Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) - первично-хроническое заболевание бронхов, при котором поражение паренхимы легких отсутствует, характеризуется регионарным расширением бронхов, возникающим в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

По МКБ-10 - J47 Бронхоэктазия.

К БЭБ не относятся вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие туберкулеза, ХБ и т. д., при которых основное заболевание приводит к преобладанию поражения легочной паренхимы, чего при БЭБ не отмечается. В мировой практике термины «бронхоэктазы», «бронхоэктазия», вынесенные в начало диагноза, являются синонимами БЭБ.

Эпидемиология. БЭБ встречается у 0,1-0,6% населения.
Заболеваемость зависит от генетических факторов, санитарно-гигиенических и географических условий, а также от уровня медицинского обслуживания.

Классификация БЭБ.
По периоду заболевания: обострение, ремиссия;
по тяжести течения: легкая, средней тяжести и тяжелая;
по форме бронхоэктазов; цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
по характеру осложнений: легочные (кровотечение, дыхательная недостаточность), внелегочные (хроническое легочное сердце, амилоидоз почек, септицемия).

Этиология. БЭБ (нозологическая форма) является генетически обусловленным заболеванием. Имеют значение состояние здоровья беременных женщин во время беременности, т. е. переносимые ими заболевания, потенциально способные нарушить развитие плода, генетические факторы, санитарно-гигиенические и географические условия, уровень медицинского обслуживания.
Генетические дефекты представлены локальной гипоплазией стенки бронха (ее хрящевого, мышечного или эластического слоев) или гипоплазией целых участков бронхиального дерева, возникающих вследствие редукции ветвления пневмомеров (шаровидных «почек» на зачатках бронхов) в антенатальном периоде: генетически обусловленными могут быть и дефекты системы защиты бронхов.
Заболевание может быть спровоцировано бронхолегочной инфекцией, сопровождающейся гнойным расплавлением стенки бронха; аспирацией инородных тел; развитием воспалительных (при бронхоадените) или Рубцовых (после гнойного воспаления) стенозов бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением листал ьнсс стеноза.

Патогенез. Развитие БЭБ обусловлено деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса стенок бронхов вследствие воспаления, приводящего к их дистрофии и склерозу, или гипоплазией структурных элементов бронхов.
Пусковых механизмов два: нарушение бронхиальной проходимости (с формированием обтурационного ателектаза) и воспаление бронхов (бронхит), причем они взаимосвязаны.
Бронхи, расположенные дистальнее бронхоэктазов, как правило, сужены. Это приводит к гиповентиляции или, реже, к ателектазу соответствующего участка респираторной зоны с перифокальной эмфиземой и резкому снижению эффективности дренажа.
Постоянно скапливающийся в просвете расширенного бронха секрет заселяется палочкой Фридлендера (Klebsiela pneumophila), синегнойной палочкой или золотистым стафилококком, реже - другой флорой, поддерживающей постоянно, с периодическими обострениями, текущее эндобронхиальное нагноение.
При эрозии сосудов, расположенных в стенке бронхов, возникают различной интенсивности легочные кровотечения. Генерализация иммунных реакций в ответ на хроническое локальное нагноение приводит к синтезу патологических иммуноглобулинов, являющихся причиной развития амилоидоза внутренних органов.

Развитие периостоза Бамбергера-Мари, или легочной гипертрофической артропатии (пальцы в виде барабанных палочек), связывают с реакцией костной системы на хроническую интоксикацию и гипоксию.
Причиной появления данного симптома может быть нарушение метаболических функций легкого, о чем свидетельствует его формирование при некоторых формах рака легкого в течение 2-3 мес.

Клинические проявления. Основной симптом - продуктивный кашель, преимущественно по утрам, меняющийся при изменении положения тела (постуральный). Количество мокроты колеблется от нескольких десятков миллилитров слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии до нескольких сотен миллилитров гнойной мокроты при обострении.
Не менее чем у 1/4 больных встречается кровохарканье, изредка бывают профузные легочные кровотечения. Одышка появляется при возникновении осложнений. Боли в грудной клетке могут быть обусловлены присоединением пневмонии и плеврита.
В фазе обострения появляются симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет или лихорадка.
Характерно изменение пальцев, принимающих форму барабанных палочек, с деформацией ногтей по типу часовых стекол.
Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза.
Данные перкуссии малоспецифичны.
Важнейший аускультативный симптом - очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов на периферии.

Диагностика. Особенности клинической и аускультативной симптоматики помогают поставить предварительный диагноз.
При исследовании крови выявляются изменения, характеризующие степень активности воспалительного процесса.
Патологические изменения в анализах мочи (прежде всего - протеинурия) могут указывать на амилоидоз почек.
Исследования мокроты важны для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких.

Рентгенограмма выявляет деформацию легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении - очага перифокальной пневмонии. На бронхограммах в пораженных зонах контрастированием выявляется различной формы расширение бронхов, обычно 4-6-го порядков, и отсутствие контрастирования бронхов, расположенных дистальнее БЭ (симптом «обрубленного веника»).
Чаще всего БЭ локализуются в нижних долях легких, особенно левого.
Сегодня место бронхографии прочно занимает компьютерная томография. Бронхофиброскопия выявляет различной степени выраженности эндобронхит в пораженной зоне легкого.

Функция внешнего дыхания нарушается при обострении заболевания или при присоединении поражения паренхимы (эмфизема легких, пневмофиброз), а также при генерализованном процессе.

Критерии диагностики. Многолетний, обычно с детства продуктивный постуральный кашель; стойкая локальная аускультативная симптоматика; документирующий метод - компьютерная томография; при недоступности - бронхография с обязательным полным контрастированием бронхов обоих легких.

Течение заболевания волнообразное, с периодами обострений, с общей тенденцией к прогрессированию.
Излечение, достигаемое хирургическими методами, возможно только при ограниченных БЭ.

Прогноз относительно благоприятный при ограниченном поражении бронхиального дерева, когда возможно оперативное лечение; при распространенном процессе и развитии осложнений прогноз неблагоприятный.

Лечение. Обязательны активные (эндобронхиальные санации, чрескожная микротрахеостома, лаваж с введением препаратов в просвет бронхов) и пассивные (позиционный дренаж, отхаркивающие препараты) методы санации бронхиального дерева.

Антибактериальная терапия проводится по общим правилам лечения бронхолегочной инфекции, но обычно более длительно и препаратами широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины и др.).
При грамположительной флоре лучший эффект дает линкомнцин (по 1 мл 30% раствора в/м 3-4 раза или по 0,5 г per os 2-3 раза в сут), имеющий малые размеры молекулы, позволяющие ему проникать в очаги воспаления через участки перибронхиального пневмосклероза.
При грамотрицательной флоре более эффективно применение аминогликозидов (тобрамицин по 40-80 мг 3 раза в сут в/м).

Больше всего проблем в терапии возникает при заселении бронхоэктазов синегнойной палочкой или протеем.
На них лучше всего действуют карбенициллин (4-8 г/сут в/в инфузионно на 2-3 введения), пиперациллин или цефтазидим (в/м или в/в по 1-2 г каждые 8-12 ч) в сочетании с аминогликозидами (тобрамицин, сизомицин 3-5 мг/(кг/сут) на 2-3 введения).

При резистентных к пиперациллину и цефтазидиму штаммах используют имипенем по 0,5-0,75 г 2 раза в сутки в/м с лидокаином; при тяжелой инфекции - по 0,5-1 г 4 раза в сут в/в капельно медленно (в течение 30 мин!) в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида в сочетании с аминогликозидами.
Альтернативные препараты - ципрофлоксацин (по 0,5-0,75 г 2 раза в сут per os или в/в инфузии по 0,2-0,4 г 2 раза в сут на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида) и азтреонам (по J -2 г в/м или в/в 3-4 раза в сут).
Парентеральное применение указанных препаратов обязательно должно сочетаться с эндобронхиальным (ингаляционным, гортанным шприцем или через бронхоскоп) их введением.

При любой бактериальной флоре высокоэффективно эндобронхиальное введение диоксидина по 10 мл 1% раствора.
Эндобронхиально назначают муколитические препараты: террилитин по 100-200 ПЕ или другие ферменты, в 5-8 мл 0,9% раствора натрия хлорида и ацетилпистеин по 5 мл 10-20% раствора.

Показаны бронхоспазмолитические препараты, активирующие мукоцилиарный клиренс и улучшающие состояние пациентов даже при отсутствии бронхоспазма.

В фазе ремиссии показано лечение в специализированных санаториях.
При частых обострениях и распространенности бронхоэктазов не более чем на одну долю показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).
При появлении осложнений проводится соответствующая терапия.

Профилактика врожденных БЭ не разработана, так как не установлены факторы риска или генетические знаки (маркеры) заболевания. Профилактика приобретенных БЭ заключается в раннем и интенсивном лечении бронхолегочных инфекций у детей.

Бронхоэктазы в легких относятся к числу необратимых патологических состояний, и обладают как врожденным, так и приобретенным характером. Бронхоэктатическая болезнь может выступать в качестве самостоятельного диагноза, либо развиваться на фоне осложнений основного недуга в хронической форме.

Деформации и расширения, образующиеся в легких по причине данной патологии, провоцируют гнойный воспалительный процесс слизистых оболочек, что приводит к частичной или полной утрате функциональности бронхов. Важно своевременно выявить болезнь, для чего необходимо распознать симптоматику, пройти диагностическое обследование и подобрать оптимальный терапевтический метод.

Причины возникновения бронхоэктазии

Чаще всего бронхоэктатическая болезнь возникает в детские или юношеские годы, при этом заболеванию наиболее подвержены пациенты мужского пола. Причины подобной зависимости и точные данные о появлении и развитии заболевания на сегодняшний день ученым неизвестны, однако, значительно повышают риск возникновения патологического состояния следующие факторы:

• ослабленный иммунитет и истощение организма;
• диффузный панбронхиолит;
• болезни, передающиеся по наследству;
• сужение просвета по причине наружных и внутренних рубцов.

Врожденные бронхоэктазы в легких наблюдаются в случаях, когда на плод в материнской утробе было оказано давление, в результате чего дыхательная система была деформирована и повреждена. Причиной может стать некорректное поведение будущей матери, употребляющей алкогольные напитки, табачную продукцию либо наркотические вещества в период беременности.

Бронхоэктазы в легких различаются согласно следующей классификации:

• Согласно особенностям клинической формы (тяжелой, выраженной, легкой или осложненной).
• По причинам, спровоцировавшим возникновение патологии (врожденным или приобретенным).
• По текущему состоянию паренхимы интересующих отделов легкого.
• Патологический процесс может отличаться в зависимости от особенностей распространения и быть двусторонним либо односторонним.

Бронхоэктатическая болезнь варьируется в зависимости от степени и характера деформации бронхов. Выделяют легкую форму недуга, при которой обострения наблюдаются не более двух раз в год, а периоды ремиссии между ними весьма продолжительны. Выраженная форма характеризуется длительными сезонными обострениями, сопровождающимися объемным выделением мокроты. На протяжении периода ремиссии пациентов зачастую беспокоит постоянная одышка, навязчивый кашель и общий упадок сил.

Особенности форм

Тяжелая форма болезни предполагает наличие частых продолжительных обострений с повышением температуры тела и различными характерными симптомами, наиболее выраженным среди которых является мокрота, выделяющаяся в большом объеме и обладающая гнилостным запахом. Бронхоэктазия в осложненной форме зачастую бывает осложнена различными сопутствующими заболеваниями, такими как:

• легочные кровотечения;
• анемия с выраженным дефицитом железа;
• нефрит;
• сердечно-легочная недостаточность.

По причине общего истощения организма у пациентов развивается анемия, наблюдается побледнение кожного покрова и потеря массы тела.

Первичная бронхоэктазия представляет собой самостоятельную патологию, которая относится к неспецифическим хроническим заболеваниям легких. Нередко возникает у пациентов дошкольного и младшего школьного возраста, не жаловавшихся ранее на какие-либо проблемы с легкими. Вторичная бронхоэктазия является комплексной симптоматикой, вызванной осложнением основной болезни, такой как воспаление легких или туберкулез.

Клинические проявления болезни

Бронхоэктазия отличается постепенным плавным развитием, поэтому на ранних стадиях заболевания симптоматика может быть слабовыраженной либо отсутствовать полностью. Зачастую параллельно с болезнью происходит поражение организма , пневмонией и другими болезнями бронхолегочной системы. У пациентов наблюдаются хрипы на выдохе и вдохе, повышенное количество мокроты (до 450 мл в сутки), особенно при условии холодной влажной погоды.

При прогрессирующем недуге возникает кашель, который особенно тревожит в утренние часы и сопровождается обильными выделениями мокроты с гнойно-слизистой консистенцией и отталкивающим запахом.

Бронхиальные стенки в результате болезни испытывают повышенное давление, поэтому в организме наблюдается выраженный недостаток кислорода. У пациентов начинает постоянно кружиться голова, и они жалуются на общую слабость, вялость, сонливость и упадок тонуса. Одышка начинает беспокоить не только после физических нагрузок, но и в спокойном состоянии.

Многие жалуются на ноющий болевой синдром, локализованный в области грудной клетки, обозначающий наличие патологических изменений тканей. У детей нередко наблюдаются задержки в умственном и физическом развитии.

Диагностические методы

Физикальное обследование легких при бронхоэктатической болезни сопровождается нарушенной подвижностью и притупленным перкуторным звучанием в пораженной области. Грудная клетка выглядит деформированной, и может напоминать бочонок. Для обнаружения данной болезни легких используют несколько диагностических методов.

Рентгенография позволяет увидеть ячеистый рисунок и наличие уплотнений в пораженных отделах. Существует ряд косвенных рентгенологических признаков, помогающих установить степень зарастания (облитерации) синусоидальных отделов диафрагмы, и определить максимально точный диагноз.

Направлена на исследование бронхиального дерева, которое детально изучается при помощи бронхоскопа. Благодаря данному методу можно очистить бронхи, выявить масштабы нагноений и взять под контроль процесс в динамике.

Анализ крови позволяет отследить количество лейкоцитов и скорость, с которой оседают эритроциты. Мокрота при подобной болезни обладает трехслойной структурой.

Одним из наиболее информативных методов диагностики болезней легких и бронхов является бронхография с применением контрастирования. Чтобы выполнить ее, необходимо купировать активный гнойный процесс и произвести максимальную . Данный способ дает возможность определить, насколько расширены и сближены друг относительно друга пораженные бронхи.

Если исследование было выполнено корректно, и у больного наблюдается характерный , то с установлением диагноза проблем не возникает.

Медикаментозная терапия при бронхоэктазии

Если диагностическое обследование бронхиального дерева продемонстрировало незначительные изменения, бронхоэктатическая болезнь лечится посредством методов консервативной медицины, направленных на несколько аспектов:

• предупреждение обострений;
• поддержание клинического благополучия;
• смягчение негативных последствий обострения болезни;
• предотвращение дальнейшего прогрессирования недуга;
• ликвидацию воспалительного процесса;
• облегчение общего состояния.

Больным выписываются антибактериальные медикаментозные средства и муколитики, облегчающие процесс отхождения мокроты. При наличии пневмонии и других болезней дыхательных путей пациентам рекомендован прием пневмотропных фторхинолонов, макролидов и поливитаминных комплексов.

Оперативное вмешательство при бронхоэктазии

При бронхоэктатической болезни выполняется щадящая резекция. Осуществляется она непосредственно на том участке, где бронхи подверглись патологическому изменению. Хирургическое вмешательство допустимо в тех случаях, когда присутствует возможность определить границы и объем поражения.

Поскольку резекцию относят к инвалидизирующим операциям, решение о целесообразности подобного шага необходимо принимать, основываясь на взвешенном решении врача с учетом результатов бронхографии и других методов диагностики, подтверждающих наличие негативной динамики. Согласно статистическим данным, оперативное вмешательство при бронхоэктатической болезни демонстрирует положительные результаты примерно в 50% случаев.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Самыми распространенными процедурами, направленными на профилактику бронхоэктазии, являются:

• массаж постурального типа;
• массажные процедуры, для которых требуются специальные вибраторы;
• комплекс дыхательных гимнастических упражнений.

К прибегают в случаях, когда возникает необходимость осуществить дренаж бронхиального древа посредством откашливания. Для правильного выполнения процедуры нужно помочь пациенту занять определенное положение, когда ноги подняты вверх для облегчения отхождения мокроты и бронхиальной слизи. Осложненные и тяжелые формы бронхоэктатической болезни сложно поддаются терапевтическому воздействию.

Стоит избегать переохлаждения, упадка иммунитета и прочих факторов, предрасполагающих к возникновению и пневмонии. В случае поражения дыхательных путей необходимо придерживаться рекомендаций лечащего врача и принимать все препараты, назначенные им даже при исчезновении выраженной симптоматики из клинической картины. При болезни важно соблюдать определенную диету, предполагающую обилие белковой пищи с низким содержанием жира, а также ежедневное употребление свежевыжатых овощных и фруктовых соков.

К группе нагноительных процессов в легких близко примыкают бронхоэктазы - расширения бронхов, возникающие в результате сочетанного поражения бронхов и легочной ткани. В одних случаях это заболевание является основным, ведущим, вызывающим изменения во всем организме, поэтому его следует называть бронхоэктатической болезнью.

В других случаях расширение бронхов не представляет собою самостоятельного заболевания, а лишь является следствием различных патологических процессов в бронхах и легких - и для них можно сохранить старое название бронхоэктазы или бронхоэктазии, хотя в каждом конкретном случае довольно трудно провести грань между бронхоэктатической болезнью и бронхоэктазами.

Впервые бронхоэктазы как самостоятельная болезнь были описаны в 1819 году Лаэннеком, и с этого времени началось клиническое изучение этого заболевания.

Причины бронхоэктазов

Само название «бронхоэктазы» далеко не исчерпывает сущности патологического процесса, так как помимо перемен в бронхах имеются изменения в легочной ткани, а нередко и плевре.

Следует различать приобретенные и врожденные бронхоэктазы. Приобретенные бронхоэктазы встречаются значительно чаще врожденных и возникают обычно после перенесенных очаговых пневмоний различной этиологии (гриппозных, коревых, коклюшных и др.), в особенности после повторных пневмоний на протяжении немногих лет. Однако наличия только остаточных явлений после очаговых пневмоний еще мало для возникновения расширения стенок бронхов; фактором, способствующим растяжению бронхиальной стенки, является еще и хронический бронхит, при котором кашлевые толчки на протяжении месяцев или даже лет способствуют развитию бронхоэктазов.

Основным патогенетическим фактором является уменьшение эластичности самой стенки бронхов и увеличение ее податливости; этому способствует повышение экспираторного давления - в частности, при кашле.

Имеют значение и оказывают влияние хронические рубцующиеся воспалительные процессы в легких вокруг бронхов, а также организующиеся плевриты.

Безусловно, в развитии бронхоэктазов имеет значение и ряд функциональных факторов в виде бронхоспазмов.

Следовательно, в возникновении бронхоэктазов ведущая роль принадлежит сочетанию двух факторов - остаточным явлениям после перенесенных очаговых пневмоний и наличию бронхитов и перибронхитов, изменяющих эластичность бронхиальных стенок.

Патологическая анатомия

Следует различать 2 главных формы расширений бронхов - цилиндрическую и мешотчатую; при цилиндрических бронхоэктазах имеется равномерное расширение бронха, стенки которого большею частью утолщены и гипертрофированы; окружающая легочная ткань нормальная или фйброзно изменена. Мешотчатые бронхоэктазы обычно преимущественно развиваются в измененной легочной ткани; они бывают различной величины - до куриного яйца; стенки их чаще резко атрофированы, окружающая легочная ткань сморщена, атрофирована. Слизистая оболочка расширенных бронхов бывает утолщена, инфильтрирована, а в дальнейшем - атрофична. Сосуды подслизистой ткани нередко аневризматически расширены и могут служить источником кровотечений.

Помимо цилиндрической и мешотчатой форм бронхоэктазов, бывают и смешанные формы, получившие название веретенообразных; слизистая оболочка их чаще атрофирована, реже гипертрофирована, иногда появляются изъязвления или полипозные разрастания, служащие источником кровотечений. Вокруг бронхоэктазов имеются ателектатические или эмфизематозные участки легочной ткани; иногда в сморщенной легочной ткани находятся отдельные «бронхоэктатические каверны».

Симптомы заболевания

Начальная стадия бронхоэктатической болезни нередко проходит почти бессимптомно, но затем главной жалобой больных является упорный кашель, нередко приступами. Мокрота часто с примесью крови, а в отдельных случаях могут быть периодические кровохарканья с выделением чистой крови.

При так называемых сухих бронхоэктазах даже в далеко зашедших случаях мокроты выделяется обычно мало, но зато часто бывают кровохарканья, что и заставляет больных обращаться за медицинской помощью. Помимо перечисленных жалоб, больные бронхоэктатической болезнью жалуются на периодические повышения температуры, слабость, быструю утомляемость, иногда одышку.

При осмотре обычно обнаруживают на руках и даже ногах пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стеклышек, что чаще наблюдается в стадиях выраженного заболевания; в этих случаях могут быть нерезко выраженные деформации грудной клетки, что связано с наличием легочного фиброза. Может наблюдаться небольшой цианоз лица и конечностей. Перкуссия, за исключением умеренного тимпанита, обусловленного наличием сопутствующей эмфиземы легких, характерных изменений не дает; голосовое дрожание чаще не изменено. Со стороны сердечно-сосудистой системы особых отклонений от нормы не наблюдается; в периоды обострений пульс обычно учащается, усиливается одышка, увеличивается цианоз.

Диагностика

Диагноз бронхоэктатической болезни является трудным. В дополнение к клиническим данным следует широко использовать рентгенологическое исследование и, в частности, бронхографию.

На рентгенограмме в отдельных случаях можно видеть дорожки, соответствующие ходу бронхов, что при наличии соответствующей клинической картины дает возможность Предположить наличие цилиндрических бронхоэктазов. Мешотчатые бронхоэктазы нередко дают круглые или овальные тени, иногда расположенные рядом в виде ячеек, напоминающих пчелиные соты.

Наиболее точные результаты дает бронхография, получившая за последние 40 лет широкое распространение. С этой целью вводят в бронхиальное дерево контрастное вещество - в частности, йодолипол (раствор йода в маковом масле), йодипин, броминол и др.; эти вещества хорошо переносятся больными и дают хорошую контрастность в рентгеновом изображении. Цилиндрические бронхоэктазы при бронхографии дают более широкие линейные тени, чем нормальные бронхи, а мешотчатые бронхоэктазы дают круглые или овальные, наполненные контрастным веществом тени.

Бронхография является одним из наиболее точных методов диагностики бронхоэктатической болезни, весьма ценным дополнением к клиническим методам исследования и безусловно необходима в случаях, когда речь идет о необходимости оперативного вмешательства.

Исследование мокроты обнаруживает слизисто-гнойный характер ее, нередко с примесью крови. При «сухих» бронхоэктазах мокрота бывает в небольшом количестве, но с примесью крови; в большинстве случаев мокроты бывает много - иногда до 0,5 л и больше; часто она трехслойная, с запахом.

В крови - нейтрофильный лейкоцитоз, в особенности при обострении заболевания, нередко сдвиг лейкоцитарной формулы влево; РОЭ обычно ускорена.

Пальцы в виде барабанных палочек были описаны еще Гиппократом, и до сих пор во французской литературе они называются пальцами Гиппократа. Следует подчеркнуть, что пальцы в виде барабанных палочек могут наблюдаться и при других хронических заболевания органов дыхания, хронической сердечно-сосудистой недостаточности, при затяжном септическом эндокардите и иногда даже у здоровых людей, но их наличие наиболее типично для бронхоэктатической болезни.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Одним из частых осложнений бронхоэктатической болезни является эмфизема легких; вследствие нарушения бронхиальной проходимости происходит растяжение альвеол, облитерация сосудов, гибель эластических элементов легочной ткани и исчезновение альвеолярных перегородок с развитием пневмосклероза; возникает нарушение газообмена в легких, что ведет к появлению цианоза и усилению одышки. В дальнейшем в связи с гибелью альвеол и облитерацией кровеносных сосудов малого круга возникает легочно-сердечная недостаточность со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Нередко в воспалительный процесс вовлекается плевра, особенно при периферических бронхоэктазах, и развиваются плевральные сращения, которые вызывают появление болей и приводят к уменьшению амплитуды дыхательных движений, что, в свою очередь, способствует застою мокроты и затрудняет ее удаление.

Грозным осложнением является развитие эмпиемы плевры.

Описано такое тяжелое осложнение, как абсцесс мозга, который возникает, по-видимому, эмболическим путем, что, однако, не всеми признается.

Из других осложнений, встречающихся примерно в 5-7% случаев, является развитие амилоидоза внутренних органов - в частности, амилоидного нефроза; это осложнение часто возникает незаметно для больного; его всегда необходимо иметь в виду и тщательно следить за мочой больного, так как первым проявлением амилоидоза чаще всего бывает появление белка в моче.

Лечение бронхоэктатической болезни

В начальных периодах заболевания, когда нет еще выраженных явлений интоксикации организма, показаны общие гигиенические мероприятия: свежий, чистый воздух для больного, полноценное питание с достаточным количеством белков и витаминов и ограничение количества вводимой жидкости. Для облегчения отхаркивания мокроты больным рекомендуют принимать такое положение, при котором содержимое расширенных бронхов лучше всего может опорожняться, - положение на боку, на животе, на спине с приподнятым ножным концом кровати, коленно-локтевое положение и пр. Показано применение антибиотиков и сульфаниламидов во время обострения и различных симптоматических средств.

В дальнейших периодах бронхоэктатической болезни в связи со значительным развитием инфекции в бронхах и выраженными явлениями интоксикации следует применять все средства, указанные в разделе лечения абсцессов и гангрены легких. Основные мероприятия должны быть направлены на борьбу с инфекцией и на восстановление бронхиальной проходимости - улучшения оттока содержимого расширенных бронхов; с этой целью показаны интратрахеальное введение антибиотиков и отсасывание гноя из бронхов при помощи бронхоскопа.

При подозрении на развитие амилоидоза необходимо широко применять гепатотропные препараты (камполон, антианемин) и витамин В13.

При односторонних бронхоэктазах и общем удовлетворительном состоянии больного ставится вопрос о хирургическом лечении - оперативном удалении пораженных долей или целого легкого. Опыт последних лет показал хороший и стойкий терапевтический эффект после лобэктомий и пневмонэктомий, в особенности у лиц молодого возраста.

Профилактика

Для предупреждения развития бронхоэктатической болезни необходимо тщательное лечение пневмоний до их полной ликвидации и борьба с хроническими бронхитами с применением как медикаментозных средств, так и различных физиотерапевтических мероприятий; показаны климатическое лечение в районах с теплым, сухим климатом, борьба с профессиональными вредностями («пылевые» профессии), полное запрещение курения, лечебная физкультура, общее закаливание организма. Предупреждение инфекций еще в детском возрасте также является профилактикой бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь – это приобретенное или врожденное заболевание. При нем происходит нагноение в бронхах. Требуется длительное лечение.

При бронхоэктатической болезни наблюдаются опасные изменения в бронхах: деформация, расширение. Они сопровождены функциональной неполноценностью и активным развитием хронического гнойного воспалительного процесса в бронхиальном дереве.

Если бронхи видоизменились, их называют бронхоэктазы (бронхоэктазий). Основным проявлением бронхоэктатической болезни станет постоянный кашель. Этот симптом сопровожден выделением большого количества гнойной мокроты.

В некоторых случаях возможно даже кровохарканье и развитие серьезного легочного кровотечения. Со временем заболевание провоцирует дыхательную недостаточность и анемию. Когда болен ребенок, он рискует отставать в физическом развитии.

Диагностический алгоритм предусматривает:

1. физикальное обследование больного;
2. рентгенографию органов грудной клетки;
3. аускультацию легких;
4. анализ мокроты;
5. бронхоскопию;
6. бронхографию;
7. исследование ФВД (функция внешнего дыхания).

Лечат бронхоэктатическую болезнь по средствам купирования гнойного воспалительного процесса внутри бронхов. Также проводят дополнительную санацию бронхиального дерева. Иногда допускается лечение народными средствами.

Бронхоэктатическая болезнь выявляется у 0,5-1,5 процентов населения. Развивается патология преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет).

Заболевание протекает в виде рецидивирующей бронхолегочной инфекции.

Поражение бронхов может быть распространенным или охватывать только один конкретный сегмент.

Классификация бронхоэктатической болезни

Существует общепринятая классификация бронхоэктазы. Так, принято различать недуг по:

• виду деформации бронхов (смешанный, мешотчатый, веретенообразный, цилиндрический);
• по степени распространенности патологического процесса (односторонний, двусторонний);
• по фазе течения (обострение, ремиссия);
• по предпосылкам развития (первичный, его называют врожденный, вторичный – приобретенный);
• по текущему состоянию паренхимы исследуемого отдела легкого (ателектатический, не сопровожденный ателектазом);
• по клинической форме (легкая, выраженная, тяжелая и осложненная форма).

Если степень бронхоэктатической болезни легкая, для нее характерно не более 1-2 обострений в течение года. Ремиссии в таком случае продолжительные. В этот период пациенты чувствуют себя абсолютно здоровыми, работоспособность не нарушается.

Для выраженной формы заболевания характерно обострение каждый сезон. За один день может выделиться гнойная мокрота в объеме 50-200 мл. Во время ремиссии сохраняется кашель с сильным отхождением мокроты, умеренная одышка, снижение привычной трудоспособности.

Пациенты с тяжелой формой бронхоэктатической болезни страдают от слишком частых и продолжительных обострений. У них имеют место температурные реакции и кратковременные ремиссии. Объем секретируемой мокроты увеличивается до 200 мл, она имеет неприятный гнилостный запах. В период ремиссии больной сохраняет нормальную трудовую деятельность.

Самая серьезная и опасная форма болезни – осложненная. Для нее характерны еще и признаки присоединения вторичных осложнений:

1. легочное сердце;
2. сердечно-легочная недостаточность;
3. амилоидоз почек, печени;
4. нефрит.

Помимо этого, продолжительное течение болезни всегда осложняется такими проблемами: легочное кровотечение, абсцесс легких, железодефицитная анемия, эмпиема плевры.

Предпосылками первичных бронхоэктаз становятся врожденные пороки развития бронхиального дерева. Речь идет о недоразвитии или дисплазии бронхиальной стенки.

Врожденная бронхоэктатическая болезнь диагностируется намного реже, чем приобретенная.

Вторичный бронхоэктаз возникает из-за частых инфекций в бронхах и легких, которые перенесены были еще в детском возрасте:

1. бронхопневмония;
2. туберкулез легких;
3. хронический деформирующий бронхит;
4. абсцесс легкого.

Иногда заболевание может развиться в результате попадания в просвет бронхов инородных тел.

Хронический воспалительный процесс бронхиального дерева провоцирует необратимые патологические изменения в мышечном и слизистом слое бронхов, в перибронхиальной ткани. Пораженные стенки бронхов становятся податливыми, расширяются. Перенесенные воспаление легких, бронхит, туберкулез или абсцесс легких проводит к сморщиванию легочной паренхимы, растяжению и деформации стенок бронхов.

Деструктивный процесс также может захватывать и поражать нервные окончания, капилляры, артериолы, которые питают бронхи.

При цилиндрических и веретенообразных бронхоэктазах поражаются средние и крупные бронхи. Когда отмечены мешотчатые бронхоэктазы, страдают более мелкие бронхи. При неинфицированных бронхоэктазах воспаляются немногочисленные и небольшие по размеру участки. Причем длительное время это состояние не дает никаких симптомов.

После присоединения инфекции и развития воспалительного процесса бронхи наполняются гнойной мокротой. Она поддерживает хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Вот и весь механизм развития бронхоэктатической болезни.

Поддержанию гнойного воспалительного процесса способствуют:

1. обструкция бронхов;
2. усложненное самоочищение бронхиального дерева;
3. хронический гнойный процесс в носоглотке;
4. понижение защитных механизмов бронхолегочной системы.

Основной признак заболевания – постоянный кашель, сопровожденный активным отхождением гнойной мокроты. Выделения обычно имеют неприятный, зловонный запах. Особенно обильные выделения наблюдаются утром или при неправильном дренажном положении тела. В первом случае пациент отметит ощущение полного рта. Во втором случае мокрота собирается, когда больной длительное время лежит на пораженном боку, а его голова слегка опущена.

Количество гнойного экссудата может иногда достигать нескольких сотен миллилитров. В течение суток кашель мучит пациента по мере наполнения бронх мокротой. Если человек кашляет очень сильно, может происходить разрыв кровеносных сосудов в местах истончения бронхиальных стенок. Этот процесс сопровожден обильным кровохарканьем. Когда произошло травмирование крупных сосудов, наблюдается кровотечение в легких.

Хронический гнойный воспалительный процесс бронхиального дерева становится причиной:

• истощения;
• интоксикации организма.

У пациента с бронхоэктатической болезнью высокий риск развития анемии, общей слабости, бледности кожных покровов. У больного ребенка наблюдается серьезное отставание физического и полового развития, резкое похудение.

Когда развивается дыхательная недостаточность, ситуация усугубляется цианозом, одышкой, утолщением концевой фаланги пальцев на руке. Такие видоизменения имеют название «барабанные палочки». Бронхоэктатическая болезнь может давать деформацию грудной клетки, а ногти приобретают вид «часовых стеклышек».

Симптомы бронхоэктатической болезни, их частота и продолжительность полностью зависят от клинической формы недуга. Обострения протекают аналогично с бронхолегочной инфекцией.

Повышается общая температура тела, увеличивается количество выделяемой гнойной мокроты. Даже после обострения может еще долгое время сохраняться мокрый кашель, мокрота.

Физикальное исследование легких поможет выявить отставание их подвижности во время дыхания, притупление перкуторного звука с больной стороны. Аускультативная картина при заболевании характеризуется:

1. ослабленным дыханием;
2. большим количеством разнокалиберных влажных хрипов.

Такие хрипы бывают в нижних отделах легких. Их интенсивность снижается после откашливания. К бронхоспастическому компоненту иногда присоединяются сухие свистящие хрипы.

На боковой и прямой проекции рентгенограммы легких бронхоэктатическая болезнь даст о себе знать деформацией и ячеистостью легочного рисунка. Наблюдается уменьшение объема пораженной доли или сегмента, участки ателектаз.

При помощи эндоскопического исследования бронхов (процедура бронхоскопия) можно диагностировать обильный и вязкий гнойный секрет. Удается взять необходимое количество материала для проведения цитологии, бактериального анализа, установить причину кровотечения, провести санацию бронхиального древа. Очищение необходимо для проведения последующего диагностического этапа – бронхографии.

Под бронхографией следует понимать контрастное рентгенологическое исследование пораженных бронхов. Такая диагностика самая достоверная при этом заболевании. Бронхография поможет уточнить:

• степень тяжести и распространенности бронхоэктазы;
• их форму и точное расположение.

Процедуру проводят под местным обезболиванием (у взрослых больных) и общим наркозом (у детей).

Благодаря введению в бронхиальное дерево мягкого эластичного катетера врач заполнит бронхи контрастным веществом, а затем проведет рентгенологический контроль и серию снимков. Во время бронхографии можно выявить: сближение бронхов, их деформацию, характер расширений, отсутствие контрастирования бронхиальных ветвей, которые расположены дистальнее бронхоэктазы.

Для оценки степени дыхательной недостаточности практикуется пикфлоуметрия, спирометрия.

Лечение бронхоэктатической болезни

Когда бронхоэктатическая болезнь обостряется, основной задачей лечебных мероприятий станет санация бронхов, угнетение гнойного воспаления. В этих целях проводится:

1. антибиотикотерапия;
2. бронхоскопический дренаж.

Лечение антибиотиками может осуществляться внутривенно, внутримышечно, эндобронхиально. Для избавления от хронического воспалительного процесса в бронхах врач назначит цефалоспорины: Цефазолин, Цефтриаксон, Цефотаксим. Показаны также полусинтетические пенициллины: Гентамицин, Ампициллин, Оксациллин.

Лечение бронхоэктатической болезни требует проведение дренажа бронхиального дерева. Для этого пациент ложится на кровать, приподнимая ножной конец головы для облегчения отхождения экссудата.

Для ускорения и улучшения выведения мокроты необходимо принимать , пить щелочную жидкость, делать массаж грудины, проводить дыхательную гимнастику, ингаляции. Рекомендовано пройти курс лекарственного электрофореза на грудную клетку.

Зачастую при недуге прибегают к промыванию бронхов. Процедура называется бронхоальвеолярный лаваж. Дополнительно проводят отсасывание гнойного секрета бронхоскопом.

Лечебная бронхоскопия поможет не только вымыть бронхи, удалить гной, но и ввести в них препараты:

1. муколитики;
2. бронхолитики.

Также удается применить ультразвуковую санацию бронхиального дерева.

Муколитики дополнительно принимают внутрь. Их можно заменить равноценными народными средствами.

Не последняя роль отведена питанию. Рацион больного должен содержать достаточное количество белка, микроэлементов и витаминов. В меню включают много мяса, рыбы, овощи, творог, фрукты.

Вне обострения патологии разрешается заниматься дыхательной гимнастикой, принимать отхаркивающие травы, пройти курс санаторно-курортной реабилитации. После согласования с доктором можно практиковать лечение народными средствами.

Когда нет серьезных противопоказаний, разрешается операционное лечение болезни, если до этого даже не достигли цели. Врач осуществляет удаление пораженной доли легких. Часто операцию проводят по жизненным показаниям. К примеру, без нее не обойтись при непрекращающихся кровотечениях.

Прогноз и профилактика

Хирургическое вмешательство обычно помогает полностью и навсегда избавиться от проблемы. Достичь длительной ремиссии помогут регулярные курсы противовоспалительного лечения.

Бронхоэктатическая болезнь обостряется после переохлаждения, перенесенной простуды, в сырую, холодную погоду. Если нет соответствующего лечения, осложненный вариант заболевания может стать причиной летального исхода или инвалидности.

Профилактические меры сводятся к диспансерному наблюдению у пульмонолога, если в анамнезе есть хронический бронхит, пневмосклероз. Потребуется также полностью исключить вредные факторы, заняться закаливанием организма. Не помешает своевременно санировать придаточные пазухи носа, полость рта. Тогда бронхоэктатическая болезнь обойдет человека стороной.

Видео в этой статье полностью раскрывает суть и природу бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазия, панбронхит, панбронхиолит) способна необратимо деформировать человеческие бронхи. В итоге неполноценного развития в бронхиальной ветви начинается воспалительный процесс. Инфекционные заболевания не являются возбудителями патологии. Среди заболевших больший процент занимают молодые мужчины.

Заболевание долгое время может не показываться, обостряется весной и осенью. Часто больные жалуются на:

• гнойный (дурно пахнущий) обильный кашель, который наступает под утро;
• слабость;
• бывает кровохарканье, и если кашель интенсивный, то это состояние может перейти в легочное кровотечение;
• сильную одышку при легких ;
• влажные хрипы, которые прослушиваются над легкими, и, если прокашляться, хрипы уменьшаются.

Важно! Симптомы зависят от вида и стадии бронхоэктатической болезни, эта патология может долго себя скрывать, а выразиться в остром виде.

Характерный признак для бронхоэктатической болезни – это концевые фаланги пальцев рук утолщаются и становятся похожими на барабанные палочки,

а форма ногтей выглядит, как “часовые стеклышки”

Причины развития бронхоэктатической болезни

Большинство заболеваний, поражающих бронхи, связаны с инфекционными возбудителями. В данном случае первичные исходят из врожденных дефектов в развитии бронхов – любая аномалия, которая происходит в этом участке, может привести к патологии. Врожденная болезнь более частое явление, приобретенные бронхоэктазы имеют меньший процент осложнений.

Приобретенное заболевание бронхов может поражать организм только из-за инфекций, связанных с бронхолегочной системой, инфекция должна переноситься в детстве в виде легкой формы абсцесса, начальной стадии туберкулеза, разных видов бронхита. Нередки случаи, когда патология развивается из-за попадания в бронхиальные трубы (просвет) посторонних предметов.

Разновидности бронхоэктатической болезни

Существует множество разновидностей заболевания, каждый из которых имеет свое течение:

1. В зависимости от видоизменения бронхов – мешотчатый , цилиндрическая патология, веретенообразная и смешанная.
2. По масштабам расширения воспалительного процесса, с учетом периода сегмента доли – односторонние и двусторонние.
3. По структуре течения болезни – ремиссия и обостренная форма.
4. В зависимости от причинной связи – врожденные и приобретенные.
5. Клинические формы характеризуют облегченную, выраженную, тяжелую и осложненную.

Важно! Тяжелую и осложненную форму бронхоэктазий в последнее время ставят на один уровень из-за периода распространения и масштаба действия патологии, поэтому клинических форм чаще различают три.

При легкой стадии бронхоэктатической болезни обострения не превышают двух случаев за год, длительные ремиссии не сопровождаются осложнениями, эти периоды сложны для выявления заболевания, так как человек себя чувствует вполне здоровым.

При более сложном проявлении, панбронхит показывает себя каждый сезон, обострения длятся дольше, при гнойная мокрота может достигнуть 200 мл за 24 часа. Ремиссия проходит с влажным кашлем, сохраняется одышка, из-за вялости и общего недомогания снижается трудоспособность.

Ремиссии при сложной форме патологии кратковременные, обострения идут с высокой температурой. Мокроты выделяется больше, она имеет неприятный аромат. Через время присоединяются вторичные патологии, сформированные в результате панбронхиолита: проблемы с работой сердца и легких, нефрит, а также амилоидоз почек, печени. При долгом лечении возможно открытие легочного кровотечения, происходит абсцесс легких. Это считается осложненной формой, исходящей из сложной.

Лечение бронхоэктатической болезни

К специалисту необходимо обратиться уже на начальной стадии, когда происходит одышка, так как симптомы разных патологий могут исходить из проблем с легкими. В лаборатории выясняют недомогания, известен микроб. В таком случае назначаются этиотропные препараты, они не приносят вред печени, поражают только возбудителя.

Важно! Если выявлено большое количество гнойных выделений мокроты, отхаркивания крови, то лечение может длиться около полугода с применением антибактериальных средств.

Назначаются средства, которые расширяют просветы бронхов, они ликвидируют дальнейшее распространение деформации. Также происходит отхаркивание лишней мокроты, это часть оздоровления организма . Бронхоскопия проводит санацию бронхоэктазов, в процессе терапии вводятся антибактериальные и антисептические средства, они не вредят человеку.

Если бронхоэктатическая болезнь обнаружена в легкой форме, но видна ремиссия, антибактериальные средства разрешается применять исключительно в период обострения. Редко доходит до хирургического вмешательства, только в случае окончательного сегментарного поражения, при котором невозможно консервативное лечение. Хирургическое вмешательство также применяется в случае острых проблем с сердцем, бронхами.

Лечение проводится с предположительным использованием таких антибиотиков:

1. Бактерицидных – Амоксиклав.
2. Цефтриаксон – антибиотик, который имеет широкий спектр действия.
3. Группа препаратов – фторхинолонов, которые гарантируют антибактериальный эффект.
4. Амброксол, а также другие отхаркивающие препараты.
5. Ацетилцистеин – муколитические антибиотики.

При подозрении на заболевание назначаются проверки

1. Рентгенографии.
2. Сдачи общего анализа мокроты.
3. Флюорографии.

Важно! Зачем нужен анализ уровня мокроты? Бронхоэктатическая болезнь ведет за собой отхаркивание, частые кашли, при которых выделяется мокрота в большом количестве. Чем выше уровень мокроты, тем хуже состояние больного.

Состояние мокроты зависит от стадии заболевания: слизистая, слизисто- , кровавая. При тяжелой стадии мокрота отдает трупный аромат, а цвет имеет зеленоватый.

Благодаря разъяснениям флюорографии можно понять, есть ли у пациента бронхоэктатическая болезнь даже на начальной (легкой) стадии.