная отдышка
• Кашель с незначительным количеством мокроты и кровянистыми прожилками.

При прослушивании ощущается жесткое дыхание, но хрипы отсутствуют. В большинстве случает проявляется ринит, конъюнктивит, артралгии, миалгии, острая головная боль, иногда наблюдается поражение почек или печени.

Каждая форма интерстициальной пневмонии обладает различными симптомами:

• Лимфоидная пневмония — отдышка, непродуктивный кашель, увеличение температуры, повышается потливость, снижается вес.
• Криптогенная пневмония — кашель, повышение температуры, усталость.
• Десквамативная пневмония — постепенное возникновение кашля, ухудшение аппетита, тяжелое дыхание.
• Идиопатическая пневмония — отдышка, кашель, который не исчезает после употребления противокашлевых средств, а при прослушивании ощущается треск и шумы.
• Острая пневмония – боли в суставах и мышцах, высока температура, дыхательная недостаточность.
• Неспецифическая пневмония – нарастающий кашель, потеря веса, одышка, постоянная усталость.

Особенности болезни у детей

Интерстициальная пневмония у детей подразумевает воспалительный процесс соединительных участков легкого и вероятностью последующего задействования бронхиол и альвеол. Вирусы и микоплазмы являются возбудителями болезни. Пневмония зачастую начинается с проявления незначительной отдышки, а не с катаральных явлений.

Пневмония проходит у малышей в тяжелой форме, так как высокая температура может удерживаться более 10 дней. Такое состояние способствует снижению давления, аритмии, возникает сердечная недостаточность, проявляется одышка и цианоз, которые стремительно

прогрессируют. Зачастую кашель незначительный с небольшим выделением мокроты. Прогноз может усугубиться из-за вероятности отека легкого и эмфиземы.

В случае промежуточной пневмонии аускультативно и перкуторно тяжело определить какие-либо существенные изменения. На рентгенограмме у малышей очагов нет, прозрачность легочной ткани увеличивается и существенно выражен бронхо – сосудистый рисунок.

Важно! Терапия интерстициальной пневмонии у ребенка осуществляется всегда на стационаре с использованием кислородной поддержки.

Для грудничков применяют ингаляционный способ введения газа. Антибиотики подбираются в зависимости от присутствующего в организме возбудителя. Комплексное лечение состоит из общеукрепляющих методик и физиопроцедур.

Диагностика

Интерстициальная пневмония характеризуется неточными и смазанными симптомами, поэтому диагностировать болезнь тяжело. Чтобы определить наличие воспаления выполняют такие процедуры:

• Измерение функций внешнего дыхания – позволяет определить имеющиеся нарушения легочной вентиляции.
• Рентген грудной клетки – предоставляет информацию о заметных изменениях в области легких.
• Анализ газового состава крови
• ЭхоКГ, ЭКГ – осуществляются в случае подозрений сердечной недостаточности
• Биопсия легких – эта процедура позволяет определить морфологическую форму пневмонии. Биопсию выполняют лишь в случае невозможности выполнять другие исследования, а болезнь стремительно прогрессирует.

Лечение интерстициальной пневмонии

Лечение интерстициальной пневмонии основывается на противовоспалительной терапии, которая подразумевает употребление цитостатиков, глюкокортикоидов, гормональных средств. Продолжительность лечения препаратами варьируется от 3-х месяцев до нескольких лет. Рентгенологические и клинические улучшения происходят у третьей части пациентов.

Определение действенности терапии основывается на комбинировании нескольких показателей с периодичностью в 3-6 месяцев:

1. Снижается сила кашля, пропадает одышка
2. Уменьшаются рентгенологические особенности
3. Стабилизируется газообмен крови.

Если в процессе лечения отсутствует динамика в любую сторону, то это свидетельствует о нормализации процесса. Если общее состояние на протяжении полугода ухудшается, результаты рентгена не изменяются – это говорит о недейственности выбранной методики.

При формировании склероза ткани легкого специалисты рекомендуют использовать кислородотерапию, которая позволяет существенно продлить жизнь пациента.

Важно. При тяжелой форме заболевания требуется пересадка легкого.

Интерстициальная пневмония является группой болезней, которые препятствуют диффузии органов дыхания с затруднением процесса газообмена в них. Чаще пневмония возникает как последствие вирусной инфекции, гриппа, что приводит к поражению ткани легкого. Данный инфекционный недуг легких представлен рядом нарушений, которые распространяются по всему органу, с воспалением альвеол и соединительной ткани паренхимы.

Идиопатическая интерстициальная пневмония может развиваться в острой либо хронической форме с поражением межуточной ткани органов дыхания неопределенной причины, которая характеризуется фибропролиферативными нарушениями и понижением работы дыхания.

Клинической классификацией выделяются интерстициальные воспаления органов дыхания в качестве отдельной группы заболеваний. Почему они распространяются просчитать сложно, по причине редкой постановки правильного диагноза. Различить эти заболевания между собой можно по результатам гистологического исследования.

Среди многих пульмонологических проблем важное место принимает интерстициальная болезнь легких, так как имеет длительное тяжелое развитие. Часто с летальным исходом, из-за беспрерывно развивающейся фиброзной и склеротической перестройки органов дыхания.

Интерстиций, где развивается воспаление,располагается в перегородках посредине альвеол легких и кровеносных сосудов. Из-за воздействия инфекционного фактора возникает его отечность, что ведет к изменению газообмена.

Когда течение болезни затяжное, ткань легкого подлежит необратимому фиброзу.

При данном недуге практически всегда понижается качество жизни и инвалидность пациента.

Почему возникает болезнь

Причины развития идиопатической интерстициальной пневмонии окончательно не изучены. К болезни бывает приобщено изменение иммунологического гомеостаза, а пусковой причиной болезни представлен неведомый агент, к которому организмом вырабатываются антитела.

Заболевание пульмонит способны вызвать такие инфекционные агенты :

• микоплазмы;
• хламидии;
• пневмоцисты;
• легионеллы;
• риккетсии;
• респираторные вирусы;
• вирус герпеса;
• отдельные типы пыли.

Подвержены к возникновению воспаления органов дыхания люди, которые курят либо курили ранее, ВИЧ больные, а также СПИДом.

Для лимфоидной формы свойственно сочетание с аутоиммунными болезнями и иммунопатиями.

1. Синдром Шегрена.
2. Гипо и гипергаммаглобулинемиями.

Одной из главных причин десквамативной болезни и респираторного бронхита является курение.

Криптогенное организующееся заболевание зачастую имеет идиопатическое течение, при этом может быть сопряжение с коллагенозами либо лечением медикаментами – амиодароном, лекарствами золота.

Воспалительный процесс возникает по типу пневмонита, имеет иммунное неинфекционное развитие, затрагивая, альвеолярные стенки, внеальвеолярную соединительную ткань органов, с возможным вторичным формированием экссудата внутри альвеол.

Для данной болезни свойственно первоначальное поражение интерстициальной ткани со скоплением в ней иммунокомплектных клеток, которые выделяют разнообразные ранящие медиаторы на первичном этапе и фиброгенные причины, которые порождают возникновение фибропролиферативных воздействий на позднем этапе.

Характеристики и признаки болезней легких

Интерстициальный пневмонит - это инфекционный недуг, для которого свойственно медленное возникновение признаков с последующим нарушением газообмена. На снимке рентгена грудной клетки заметны типичные нарушения в органах дыхания.

Исходя из морфологических изменений, идиопатические заболевания разделяют на виды.

1. Неспецифическая.
2. Криптогенная организующаяся.
3. Десквамативная.
4. Лимфоидная.
5. Респираторный бронхиолит.
6. Острая болезнь легких.
7. Легочный фиброз.

Общие симптомы при заболевании интерстицией – одышка. Ее проявление и нарастание будет зависеть от фазы недуга и остроты развития. Зачастую кашель сухой, может проявляться с выделением небольшого количества слизи с гноем.

От типа патоморфологических нарушений зависит тяжесть развития и исход болезни.

Пневмония неспецифической формы

Неспецифическая интерстициальная пневмония развивается медленно. От начала первичных признаков до установки точного диагноза бывает, проходят годы. Данный недуг чаще наблюдается у взрослых в возрасте 40-50 лет. Также это курящие пациенты и те больные, которые имеют болезни соединительной ткани. Кашель и одышка нарастают постепенно.

К основным симптомам пневмонии относят :

• потеря веса;
• слабость;
• низкое снисхождение к физическим нагрузкам.

На рентгеновском снимке проявляется симметричное поражение, зачастую проявляющееся в периферических отделах.

Для большинства пациентов неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется неблагоприятными последствиями.

Криптогенная болезнь

Этот недуг легких определяется перекрытием бронхиольного просвета и протоков альвеол грануляционной тканью, что ведет к формированию хронической формы поражения легких.

Организующая пневмония одинаково проявляется у мужчин и женщин, возраст которых составляет 45-55 лет.

Симптомы проявляются следующим образом:

• непродуктивный кашель;
• увеличенная температура тела;
• недомогание;
• усталость.

В патологическое поражение помимо интерстиций вовлекаются альвеолы. При аускультации можно прослушать сухие хрипы. К главному симптому относят звук при дыхании.

Часто больные приходят к специалисту при развитии сильной одышки, которая возникает при незначительной физической нагрузке. Признаки схожи с обычным воспалением органов дыхания, потому часто назначают безуспешную терапию антибактериальными медикаментами.

При подозрении на формирование криптогенной пневмонии прописывают физикальное обследование, лучевое и гистологическое обследование. Воспалительный процесс часто поражает оба легких. Редко возникает затемнение альвеолярной области одного легкого. На снимке рентгена выявляют затемнения в нижних отделах, а также узелковые тени вдоль сосудов.

Лечение проходит с использованием глюкокортикоидных препаратов. Полное выздоровление заметно через 2 недели. Зачастую болезнь рецидивирует, потому требуется дополнительная терапия.

Десквамативная болезнь

Для недуга свойственно распространение клеток альвеол и утолщение их стенок. Разрушение клеток в клеточном слое альвеол проявляется довольно часто. Однако отмершие клетки способны частично поддерживать жизнеспособность и никротизироваться.

Такая форма недуга наблюдается редко. Предрасположены к развитию болезни курящие мужчины возрастом 40-50 лет.

На протяжении нескольких месяцев, недель отмечаются такие симптомы :

• сухой кашель;
• одышка;
• потеря аппетита;
• снижение веса.

Выявить недуг на первоначальном осмотре не всегда возможно, потому как признаки идентичны с простудой.

Для уточнения диагноза проводят рентген. Терапия проходит с использованием кортикостероидных средств. Важно избавиться от пагубной привычки - курения.

Лимфоидный недуг

Заболевание наблюдается редко, особенно при болезнях аутоиммунного течения, у женщин после 40 лет, ВИЧ больных детей.

Постепенно на протяжении нескольких лет возникают следующие симптомы :

• кашель;
• одышка;
• увеличение температуры;
• потливость по ночам;
• болевые ощущения в суставах и груди;
• потеря веса;
• анемия.

У детей кашель способен вылиться в спазмы бронхов. При ослабленной защитной функции организма и не во время оказанной помощи может привести к асфиксии.

Результат поражения легких положительный при правильной терапии. При этом возможно развитие диффузного фиброза у некоторых больных.

Респираторный бронхиолит

Недуг возникает с проявлениями воспаления легочной паренхимы и бронхиол. Наблюдается заболевание у долго курящих людей. При полном отказе от вредной привычки может полностью сгладиться возникновение болезни.

Своевременно начатое лечение приводит к благоприятному финалу. Не исключено возникновение рецидива.

Легочный фиброз

Является одной из самых тяжелых видов интерстициального недуга. Межуточный фиброз легкого можно наблюдать у взрослых после 50-60 лет, чаще у мужского пола.

Симптомы недуга проявляются следующим образом :

• одышка;
• сухой приступообразный кашель.

Во время аускультации слышны шумы, треск, который схож на звук, как при отрывании липучки.

Время инкубационного периода зачастую затяжное, от 5 и более месяцев. При этом процесс воспаления в легком развивается, что ведет к серьезным изменениям в нем и иных органах.

При фиброзе легкого достаточно сильно страдает важный орган организма, что впоследствии ведет к его пересадке.

Терапия часто несвоевременная, по причине отсутствия признаков на ранней стадии развития недуга. Потому нередко такая форма заболевания имеет неблагоприятный финал.

Острая форма

Для острой болезни характерна припухлость альвеолярных стенок с формированием интерстициального фиброза. Пневмония способна поражать взрослых с крепкой иммунной системой, которые придерживаются здорового образа жизни.

Статистика показывает, что пневмонией страдают лица после 40 лет. Достаточно быстро развивается интерстициальный пневмонит. Симптомы недуга возникают следующие :

• неспецифические боли в мышцах;
• озноб;
• температура;
• разбитость;
• сильная одышка, с последующей дыхательной неполноценностью.

Как лечить заболевание?

Когда развивается интерстициальная пневмония, лечение может назначаться до проведения полного обследования, так как заболеванию свойственно стремительное возникновение, потому больной нуждается в срочной терапии.

Для лечения идиопатической интерстициальной пневмонии применяют медикаментозную и не медикаментозную методику.

К не медикаментозным методам лечения относят :

• отказ от курения – благоприятствует улучшению итога болезни, особенно у лиц, имеющих респираторный бронхиолит и десквамативную интерстициальную пневмонию;
• лечебная физкультура – принесет пользу, благодаря дыхательным упражнениям улучшится вентиляция легких. Также ее применяют для профилактики возникновения дыхательной неполноценности;
• терапия кислородом, искусственная вентиляция легких – используется на поздней стадии болезни при выраженной дыхательной неполноценности;
• витаминотерапия – предполагает поступление витаминов в организм через продукты питания и медикаменты.

Для терапии медикаментами используют ряд групп препаратов.

Кортикостироиды – это лучшие лекарства для лечения данной пневмонии. Чаще всего прописывают преднизолон.

Цитостатики назначают, если терапия кортикостероидами не помогает.

1. Метотрексат.
2. Циклофосфамид.
3. Колхицин.
4. Глутатион.
5. Циклоспорин.

Используют также комбинированный метод лечения. Чтобы достигнуть лучшего эффекта рекомендуют сочетать прием кортикостероидов с цитостатиками.

Хирургическое лечение требует пересадки органов. Этим способом пользуются при остром проявлении болезни легких у молодых людей.

Профилактика болезни заключается в выполнении ряда правил:

• здоровый образ жизни;
• правильное питание;
• отказ от курения;
• вакцинация.

Так как люди с легочным недугом сильно теряют в весе, им требуется сбалансированное питание, насыщенное витаминами и минералами. Диетолог даст указания по поводу дальнейшего питания и подберет необходимые продукты для восстановления организма.

Важно помнить, выявив болезнь на стадии развития и своевременно обратившись к специалисту за помощью, который назначить грамотное лечение, позволит предотвратить серьезные последствия и избавиться от недуга.

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП , англ. NSIP ) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

• фиброзный (фибротический) тип : более частый, имеет более плохой исход
• клеточный (целлюлярный) тип : менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет . Распространена в европейской популяции .

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена.

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

• фиброзная (фибротическая , от англ fibrotic) : более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена
• клеточная (целлюлярная , от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония : менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена .

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких.

Сочетанная патология

НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

• заболевания соединительной ткани
  • системная красная волчанка
  • склеродермия
  • Шегрена синдром
  • полимиозит 5]
  • дерматомиозит 5]
• прочие аутоиммунные заболевания
  • тириойодид Хашимото
• лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии
• медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
• рецидивирующая организующая пневмония
• иммунодефицит (в основном при ВИЧ)
• реакция “хозяин против трансплантата” 13]
• болезнь Кастлемана
• миелодиспластический синдром 13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.

Общие проявления включают:

• снижение воздушности по типу матового стекла
  • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
  • щажение непосредственно субпелвральных отделов - относительно специфичный признак НСИП
  • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% ), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
  • в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%)
• ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП
• утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП
• тракционные бронхоэктазы : встречаются при фиброзной НСИП
• уменьшение объема легких: в основном нижних долей
• при выраженном течении

Интерстициальная пневмония – это хроническое воспалительное заболевание легких, поражающее стенки альвеол, соединительную ткань паренхимы, эндотелий легочных капилляров и перилимфатические ткани. Патология вызывает появление одышки, сухого кашля, может осложняться пневмосклерозом, сердечной недостаточностью.

Классификация заболевания

В медицинской практике интерстициальную пневмонию различают по морфологическим, патогенетическим признакам и характеру течения. Чаще всего пациенты страдают неспецифической формой болезни невыясненной этиологии. Реже диагностируется , отличающаяся стремительным началом и прогрессированием патологических процессов.

Методы диагностики

Установка правильного диагноза при интерстициальной пневмонии затруднена. Больным проводят:

• рентгенологическое исследование;
• КТВР (компьютерную томографию высокого разрешения);
• открытую биопсию легких.

На снимках обнаруживаются характерные очаги инфильтрации, усиление легочного рисунка, изменения по типу «матового стекла», кистозно-фиброзные патологии.

Во время прослушивания грудной клетки слышны влажные или , крепитация, напоминающая треск целлофанового пакета. На поздних стадиях заболевания наблюдаются признаки легочного сердца, образуются отеки конечностей. Прогрессируют фиброзные изменения, формируется «сотовое легкое». По результатам газового состава, кислотно-основного состояния крови определяется гипоксемия, дыхательный алкалоз. проводится с бактериальной пневмонией, бронхиальной астмой, туберкулезом, дистресс-синдромом, лекарственным пневмонитом.

Способы лечения

При интерстициальной пневмонии терапию начинают проводить с устранения провоцирующих факторов. Курильщикам необходимо отказаться от вредной привычки, людям, работающим на вредном производстве, рекомендуется сменить род деятельности.

Медикаментозное лечение включает:

• введение глюкокортикоидов в высоких и средних дозах длительными курсами;
• при аутоиммунных реакциях назначают прием цитостатиков;
• дополнительно используют противофиброзные средства: Колхицин, D-пеницилламин;
• для устранения симптомов легочной гипертензии применяют вазодилататоры;
• антиагреганты, простагландины, антиоксиданты улучшают функционирование эндотелия.

Больным с острой формой пневмонии оказывают неотложную медицинскую помощь, подключают к аппарату . При формировании «сотового легкого» требуется трансплантация поврежденного органа.

Прогноз интерстициальной формы пневмонии зависит от вида заболевания и степени фиброзных изменений. Средняя выживаемость составляет 5 лет, при развитии осложнений продолжительность жизни не более 3 лет. Наиболее неблагоприятный исход при остром воспалении, летальность достигает 75% даже при своевременном оказании медицинской помощи.

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» используют для обозначения группы заболеваний легких с неустановленной этиологией. Отличаются между собой заболевания данной группы типом патоморфологического неинфекционного воспаления и фиброза в инстерстиции легкого. Разница заметна и в клиническом течении и прогнозе. Заболевания могут быть в острой форме и приводить к летальному исходу, но и могут полностью излечиваться либо же формировать хроническое «сотовое легкое».

История

Впервые идиопатическую интерстициальную пневмонию диагностировали и классифицировали в 1935 году. В 1964 году был впервые определен диагноз «фиброзирующий альвеолит». Отсюда и пошло синонимическое название «идиопатический легочный фиброз». Также есть название «криптогенный фиброзирующий альвеолит». Последнее название наиболее всего распространено в Европе.

В 1965 году заболевание было впервые дифференцировано на пять следующих видов: гигантоклеточная интерсциальная пневмония, лимфоидная интерсциальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерсциальной пневмонией, десквамативная интерсцинальная пневмония и обычная интерсциальная пневмония.

Со временем два первых варианта вышли из группы, так как были установлены их этиологические факторы.

В 1998 году Д. Майерс и А. Катзенштейн выделили четыре варианта заболевания: неспецифическая, острая, десквамативная и обычная интерсциальные пневмонии. В эту классификацию не включили облитерирующий бронхиолиттак, так как его причинами являются вирусы или вдыхание токсинов.

В конце концов, в 2001 году по международному соглашению принято 7 типов интересующей нас пневмонии. В классификацию вошли: лимфоидная интерсциальная пневмония, десквамативная интерсциальная пневмония, распираторный бронхиолит, острая интерсциальная пневмония, криптогенная организующая пневмония, неспецифическая интерсциальная пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Распространение

В наше время достоверно известно только о распространении идиопатического фиброзирующего альвеолита. По статистике им болеет примерно 20 мужчин из ста тысяч и 13 женщин из такого же количества. С возрастом риск заболевания растет. Чаще всего им болеют после 60. Смертность прямо пропорциональна возрастной категории. Чем старше больные, тем она выше. 3 человека на 100 тысяч населения умирают от этого недуга. В свою очередь, средняя продолжительность жизни переживших данный вид пневмонии составляет от 2,5 до 5 лет. Нужно уточнить, что около 90% случаев заболеваний идиопатической интерсциальной пневмоний являются заболеванием именно идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Диагностика

Идиопатическую интерсциальную пневмонию классифицируют по особенностям клинической картины, патоморфологических и рентгенологических признаков. Патогомонных нарушений для каждой отдельной формы пока еще не выявлено. У всех больных наблюдается уменьшение объема легких в связи с физиологическими изменениями, как последствием болезни. У больных выделяются результаты лабораторных исследований присущие всем видам идиопатических заболеваний.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений идиопатического фиброзирующего альвеолита

Для данного вида характерна нарастающая одышка и непродуктивный кашель приступообразного характера с рефрактерностью к противокашлевым средствам. У четверти больных происходит деформация ногтевых фаланг. При аускультации прослушивается «треск целлофана» начиная с нижних отделов и заканчивая верхними. На поздних стадиях наблюдается легочное сердце.

При рентгенографии затемнения чаще всего наблюдаются в базальных отделах. Это причина уменьшения объема нижних долей и формирования сотовых изменений легочной ткани. Точность диагноза при использовании снимка рентгена 50 %.

Компьютерная томография показывает преимущественно двусторонние изменения связанные с тракционными бронхоэктазами. В большинстве случаев наблюдаются явления «сотового легкого», реже - «матового стекла». Изменения видны в основном в периферических и базальных отделах легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений неспецифической интерсциальной пневмонии

Это заболевание развивается очень плавно. Часто люди обращаются к врачу через 1,5-3 года после ощущения первых симптомов. Одышка и кашель выражены не очень сильно и нарастают медленными темпами. Температура и изменения ногтевых пластин появляются не чаще, чем в 10% случаев. Заболевание хорошо поддается лечению.

На снимке рентгена видны билатеральные инфильтративные изменения нижних отделов легких. Участки с эффектом «матового стекла» расположены симметрично. В большинстве случаев это единственный признак заболевания. Повторные исследования после лечения обычно показывают позитивную динамику.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений криптогенной организующейся пневмонии

При данном виде пневмонии патологические изменения проходят в альвеолярных ходах и альвеолах в сочетании с полипоидным бронхиолитом. Симптомы похожи на грипп. Кашель может иметь продуктивный характер с выделением прозрачной мокроты. Прослушиваются хрипы. Форма ногтевых фаланг никогда не изменяется. Ко всему, в диагностике принимает участие и анализ крови. Терапия ГСК приводит к полному выздоровлению больного.

При рентгенологическом исследовании чаще всего видны односторонние затемнения в виде узелковых теней. Площадь легких может уменьшаться до 25%.

Компьютерная томография показывает субплевральные и перибронхиальные уплотнения в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений острой интерсциальной пневмонии

При данном виде заболевания после симптомов вирусной инфекции наступает быстрое развитие одышки. Позже развивается цианоз. Со временем больному требуется искусственная вентиляция легких. Смертность превышает 50%.

При рентгенографии сильно заметны утолщения стенок центральных и переферических бронхов, «матовое стекло».

Особенности клинических и рентгенологических проявлений десквамативной интерсциальной пневмонии

Чаще всего заболевание встречается у курильщиков и характеризуется сухим кашлем и нарастающей одышкой.

На снимке рентгена видна узловатая структура «матового стекла» в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений лимфоидной интерциальной пневмонии

Симптомами недуга являются похудение, лихорадка, артралгия, и иногда анемия.

На снимке рентгена могут наблюдаться как диффузные поражения в виде «матового стекла», так и смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты.

Полное диагностирование

В современной медицине провести полное диагностирование можно только при помощи хирургической биопсии легких. При разных видах идиопатической интерциальной пневмонии может быть использована как открытая, так и видеотораксоскопическая биопсия. Полная диагностика данной группы заболеваний позволяет избежать не только летального исхода от самой болезни, но и последствий неправильного лечения труднопереносимыми препаратами, которые используются в связи со сложностью болезни.